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22 dicembre 2007

PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA

E' una rara sindrome di tipo fulminante che può essere fatale e che causa piastrinopenia
Si verifica una trombosi piastrinica del microcircolo cerebrale e renale
Può essere idiopatica o associata ad infezione da E. Coli, farmaci quali chinino, ticlopidina, clopidogrel, chemioterapia con gemcitabina, ciclosporina, tacrolimus, infezioni associate a trapianto allogenico di midollo


E' caratterizzata dalla seguente "pentade" clinica:
1)Porpora trombocitopenica
2)Anemia emolitica microangiopatica (emazia frammentate)
3)Febbre

4)Insufficienza renale
5)Disturbi neurologici fluttuanti (cefalea, stato confusionale, convulsioni, psicosi acuta, coma)


Diagnosi differenziale
Carcinomatosi disseminata
Ipertensione maligna
Pre-eclampsia ed eclampsia grave
LES in fase acuta


Trattamento e prognosi
Senza trattamento la mortalità si avvicina al 100%
Il trattamento si avvale di plasmaferesi (scambio del plasma del paz. con plasma fresco congelato) che determina miglioramento del quadro e remissione a lungo termine.
In caso non sia possibile la plasmaferesi, potrà essere infuso plasma fresco congelato.
In combinazione al suddetto trattamento:
Cortisonici come prednisone 1 mg/Kg/die o nei paz. severamente compromessi metilprednisolone fino ad 1 g ogni 3 gg
Terapia immunosoppressiva con ciclofosfamide o rituximab