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21 dicembre 2007

NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLA

E' un gruppo di malattie familiari caratterizzato da iperfunzione di uno o più organi endocrini

I siti coinvolti di solito sono:
paratiroidi
ipofisi
pancreas
surreni
tiroide


Sono descritte 3 distinte sindromi principali:

1)Neoplasia endocrina multipla tipo I o sindrome di Wermer
Iperparatiroidismo (nell'80% dei casi) che determina ipercalcemia
Adenoma ipofisario che può secernere prolattina, GH o ACTH, ma di solito non é funzionante
Tumori delle insule del pancreas
soprattutto gastrinomi, che determinano iperacidità gastrica e configurano la cosiddetta
sindrome di Zollinger-Ellison con ulcera peptica e diarrea
ma anche
insulinomi
somatostatinomi
glucagonomi

2)Neoplasia endocrina multipla tipo II a (o sindrome di Sipple o tipo II)
Carcinoma midollare della tiroide in più del 90% dei casi
Feocromocitoma
Adenoma delle paratiroidi

3)Neoplasia endocrina multipla tipo II b (o III)
Aspetto marfanoide
Carcinoma midollare della tiroide
Feocromocitoma
Neuromi delle mucose
E' la sola delle tre sindromi che non coinvolge le paratiroidi