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3 gennaio 2008

CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA

Il riempimento ventricolare (volume diastolico) e' ridotto (come nella pericardite costrittiva) poiche' il ventricolo e' rigido, con conseguente alta pressione atriale e ipertrofia, poi dilatazione atriale ed in seguito fibrillazione atriale e facile formazione di trombi.


Cause
1)Amiloidosi (all'ECG bassi voltaggi, disturbi della conduzione)
2)Sovraccarico di ferro (emocromatosi)
3)Sclerosi sistemica progressiva
4)Neoplasie (leucemia)
5)Poliarterite nodosa
6)Sarcoidosi!


Quadro clinico
Dispnea, affaticabilita'
Edemi
Ascite
Epatomegalia dolente
Turgore delle giugulari
Disturbi gastrointestinali
Aritmie ipercinetiche atriali
Sintomi dovuti ai possibili eventi embolici sono spesso il quadro di presentazione


Diagnosi
Puo' essere difficile
L'Rx torace mostra cardiomegalia moderata o assente campi polmonari chiari
L'ECG puo' mostrare ipertrofia del ventricolo sinistro o bassi voltaggi
L'ecocardiogramma evidenzia un aumento degli spessori parietali e possibile obliterazione delle cavita'
Il cateterismo cardiaco di solito permette la diagnosi: la gittata cardiaca e' normale o ridotta


Trattamento
E' sintomatico
Nella forma idiopatica puo' essere considerato il trapianto
Nell'amiloidosi primitiva: melfalan, prednisolone ed eventualmente colchicina possono aumentare la sopravvivenza
Nell' emocromatosi: flebotomia


Prognosi
Molti pazienti muoiono entro un anno dalla diagnosi