E' un gruppo di malattie familiari caratterizzato da iperfunzione di uno o più organi endocrini
I siti coinvolti di solito sono:
paratiroidi
ipofisi
pancreas
surreni
tiroide
Sono descritte 3 distinte sindromi principali:
1)Neoplasia endocrina multipla tipo I o sindrome di Wermer
Iperparatiroidismo (nell'80% dei casi) che determina ipercalcemia
Adenoma ipofisario che può secernere prolattina, GH o ACTH, ma di solito non é funzionante
Tumori delle insule del pancreas
soprattutto gastrinomi, che determinano iperacidità gastrica e configurano la cosiddetta
sindrome di Zollinger-Ellison con ulcera peptica e diarrea
ma anche
insulinomi
somatostatinomi
glucagonomi
2)Neoplasia endocrina multipla tipo II a (o sindrome di Sipple o tipo II)
Carcinoma midollare della tiroide in più del 90% dei casi
Feocromocitoma
Adenoma delle paratiroidi
3)Neoplasia endocrina multipla tipo II b (o III)
Aspetto marfanoide
Carcinoma midollare della tiroide
Feocromocitoma
Neuromi delle mucose
E' la sola delle tre sindromi che non coinvolge le paratiroidi
I siti coinvolti di solito sono:
paratiroidi
ipofisi
pancreas
surreni
tiroide
Sono descritte 3 distinte sindromi principali:
1)Neoplasia endocrina multipla tipo I o sindrome di Wermer
Iperparatiroidismo (nell'80% dei casi) che determina ipercalcemia
Adenoma ipofisario che può secernere prolattina, GH o ACTH, ma di solito non é funzionante
Tumori delle insule del pancreas
soprattutto gastrinomi, che determinano iperacidità gastrica e configurano la cosiddetta
sindrome di Zollinger-Ellison con ulcera peptica e diarrea
ma anche
insulinomi
somatostatinomi
glucagonomi
2)Neoplasia endocrina multipla tipo II a (o sindrome di Sipple o tipo II)
Carcinoma midollare della tiroide in più del 90% dei casi
Feocromocitoma
Adenoma delle paratiroidi
3)Neoplasia endocrina multipla tipo II b (o III)
Aspetto marfanoide
Carcinoma midollare della tiroide
Feocromocitoma
Neuromi delle mucose
E' la sola delle tre sindromi che non coinvolge le paratiroidi
