Malattia cronica, progressiva, infiammatoria di origine sconosciuta (ma probabilmente autoimmune) che determina restringimento delle vie biliari intra ed extraepatiche ed eventuale decorso verso la cirrosi e l'ipertensione portale.
Nella maggior parte dei casi si accompagna a: colite ulcerosa e più raramente a m. di Crohn
E’ più comune nei giovani uomini (età compresa tra i 20 ed i 40 a.)
Quadro clinico
Può essere asintomatica, a parte l'aumento dei valori di fosfatasi alcalina, o può manifestarsi con comparsa di ittero ostruttivo, prurito, anoressia, astenia, difficoltà digestive, dolore in ipocondrio destro, in un paziente di solito maschio di età tra i 40 e i 50 anni
Frequentemente (oltre il 70% dei casi) é associata una colite ulcerosa
Epatosplenomegalia
Ipertensione portale
Esami di laboratorio e strumentali
Bilirubina totale e fosfatasi alcalina aumentate
P-ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili) aumentati nel 70% dei casi
La colangiopancreatografia retrograda mette in evidenza dotti biliari diffusamente ispessiti e ristretti
La biopsia dimostra fibrosi periduttale
Diagnosi
Il segno caratteristico é la stenosi multipla delle vie biliari
La colangiografia é essenziale per la diagnosi
La biopsia é solitamente non diagnostica
Per fare la diagnosi dovrai sempre escludere:
calcolosi delle vie biliari
cirrosi biliare
colangiocarcinoma
Diagnosi differenziale
Cirrosi biliare primitiva (nella quale sono risparmiate le vie biliari extraepatiche)Colangiocarcinoma
Coledocolitiasi
Colestasi da farmaci
M. di Wilson (ceruloplasmina ridotta)
Complicanze
Cirrosi
Colangiocarcinoma
Colangite
Ittero ostruttivo
Trattamento
Cortisonici, antibiotici a largo spettro durante gli episodi di colangite, acido ursadesossicolico, possono essere d'aiuto ma non alterano la storia naturale della malattia
La decompressione delle stenosi mediante stent o dilatazione con ERCP può rallentare la progressione della malattia
Trapianto di fegato nella malattia scompensata
Prognosi e storia naturale
Nel decorso della malattia (solitamente una media di 9-17 anni dalla diagnosi) il paz. può andare incontro a cirrosi biliare secondaria.
Nel frattempo può presentare, un aumentato rischio di sviluppare calcoli biliari, episodi multipli di colangite infettiva, carcinoma della colecisti
Nella maggior parte dei casi si accompagna a: colite ulcerosa e più raramente a m. di Crohn
E’ più comune nei giovani uomini (età compresa tra i 20 ed i 40 a.)
Quadro clinico
Può essere asintomatica, a parte l'aumento dei valori di fosfatasi alcalina, o può manifestarsi con comparsa di ittero ostruttivo, prurito, anoressia, astenia, difficoltà digestive, dolore in ipocondrio destro, in un paziente di solito maschio di età tra i 40 e i 50 anni
Frequentemente (oltre il 70% dei casi) é associata una colite ulcerosa
Epatosplenomegalia
Ipertensione portale
Esami di laboratorio e strumentali
Bilirubina totale e fosfatasi alcalina aumentate
P-ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili) aumentati nel 70% dei casi
La colangiopancreatografia retrograda mette in evidenza dotti biliari diffusamente ispessiti e ristretti
La biopsia dimostra fibrosi periduttale
Diagnosi
Il segno caratteristico é la stenosi multipla delle vie biliari
La colangiografia é essenziale per la diagnosi
La biopsia é solitamente non diagnostica
Per fare la diagnosi dovrai sempre escludere:
calcolosi delle vie biliari
cirrosi biliare
colangiocarcinoma
Diagnosi differenziale
Cirrosi biliare primitiva (nella quale sono risparmiate le vie biliari extraepatiche)Colangiocarcinoma
Coledocolitiasi
Colestasi da farmaci
M. di Wilson (ceruloplasmina ridotta)
Complicanze
Cirrosi
Colangiocarcinoma
Colangite
Ittero ostruttivo
Trattamento
Cortisonici, antibiotici a largo spettro durante gli episodi di colangite, acido ursadesossicolico, possono essere d'aiuto ma non alterano la storia naturale della malattia
La decompressione delle stenosi mediante stent o dilatazione con ERCP può rallentare la progressione della malattia
Trapianto di fegato nella malattia scompensata
Prognosi e storia naturale
Nel decorso della malattia (solitamente una media di 9-17 anni dalla diagnosi) il paz. può andare incontro a cirrosi biliare secondaria.
Nel frattempo può presentare, un aumentato rischio di sviluppare calcoli biliari, episodi multipli di colangite infettiva, carcinoma della colecisti
