E' una polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta idiopatica
L'alterazione anatomo-patologica fondamentale é un infiltrato di T-linfociti frequentemente perivascolare, dei nervi periferici e delle radici spinali
Cause
Di solito la malattia e' preceduta da infezione respiratoria o gastrointestinale con diarrea
Fra le possibili cause:
gastroenterite specie da campylobacter jejuni (é la causa più comune)
citomegalovirus
virus di Epstein-Barr
virus influenzale o immunizzazione
micoplasma
virus dell'epatite B
Quadro clinico
Progressiva debolezza di uno o piu' arti di solito simmetrica con assenza dei riflessi tendinei (paraparesi ascendente progressiva) e dolore lombare
Il massimo deficit si verifica entro 4 settimane all'inizio della malattia
Vi é inoltre: assenza di febbre solo lievi, ma usualmente presenti, deficit sensitivi
Nei casi gravi possono essere coinvolti i nervi cranici (di solito VI e VII) con grave debolezza faciale, disfagia, disturbi oculari ed in tal caso la prognosi diviene severa
Vi puo' essere insufficienza respiratoria per compromissione del diaframma (10-20% dei casi) di solito dopo 3 settimane dall'inizio dei sintomi, che può richiedere ventilazione meccanica se la PO2 scende sotto i 70 mm Hg
Durata della malattia: 2-4 settimane con tendenza alla guarigione spontanea (ma alcuni pazienti possono presentare debolezza residua ancora dopo 1 anno)
Diagnosi
Areflessia nel 100% dei casi (la sua presenza é perciò necessaria per la diagnosi)
Ipotonia simmetrica
Disestesie
EMG: dimostra una degenerazione assonale
Laboratorio: alla puntura lombare liquido cefalorachidiano con aumentata quantità di prteine e normale conta di cellule
Fattori che tendono a far escludere la diagnosi
Marcata asimmetria dei deficit
Coesistenza de disfunzione vescicale o intestinale
Elevata conta delle cellule (>50/mmc)
Diagnosi differenziale
Mielite traversa di qualunque origine
Botulismo
Poliomielite
Porfiria
Poliradicoloneuropatia infiammatoria demielinizzante cronica: ad eziologia autoimmune, presenta andamento subacuto o cronico, si avvale della terapia cortisonica
Trattamento
Forme lievi: osservazione
Riposo a letto
Plasmaferesi: riduce la durata della ventilazione meccanica, é controindicata nelle malattie cardiache
Immunoglobuline e.v. 0,4 g/Kg/die per 5 gg. (Gamma-Venin P fl. 0,5, 2,5 e 5 g.) in alternativa alla plasmaferesi
In caso di insufficienza respiratoria: assistenza ventilatoria
I corticosteroidi non hanno mostrato un chiaro beneficio
Prognosi
Mortalita': 15% circa
Il 10% dei pazienti può permanere disabile
L'alterazione anatomo-patologica fondamentale é un infiltrato di T-linfociti frequentemente perivascolare, dei nervi periferici e delle radici spinali
Cause
Di solito la malattia e' preceduta da infezione respiratoria o gastrointestinale con diarrea
Fra le possibili cause:
gastroenterite specie da campylobacter jejuni (é la causa più comune)
citomegalovirus
virus di Epstein-Barr
virus influenzale o immunizzazione
micoplasma
virus dell'epatite B
Quadro clinico
Progressiva debolezza di uno o piu' arti di solito simmetrica con assenza dei riflessi tendinei (paraparesi ascendente progressiva) e dolore lombare
Il massimo deficit si verifica entro 4 settimane all'inizio della malattia
Vi é inoltre: assenza di febbre solo lievi, ma usualmente presenti, deficit sensitivi
Nei casi gravi possono essere coinvolti i nervi cranici (di solito VI e VII) con grave debolezza faciale, disfagia, disturbi oculari ed in tal caso la prognosi diviene severa
Vi puo' essere insufficienza respiratoria per compromissione del diaframma (10-20% dei casi) di solito dopo 3 settimane dall'inizio dei sintomi, che può richiedere ventilazione meccanica se la PO2 scende sotto i 70 mm Hg
Durata della malattia: 2-4 settimane con tendenza alla guarigione spontanea (ma alcuni pazienti possono presentare debolezza residua ancora dopo 1 anno)
Diagnosi
Areflessia nel 100% dei casi (la sua presenza é perciò necessaria per la diagnosi)
Ipotonia simmetrica
Disestesie
EMG: dimostra una degenerazione assonale
Laboratorio: alla puntura lombare liquido cefalorachidiano con aumentata quantità di prteine e normale conta di cellule
Fattori che tendono a far escludere la diagnosi
Marcata asimmetria dei deficit
Coesistenza de disfunzione vescicale o intestinale
Elevata conta delle cellule (>50/mmc)
Diagnosi differenziale
Mielite traversa di qualunque origine
Botulismo
Poliomielite
Porfiria
Poliradicoloneuropatia infiammatoria demielinizzante cronica: ad eziologia autoimmune, presenta andamento subacuto o cronico, si avvale della terapia cortisonica
Trattamento
Forme lievi: osservazione
Riposo a letto
Plasmaferesi: riduce la durata della ventilazione meccanica, é controindicata nelle malattie cardiache
Immunoglobuline e.v. 0,4 g/Kg/die per 5 gg. (Gamma-Venin P fl. 0,5, 2,5 e 5 g.) in alternativa alla plasmaferesi
In caso di insufficienza respiratoria: assistenza ventilatoria
I corticosteroidi non hanno mostrato un chiaro beneficio
Prognosi
Mortalita': 15% circa
Il 10% dei pazienti può permanere disabile
