Ricorda che adenocarcinoma renale, carcinoma a cellule renali e ipernefroma sono sinonimi
Non è molto frequente
Ma é il tumore che più freuentemente colpisce il parenchima renale del'adulto.
Presenta un picco di incidenza tra la sesta e la settima decade.
E' 3 volte più frequente nel maschio
Il rischio é maggiore nei pazienti fumatori, pazienti in dialisi, portatori di cisti renali, pazienti portatori di sindrome di Hippel - Lindau (malattia ereditaria che predispone all'insorgenza di tumori benigni e maligni)
Quadro clinico
La classica triade, che viene osservata solo nel 10-20% dei pazienti ed é spesso un segno di malattia avanzata, è costituita da:
1) dolore al fianco
2) massa in regione lombare
3) ematuria nel 60% dei casi
Al momento della diagnosi il 25% dei casi presenta metastasi (in prevalenza per via ematica) che coinvolgono:
1)fegato e polmone (ove le metastasi sono spesso solitarie e di grandi dimensioni e perciò vengono dette a palla di cannone)
2)ossa
3)linfonodi
4)cute
Vi può essere inoltre
febbre!
policitemia! (per aumentata produzione di eritropoietina, ma solo nel 5% dei casi)
galattorrea e ginecomastia (per produzione di prolattina ectopica
dolore osseo o tosse e dispnea in caso di metastasi ossee o polmonari
ed ancora (per cui veniva definito il tumore dell'internista):
ipertensione
ipercalcemia! nel 10% dei casi
epatopatia con elevazione della fosfatasi alcalina ed anomalie delle prove
di funzionalità epatica (sindrome di Stauffer)
scompenso cardiaco
glomerulonefrite da immunocomplessi
anemia nel 30% dei casi
Laboratorio
Ematuria microscopica o macroscopica
VES elevata
Anemia nel 30% dei casi
Occasionalmente LDH e fosfatasi alcalina aumentate
Eritrocitosi nel 5% dei casi
Ipercalcemia
Diagnosi
Ecografia (distingue tra semplice cisti renale e tumore solido) e TAC fanno fare la diagnosi
Trattamento e prognosi
In molti casi al momento della diagnosi sono presenti metastasi polmonari
La nefrectomia, può essere curativa se la malattia è localizzata; se non vi é evidenza di malattia metastatica, offre il 75% di sopravvivenza a 5 anni
Recentemente la prognosi é migliorata per la combinazione di terapia chirurgica, radio e chemioterapia (ultimi due provvedimenti che isolatamente presentano limitata efficacia), ma l’unica speranza di guarigione è offerta dalla resezione chirurgica
La chemioterapia si avvale di floxuridina, vinblastina, interleukina 2 (Leuferon-2 1 mg, Proleukin f 1 mg), interferone alfa
Bevacizumab (Avastin f ev 100 e 400 mg) un anticorpo monoclonale antiangiogenesi può prolungare il tempo di progressione nella malattia metastatica, così anche sunitinib e sorafanib
Considera trapianto miniallogenico
Prognosi
Nei paz. con metastasi solitaria asportabile, la nefrectomia con resezione della metastasi permette una sopravvivenza del 15-30 % in 5 anni
Non è molto frequente
Ma é il tumore che più freuentemente colpisce il parenchima renale del'adulto.
Presenta un picco di incidenza tra la sesta e la settima decade.
E' 3 volte più frequente nel maschio
Il rischio é maggiore nei pazienti fumatori, pazienti in dialisi, portatori di cisti renali, pazienti portatori di sindrome di Hippel - Lindau (malattia ereditaria che predispone all'insorgenza di tumori benigni e maligni)
Quadro clinico
La classica triade, che viene osservata solo nel 10-20% dei pazienti ed é spesso un segno di malattia avanzata, è costituita da:
1) dolore al fianco
2) massa in regione lombare
3) ematuria nel 60% dei casi
Al momento della diagnosi il 25% dei casi presenta metastasi (in prevalenza per via ematica) che coinvolgono:
1)fegato e polmone (ove le metastasi sono spesso solitarie e di grandi dimensioni e perciò vengono dette a palla di cannone)
2)ossa
3)linfonodi
4)cute
Vi può essere inoltre
febbre!
policitemia! (per aumentata produzione di eritropoietina, ma solo nel 5% dei casi)
galattorrea e ginecomastia (per produzione di prolattina ectopica
dolore osseo o tosse e dispnea in caso di metastasi ossee o polmonari
ed ancora (per cui veniva definito il tumore dell'internista):
ipertensione
ipercalcemia! nel 10% dei casi
epatopatia con elevazione della fosfatasi alcalina ed anomalie delle prove
di funzionalità epatica (sindrome di Stauffer)
scompenso cardiaco
glomerulonefrite da immunocomplessi
anemia nel 30% dei casi
Laboratorio
Ematuria microscopica o macroscopica
VES elevata
Anemia nel 30% dei casi
Occasionalmente LDH e fosfatasi alcalina aumentate
Eritrocitosi nel 5% dei casi
Ipercalcemia
Diagnosi
Ecografia (distingue tra semplice cisti renale e tumore solido) e TAC fanno fare la diagnosi
Trattamento e prognosi
In molti casi al momento della diagnosi sono presenti metastasi polmonari
La nefrectomia, può essere curativa se la malattia è localizzata; se non vi é evidenza di malattia metastatica, offre il 75% di sopravvivenza a 5 anni
Recentemente la prognosi é migliorata per la combinazione di terapia chirurgica, radio e chemioterapia (ultimi due provvedimenti che isolatamente presentano limitata efficacia), ma l’unica speranza di guarigione è offerta dalla resezione chirurgica
La chemioterapia si avvale di floxuridina, vinblastina, interleukina 2 (Leuferon-2 1 mg, Proleukin f 1 mg), interferone alfa
Bevacizumab (Avastin f ev 100 e 400 mg) un anticorpo monoclonale antiangiogenesi può prolungare il tempo di progressione nella malattia metastatica, così anche sunitinib e sorafanib
Considera trapianto miniallogenico
Prognosi
Nei paz. con metastasi solitaria asportabile, la nefrectomia con resezione della metastasi permette una sopravvivenza del 15-30 % in 5 anni
