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22 dicembre 2007

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

E' una glomerulonefrite acuta con rapido deterioramento della funzionalita' renale che in poche settimane o mesi esita, se non trattata, in insufficienza renale terminale o in exitus


Eziologia
Malattia di Goodpasture
Vasculiti dei piccoli vasi (poliangioite microscopica, granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss, porpora di Schoenlein-Henoch, crioglobulinemia mista)
LES
occasionalmente nefropatia IgA


Quadro clinico
Sindrome nefritica con edema del volto soprattutto in regione periorbitale e delle mani che in seguito puo' generalizzarsi
Ipertensione arteriosa
Oliguria
Possibile edema polmonare
Febbre malessere, mialgie, calo ponderale


Esami di laboratorio e strumentali
Proteinuria < 3 g./24 h.
Ematuria macroscopica e cilindri ematici
Biopsia renale: glomerulonefrite necrotizzante


Terapia
Metilprednisolone (Solumedrol) 500 mg./die per alcuni gg. + ciclofosfamide (Endoxan) 100 mg. /die per os se vi sono segni extrarenali di vasculite e reperto bioptico di GN necrotizzante
Protezione con MESNA (Uromitexan)


Prognosi
Infausta se già all'esordio clinico la creatinina é > 6 mg/dl