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27 dicembre 2007

PEMFIGO

Grave dermatosi bollosa a patogenesi autoimmune
Le bolle dalla parete sottile si rompono e lasciano erosioni dolorose che guariscono lentamente senza cicatrici
Coinvolge la mucosa orale oltre che la cute
E' una malattia grave e richiede obbligatoriamente ricovero in ospedale

Puo' essere associata a neoplasie come linfoma in una piccola percentuale di paz. o causato da farmaci come captopril e penicillamina


Si manifesta con bolle flaccide che si rompono e mettono a nudo zone erose


Diagnosi differenziale
Pemfigoide bolloso (forma meno grave del pemfigo)
Dermatite erpetiforme
Eritema multiforme
Necrolisi epidermica tossica


Trattamento
Ricovera in Ospedale
Corticosteroidi sistemici a dosi elevate: all'inizio prednisone 100-150 mg./die quindi riduci progressivamente dopo aver controllato le lesioni bollose fino ad un trattamento a gg. alterni
Evita i traumi e le infezioni


Prognosi
Se non trattata, la malattia é fatale