E' una malattia malformativa congenita autosomica dominante (una displasia cistica bilaterale)
Importante causa di insufficienza renale (5-10% di tutti i casi di IRC)
Si associa a cisti del fegato e pancreas nel 30% dei casi, ma senza malattia di questi organi. Entrambi i reni sono coinvolti con cisti dapprima corticali e poi gradualmente di dimensioni maggiori.
Quadro clinico
Attento! La combinazione di ipertensione e di massa addominale in presunta sede renale (alla palpazione dell'addome masse bilaterali) suggerisce la malattia
Anamnesi familiare di malattia policistica
Inizio dei sintomi di solito dopo i 40 a. di eta'
Dolore alle logge renali (per emorragia o infezione all'interno della cisti)
Ematuria microscopica o macroscopica proteinuria e batteriuria all' es. urine
Qual'é la causa dell'ematuria? Rottura di una cisti nella pelvi renale , calcolo, infezione delle vie urinarie
Ipertensione arteriosa
Insufficienza renale cronica
Diagnosi
E’ facile nei casi avanzati quando i reni aumentati di volume possono essere palpati
L'ecografia evidenzia reni di volume aumentato, lunghi calici a ragno
Ma le cisti renali multiple non sono sempre espressione di malattia autosomica dominante
La TAC puo' dare risultati sensibilmente migliore nella diagnosi
Diagnosi differenziale
A differenza delle cisti semplici (cavità differenziate a contenuto liquido) il rene policistico:
-e' poco frequente
-insorge all'età di 20- 40 anni
-presenta dimensioni aumentate
-si associa frequentemente ad ematuria, ipertensione, infezioni delle vie urinarie, calcoli renali,
aneurismi cerebrali, cisti epatiche
Complicanze
Ipertensione
Infezioni urinarie e formazione di calcoli
Emorragie
Trattamento
Controlla le infezioni (ciprofloxacina o trimetoprim sulfametossazolo) con trattamento a lungo termine
Controlla la P.A. in modo aggressivo
Una dieta a basso tenore di proteine può rallentare la progressione della malattia
In alcuni casi è necessaria la dialisi o il trapianto
Prognosi
L’insufficienza renale si sviluppa nell’età adulta.
La probabilità di rimanere in vita all’età di 70 anni senza necessità di dialisi o trapianto è dell’ordine del 30%.
Importante causa di insufficienza renale (5-10% di tutti i casi di IRC)
Si associa a cisti del fegato e pancreas nel 30% dei casi, ma senza malattia di questi organi. Entrambi i reni sono coinvolti con cisti dapprima corticali e poi gradualmente di dimensioni maggiori.
Quadro clinico
Attento! La combinazione di ipertensione e di massa addominale in presunta sede renale (alla palpazione dell'addome masse bilaterali) suggerisce la malattia
Anamnesi familiare di malattia policistica
Inizio dei sintomi di solito dopo i 40 a. di eta'
Dolore alle logge renali (per emorragia o infezione all'interno della cisti)
Ematuria microscopica o macroscopica proteinuria e batteriuria all' es. urine
Qual'é la causa dell'ematuria? Rottura di una cisti nella pelvi renale , calcolo, infezione delle vie urinarie
Ipertensione arteriosa
Insufficienza renale cronica
Diagnosi
E’ facile nei casi avanzati quando i reni aumentati di volume possono essere palpati
L'ecografia evidenzia reni di volume aumentato, lunghi calici a ragno
Ma le cisti renali multiple non sono sempre espressione di malattia autosomica dominante
La TAC puo' dare risultati sensibilmente migliore nella diagnosi
Diagnosi differenziale
A differenza delle cisti semplici (cavità differenziate a contenuto liquido) il rene policistico:
-e' poco frequente
-insorge all'età di 20- 40 anni
-presenta dimensioni aumentate
-si associa frequentemente ad ematuria, ipertensione, infezioni delle vie urinarie, calcoli renali,
aneurismi cerebrali, cisti epatiche
Complicanze
Ipertensione
Infezioni urinarie e formazione di calcoli
Emorragie
Trattamento
Controlla le infezioni (ciprofloxacina o trimetoprim sulfametossazolo) con trattamento a lungo termine
Controlla la P.A. in modo aggressivo
Una dieta a basso tenore di proteine può rallentare la progressione della malattia
In alcuni casi è necessaria la dialisi o il trapianto
Prognosi
L’insufficienza renale si sviluppa nell’età adulta.
La probabilità di rimanere in vita all’età di 70 anni senza necessità di dialisi o trapianto è dell’ordine del 30%.
