E' una malattia poco comune
Colpisce in prevalenza donne (90 % dei casi) di eta' media o avanzata, e presenta inizio insidioso ed evoluzione in cirrosi
E' caratterizzata da
1)prurito con esordio precoce
2)aumento marcato della fosfatasi alcalina
3)assenza di ittero che poi compare nella fase avanzata
Manifestazioni cliniche
Prurito persistente
Melanodermia, xantomi e xantelasmi
Epatomegalia (aumento di consistenza e superficie regolare)
Dolori osteoarticolari e osteopatia
Colestasi per deficit di sali biliari nell'intestino con malassorbimento di:
vit. A = patologia cutanea
vit. D = patologia ossea (osteoporosi)
vit. K = emorragie
L'ittero é un segno tardivo
Spesso la cirrosi biliare primitiva si associa ad altre malattie autoimmuni quali artrite reumatoide, sindrome di Siogren (nel 75% dei paz. con cirrosi biliare), tiroidite autoimmune
Indagini di laboratorio
Incremento spiccato di:
1)fosfatasi alcalina
2)gammaGT
3)IgM
Presenza di:
anticorpi antimitocondrio (AMA): diagnostico!(95% dei casi). E' un reperto pressoché costante!ipercolesterolemia
Alla biopsia epatica:
presenza di infiltrati infiammatori intorno ai dotti biliari
Diagnosi differenziale
Ostruzione cronica delle vie biliari (causata per es. da colelitiasi)
Colangite sclerosante
Carcinoma dei dotti biliari
Malattie infiammatorie intestinali complicate da colostasi epatica
Sarcoidosi
Emocromatosi
Epatite cronica
Cirrosi alcolica
Epatite da farmaci (es. clorpromazina)
Complicanze
Ipertensione portale, ascite, emorragie digestive che si verificano di solito in fase molto tardiva
Trattamento
Colestiramina o colestipolo per ridurre il prurito
Ac. ursodesossicolico 10-15 mg./Kg. (migliora le prove di funzinalità epatica e il quadro bioptico, sembra migliorare la sopravvivenza)
Vitamine liposolubili (A, E, D, K)
Calcio carbonato
Alendronato
Il trapianto di fegato e' risolutivo ed é indicato in fase avanzata quando si instaurano iperbilirubinmia marcata, complicanze dell'ipertensione portale, prurito e astenia marcata
Prognosi
Sopravvivenza media 10 anni da quando la malattia diventa sintomatica
Colpisce in prevalenza donne (90 % dei casi) di eta' media o avanzata, e presenta inizio insidioso ed evoluzione in cirrosi
E' caratterizzata da
1)prurito con esordio precoce
2)aumento marcato della fosfatasi alcalina
3)assenza di ittero che poi compare nella fase avanzata
Manifestazioni cliniche
Prurito persistente
Melanodermia, xantomi e xantelasmi
Epatomegalia (aumento di consistenza e superficie regolare)
Dolori osteoarticolari e osteopatia
Colestasi per deficit di sali biliari nell'intestino con malassorbimento di:
vit. A = patologia cutanea
vit. D = patologia ossea (osteoporosi)
vit. K = emorragie
L'ittero é un segno tardivo
Spesso la cirrosi biliare primitiva si associa ad altre malattie autoimmuni quali artrite reumatoide, sindrome di Siogren (nel 75% dei paz. con cirrosi biliare), tiroidite autoimmune
Indagini di laboratorio
Incremento spiccato di:
1)fosfatasi alcalina
2)gammaGT
3)IgM
Presenza di:
anticorpi antimitocondrio (AMA): diagnostico!(95% dei casi). E' un reperto pressoché costante!ipercolesterolemia
Alla biopsia epatica:
presenza di infiltrati infiammatori intorno ai dotti biliari
Diagnosi differenziale
Ostruzione cronica delle vie biliari (causata per es. da colelitiasi)
Colangite sclerosante
Carcinoma dei dotti biliari
Malattie infiammatorie intestinali complicate da colostasi epatica
Sarcoidosi
Emocromatosi
Epatite cronica
Cirrosi alcolica
Epatite da farmaci (es. clorpromazina)
Complicanze
Ipertensione portale, ascite, emorragie digestive che si verificano di solito in fase molto tardiva
Trattamento
Colestiramina o colestipolo per ridurre il prurito
Ac. ursodesossicolico 10-15 mg./Kg. (migliora le prove di funzinalità epatica e il quadro bioptico, sembra migliorare la sopravvivenza)
Vitamine liposolubili (A, E, D, K)
Calcio carbonato
Alendronato
Il trapianto di fegato e' risolutivo ed é indicato in fase avanzata quando si instaurano iperbilirubinmia marcata, complicanze dell'ipertensione portale, prurito e astenia marcata
Prognosi
Sopravvivenza media 10 anni da quando la malattia diventa sintomatica
