E' una sindrome clinica causata da ipersecrezione di gastrina dovuta a gastrinoma che e' un piccolo tumore (maligno nel 60% dei casi) a carico:1)delle cellule non beta del pancreas (nell’ 85%) oppure 2)della parete duodenale (nel 15%)
Vi é marcata ipersecrezione di acido gastrico che determina ulcera peptica
NB Il sospetto di questa neoplasia ti deve indurre a testare la gastrinemia che in questo caso e' > 300 pg/ml. cioe' 10 volte superiore ai valori normali, (valore suggestivo > 1000 pg/ml)
L'età media di insorgenza é sui 50 a. con predilezione per i maschi
Diagnosi
Il quadro clinico e' direttamente attribuibile alla ipersecrezione acida indotta dalla gastrina per cui va sospettato in tutti i pazienti che presentano:
1) ulcera peptica gastrica o duodenale (ricorda che almeno il 90% dei pazienti con sindrome di Zollinger Ellison presentano ulcera peptica) associata a diarrea per riduzione degli enzimi digestivi causata da un basso pH dell’intestino; ma ricorda: meno dell'1% dei paz con ulcera peptica é portatore di sindrome di Zollinger-Ellison
2) ulcera peptica associata ad ipercalcemia (iperparatiroidismo e neoplasia endocrina multipla detta MEN I ovvero neoplasia endocrina multipla tipo I) si può osservare in 2 paz. su 10 portatori di sindrome di ZE
3) quadro clinico di neoplasia endocrina multipla tipo I (vedi)
4) quadro gastroscopico di ulcera peptica a carico di localizzazioni atipiche quali duodeno distale o digiuno
5) ulcera peptica ricorrente dopo approccio chirurgico
6) anamnesi familiare di ulcera peptica 7) esofagite intrattabile
Esami diagnostici
Succo gastrico aumentato
Gastrinemia elevata (>1000 pg/ml) nel 90% dei pazienti
Test alla secretina positivo (si inietta 2U/Kg di secretina per via ev e si osserva un aumento della gastrina di oltre 200 pg/ml in 2-30 min)
EGDS
TAC addome
Ultrasonografia endoscopica
La scintigrafia con otreotide può essere utile per localizzare la neoplasia in previsione di una rimozione chirurgicaIn tutti i paz. con sindrome di ZE dovrebbero essere inoltre testati ormone paratiroideo, prolattina, LH ed FSH per escludere una neoplasia endocrina multipla di tipo I (a cui può essere associata nel 20% dei casi la sindrome)
Diagnosi differenziale
Ulcera peptica da altre cause
Esofagite o gastrite
Pancreatite
Diarrea o malassorbimento da altre cause
Trattamento
Diversi gastrinomi possono essere resecati
Se la localizzazione e rimozione chirurgica del tumore non sono possibili (il che purtuttavia é piuttosto frequente): inibitori della pompa protonica come omeprazolo al dosaggio di 40-120 mg./die o pantoprazolo 40-240 mg/die che sono in grado di risolvere i sintomi e guarire le ulcere
L’octreotide è utile nel rallentare l’accrescimento delle metastasi epatiche. La formulazione LAR (Longastatina LAR) può essere somministrata ogni 28 gg.
Prognosi
Oltre 2/3 dei gastrinomi sono maligni ed 1/3 ha già dato metastasi al fegato alla presentazione
Sopravvivenza a 15 a. dell'80% , se non ci sono metastasi (che di solito sono a carico di ossa e polmoni)In caso di metastasi epatiche la sopravvivenza a 10 a. è del 30%
Il decesso però é più frequentemente causato da perforazione dell'ulcera
Vi é marcata ipersecrezione di acido gastrico che determina ulcera peptica
NB Il sospetto di questa neoplasia ti deve indurre a testare la gastrinemia che in questo caso e' > 300 pg/ml. cioe' 10 volte superiore ai valori normali, (valore suggestivo > 1000 pg/ml)
L'età media di insorgenza é sui 50 a. con predilezione per i maschi
Diagnosi
Il quadro clinico e' direttamente attribuibile alla ipersecrezione acida indotta dalla gastrina per cui va sospettato in tutti i pazienti che presentano:
1) ulcera peptica gastrica o duodenale (ricorda che almeno il 90% dei pazienti con sindrome di Zollinger Ellison presentano ulcera peptica) associata a diarrea per riduzione degli enzimi digestivi causata da un basso pH dell’intestino; ma ricorda: meno dell'1% dei paz con ulcera peptica é portatore di sindrome di Zollinger-Ellison
2) ulcera peptica associata ad ipercalcemia (iperparatiroidismo e neoplasia endocrina multipla detta MEN I ovvero neoplasia endocrina multipla tipo I) si può osservare in 2 paz. su 10 portatori di sindrome di ZE
3) quadro clinico di neoplasia endocrina multipla tipo I (vedi)
4) quadro gastroscopico di ulcera peptica a carico di localizzazioni atipiche quali duodeno distale o digiuno
5) ulcera peptica ricorrente dopo approccio chirurgico
6) anamnesi familiare di ulcera peptica 7) esofagite intrattabile
Esami diagnostici
Succo gastrico aumentato
Gastrinemia elevata (>1000 pg/ml) nel 90% dei pazienti
Test alla secretina positivo (si inietta 2U/Kg di secretina per via ev e si osserva un aumento della gastrina di oltre 200 pg/ml in 2-30 min)
EGDS
TAC addome
Ultrasonografia endoscopica
La scintigrafia con otreotide può essere utile per localizzare la neoplasia in previsione di una rimozione chirurgicaIn tutti i paz. con sindrome di ZE dovrebbero essere inoltre testati ormone paratiroideo, prolattina, LH ed FSH per escludere una neoplasia endocrina multipla di tipo I (a cui può essere associata nel 20% dei casi la sindrome)
Diagnosi differenziale
Ulcera peptica da altre cause
Esofagite o gastrite
Pancreatite
Diarrea o malassorbimento da altre cause
Trattamento
Diversi gastrinomi possono essere resecati
Se la localizzazione e rimozione chirurgica del tumore non sono possibili (il che purtuttavia é piuttosto frequente): inibitori della pompa protonica come omeprazolo al dosaggio di 40-120 mg./die o pantoprazolo 40-240 mg/die che sono in grado di risolvere i sintomi e guarire le ulcere
L’octreotide è utile nel rallentare l’accrescimento delle metastasi epatiche. La formulazione LAR (Longastatina LAR) può essere somministrata ogni 28 gg.
Prognosi
Oltre 2/3 dei gastrinomi sono maligni ed 1/3 ha già dato metastasi al fegato alla presentazione
Sopravvivenza a 15 a. dell'80% , se non ci sono metastasi (che di solito sono a carico di ossa e polmoni)In caso di metastasi epatiche la sopravvivenza a 10 a. è del 30%
Il decesso però é più frequentemente causato da perforazione dell'ulcera
