E' un gruppo di neoplasie caratterizzate istologicamente da cellule di Reed-Sternberg necessarie per la diagnosi, ma non patognomoniche
La cellula di Reed-Sternberg é larga, con 2 nuclei, ciascuno dei quali contenente un nucleolo
Presenta un picco di incidenza tra i 20 e i 40 anni ed un secondo picco negli anziani oltre i 50 a.
E’ verosimile un’eziologia virale
Si verifica compromissione dell'immunità di tipo cellulare
Sottotipi istologici
sono meno importanti dal punto di vista prognostico rispetto agli stadi
1)Predominanza linfocitaria
2)Sclerosi nodulare
3)Cellularità mista
4)Deplezione linfocitaria
Quadro clinico
Linfoadenomegalia (tipo massa) indolente più frequentemente cervicale poi mediastinica, raramente ascellare
Febbre
Sudorazione notturna
Calo ponderale
Meno frequentemente prurito
Negli stadi avanzati spleno e/o epatomegalia
Stadi della malattia
I stadio: coinvolgimento di un singolo sito (incl. extranodale)
II stadio: coinvolgimento di più di un linfonodo da uno stesso lato del diaframma
III stadio: linfonodi coinvolti in entrambi i lati del diaframma
IV stadio: malattia extranodale ((specialmente midollo o fegato, ma anche ossa, polmoni e cute)
Presenza o meno di sintomi
A = paziente asintomatico
B = febbre > 37, sudorazione, perdita di peso > 10% del peso negli ultimi 6 mesi
Esami di laboratorio
Anemia
Leucopenia e linfopenia
Neutrofilia
Eosinofilia
Ev.te VES aumentata
Ridotta risposta alla intradermoreazione di Mantoux
Diagnosi
La biopsia linfonodale stabilisce la diagnosi
Sottotipi istologici
predominanza linfocitica
sclerosi nodulare
cellularità mista
deplezione linfocitaria
Stadiazione
Ispezione dell’anello del Waldeyer
Rx torace
TAC torace, addome e pelvi
Biopsia midollare bilaterale
Urografia
Linfografia e scintigrafia ossea in certi casi, prima di iniziare e dopo il completamento della terapia
La laparatomia non é più utilizzata
Diagnosi differenziale
Linfomi non H
Linfoadenopatie infettive
linfoadenite tubercolare (scrofula)
mononucleosi infettiva
sifilide
infezione da HIV
Leucemia
Sarcoidosi
Connettiviti
Neoplasie secondarie
Complicanze tardive
Leucemia acuta e mielodisplasia come complicanze della chemioterapia alchilante
Tumori solidi nel raggio d'azione della radioterapia
Cardiopatia tossica per la radioterapia e l'adriamicina
Sterilità
Ipotiroidismo
Trattamento
Radioterapia nelle forme localizzate (stadio I-A, II-A ed alcuni III-A)
Chemioterapia e radioterapia nello stadio II-B:
Chemioterapia nello stadio III-B e IV
Doxorubina (Adriamicina), bleomicina, vinblastina, dacarbazina (ABVD)
Lo schema MOPP (Mecloretamina, Oncovin cioé Vincristina, Procarbazina, Prednisone) é anche efficace
Trapianto con cellule ematiche staminali periferiche
Prognosi
Fattori sfavorevoli
età > 40 a.
presenza di sintomi
stadio IIIB, IV (curabilità 30%)
più di un interessamento extranodale
grossa massa tumorale
La cellula di Reed-Sternberg é larga, con 2 nuclei, ciascuno dei quali contenente un nucleolo
Presenta un picco di incidenza tra i 20 e i 40 anni ed un secondo picco negli anziani oltre i 50 a.
E’ verosimile un’eziologia virale
Si verifica compromissione dell'immunità di tipo cellulare
Sottotipi istologici
sono meno importanti dal punto di vista prognostico rispetto agli stadi
1)Predominanza linfocitaria
2)Sclerosi nodulare
3)Cellularità mista
4)Deplezione linfocitaria
Quadro clinico
Linfoadenomegalia (tipo massa) indolente più frequentemente cervicale poi mediastinica, raramente ascellare
Febbre
Sudorazione notturna
Calo ponderale
Meno frequentemente prurito
Negli stadi avanzati spleno e/o epatomegalia
Stadi della malattia
I stadio: coinvolgimento di un singolo sito (incl. extranodale)
II stadio: coinvolgimento di più di un linfonodo da uno stesso lato del diaframma
III stadio: linfonodi coinvolti in entrambi i lati del diaframma
IV stadio: malattia extranodale ((specialmente midollo o fegato, ma anche ossa, polmoni e cute)
Presenza o meno di sintomi
A = paziente asintomatico
B = febbre > 37, sudorazione, perdita di peso > 10% del peso negli ultimi 6 mesi
Esami di laboratorio
Anemia
Leucopenia e linfopenia
Neutrofilia
Eosinofilia
Ev.te VES aumentata
Ridotta risposta alla intradermoreazione di Mantoux
Diagnosi
La biopsia linfonodale stabilisce la diagnosi
Sottotipi istologici
predominanza linfocitica
sclerosi nodulare
cellularità mista
deplezione linfocitaria
Stadiazione
Ispezione dell’anello del Waldeyer
Rx torace
TAC torace, addome e pelvi
Biopsia midollare bilaterale
Urografia
Linfografia e scintigrafia ossea in certi casi, prima di iniziare e dopo il completamento della terapia
La laparatomia non é più utilizzata
Diagnosi differenziale
Linfomi non H
Linfoadenopatie infettive
linfoadenite tubercolare (scrofula)
mononucleosi infettiva
sifilide
infezione da HIV
Leucemia
Sarcoidosi
Connettiviti
Neoplasie secondarie
Complicanze tardive
Leucemia acuta e mielodisplasia come complicanze della chemioterapia alchilante
Tumori solidi nel raggio d'azione della radioterapia
Cardiopatia tossica per la radioterapia e l'adriamicina
Sterilità
Ipotiroidismo
Trattamento
Radioterapia nelle forme localizzate (stadio I-A, II-A ed alcuni III-A)
Chemioterapia e radioterapia nello stadio II-B:
Chemioterapia nello stadio III-B e IV
Doxorubina (Adriamicina), bleomicina, vinblastina, dacarbazina (ABVD)
Lo schema MOPP (Mecloretamina, Oncovin cioé Vincristina, Procarbazina, Prednisone) é anche efficace
Trapianto con cellule ematiche staminali periferiche
Prognosi
Fattori sfavorevoli
età > 40 a.
presenza di sintomi
stadio IIIB, IV (curabilità 30%)
più di un interessamento extranodale
grossa massa tumorale
