CARDIOMIOPATIA DILATATIVA

Si distinguono una forma primitiva o idiopatica una forma secondaria
Vi e' ridotta funzione sistolica e dilatazione di uno o entrambi i ventricoli con insufficienza biventricolare
L'eziologia della cardiomiopatia dilatativa idiopatica e' sconosciuta.
E’ presenta una familiarità nel 20% dei casi
Colpisce soggetti giovani (30-50 a.)


Quadro clinico
Solitamente si manifesta come un'insufficienza cardiaca inesplicabile di vario grado (dispnea, ortopnea, dispnea parossistica notturna, edema generalizzato)
Il dolore toracico e' un sintomo frequente
Aritmia, tromboembolia da trombi cardiaci e morte improvvisa sono comuni e possono verificarsi a qualsiasi eta'
In alcuni casi il paz. può capitare all'osservazione, pur essendo asintomatico in tale circostanza, per una cardiomegalia all'Rx toracico o per il riscontro di un soffio cardiaco

Obiettivamente vi possono essere:
1) un polso arterioso ridotto (comune)
2)una ridotta intensita' dei toni cardiaci e tachicardia
3)aumentata pressione venosa giugulare
4)rantoli basali all'auscultazione toracica
5)terzo o quarto tono
6)rigurgito mitralico e tricuspidalico causato dalla dilatazione ventricolare


Esami strumentali
L'Rx torace dimostra un aumento in toto dell'ombra cardiaca e congestione polmonare
L'ECG mostra anomalie aspecfiche di ST e T
L'Ecocardiogramma evidenzia ventricoli dilatati e ipocinetici con ev.le presenza di trombi murali nel ventricolo e con una riduzione della funzione sistolica (frazione di eiezione ridotta <30%)


Cardiomiopatia dilatativa secondaria
Alcune cardiopatie e malattie sistemiche possono presentarsi con il quadro di una cardiomiopatia dilatativa.
Queste sono:
Cardiopatia ischemica, ipertensiva, reumatica, congenita
Emocromatosi sarcoidosi, connettiviti,
Malattie neuromuscolari (distrofia muscolare, miopatia mitocondriale)
Etilismo cronico!
Cardiopatie da farmaci citotossici come doxorubicina, ciclofosfamide, antraciclina


Trattamento
E' quello convenzionale dell'insufficienza cardiaca
Un'anamnesi di embolia o di FA indica l'uso di anticoagulanti
Il defibrillatore é indicato in casi selezionati
Trapianto cardiaco nei casi in cui e' previsto il decesso entro 12 mesi


Prognosi
Generalmente, ma non sempre, vi e' un deterioramento progressivo per cui in 4 o 5 anni evolve verso un'insufficienza cardiaca irreversibile
Nella maggior parte dei casi si verifica morte improvvisa per tachicardia o fibrillazione ventricolare
Minore é la frazione di eiezione del ventricolo sinistro peggiore é la prognosi


Cause di morte
Scompenso cardiaco
Aritmie
Ictus