La demenza è il progressivo declino delle funzioni cognitive ed intellettuali in presenza di un sensorio integro.
E' causata da un'alterazione dei centri corticali superiori
Solitamente si verifica nelle persone anziane
I disturbi della personalità e del comportamento possono essere prominenti, ma all'inizio solo una delle attività mentali é compromessa e tale é di solito la memoria
Quadro clinico suggestivo di demenza
L'inizio dei disturbi di solito viene evidenziato dai familiari, dagli amici o dai colleghi del paziente
Difficoltà ad apprendere e ritenere nuove informazioni
Impossibilità a svolgere mansioni complesse
Difficoltà nel ragionamento
Ridotto orientamento visivo-spaziale (il paziente si perde in luoghi a lui familiari). E' caratteristico della demenza di Alzheimer!
Mancanza di abilità
Deficit del linguaggio
Cambiamento del comportamento (tipo: quadro psicotico), mutismo
Cause piu' comuni di demenza
1)Malattia di Alzheimer (50-60%)
E' un'affezione degenerativa corticale caratterizzata da progressiva disfunzione cognitiva la cui eziologia é sconosciuta
E' la causa piu' comune di demenza nell'anziano
Frequenza in progressivo aumento
Vi e' una ridotta trasmissione colinergica nelle aree encefaliche deputate alla memoria (circonvoluzioni anteriori, ippocampo)
Fattori di rischio: anamnesi familiare positiva per la malattia (familiarita' nel 25% dei casi) o per sindrome di Down, eta'>70 a., trauma cranico pregresso, fumo
Esordio insidioso! (per cui i familiari difficilmente riescono a datarlo con precisione) con progressione in 10 a. o più
Neurotrasmettitori anormali nella malattia di Alzheimer
Acetilcolina ridotta
Noradrenalina ridotta
Dopamina ridotta
Serotonina ridotta
Somatostatina ridotta
Quadro clinico della demenza di Alzheimer
Stadio I o fase d'esordio (durata 1o 2 a.)
Depressione e ansia
Perdita della memoria per gli eventi recenti senza consapevolezza da parte del paziente
Difficolta' nell'apprendimento
Stadio II o fase reattiva in cui si alternano periodi di demenza e periodi di normalità
Anomalie comportamentali compresa la paranoia e i pensieri deliranti
Anomalie dell'attenzione, del linguaggio (eloquio spesso interrotto alla ricerca delle parole), dell'orientamento, del ragionamento astratto, della personalita' e dell'emotivita' (labilita' emotiva)
Appiattimento affettivo
Stadio III o fase neuropsicologica nella quale ai sintomi psichiatrici si sovrappongono quelli neurologici (dura oltre i 5 anni)
Afasia fluente che inizia con anomia (incapacita' a riconoscere le parole e ad usarle correttamente)
Incontinenza degli sfinteri
Perdita delle funzioni cognitive fino ad uno stadio vegetativo
Stadio IV o internistico o fase terminale
Riflesso plantare in estensione bilaterale
Cachessia
Episodi infettivi
Exitus
Diagnosi
La TAC mostra atrofia corticale cerebrale diffusa (escludi infarti, ematoma subdurale, idrocefalo normoteso)
Difficilmente si può fare diagnosi di malattia di Alzheimer se vi é stato esordio improvviso e segni neurologici focali
Prognosi
Il decorso e' variabile tra 4 e 12 a.
La morte avviene in genere per malattie infettive intercorrenti indomabili
Terapia
Attenzione! I farmaci ad azione anticolinergica centrale quali atropina e derivati (ioscina, propantelina bromuro, prifinio bromuro), e gli antidepressivi triciclici aggravano la malattia
Il donepezil un inibitore reversibile dell'acetilcolinesterasi (Aricept, Memac cp 5 e 10 mg) migliora le prestazioni cognitive nelle fasi iniziali, nel giro di 12-14 settimane, ma non altera il decorso della malattia
Lo scopo che si prefiggono gli inibitori della colinesterasi é quello di preservare le funzioni cognitive e le usuali attività della vita quotidiana
2)Demenza vascolare (10-20%)
E' dovuta a cause vascolari di cui la più frequente é l'occlusione di un vaso cerebrale da parte di un trombo o embolo che determina ischemia cerebrale
La demenza multinfartuale si riferisce in modo specifico al declino cognitivo che fa seguito a multiple occlusioni vascolari di aree piccole o meno piccole
Frequente, ma meno dell'Alzheimer (10-20% dei casi)
Piu' frequente negli uomini
Si associa ad ipertensione arteriosa, diabete, iperlipidemia, fumo, coronaropatia, e vasculopatia cerebrale
Possibile storia di pregressi TIA o ictus, ciascuno dei quali lascia un piccolo deficit, oppure in seguito ad un evento ictale maggiore
Il decorso puo' essere in molti casi piu' rapido della demenza di Alzheimer
Inizia di solito con alterazioni carattere
Paralisi pseudobulbare, peggioramento periodico "a gradini"
Labilita' emotiva con episodi di riso e pianto
Presenza di sintomi e segni focali che sfociano in una sindrome piramidale bilaterale con: ipertonia
iperreflessia osteotendinea
segno di Babinski
Frequenti sono i disturbi dell'andatura e l'incontinenza urinaria
Alla TAC presenza di infarti lacunari
Il trattamento si avvale di:
1)abolizione del fumo
2)trattamento dell'ipertensione (preferibili gli ace-inibitori) e della dislipidemia
3)terapia antiaggregante piastrinica per es. con aspirina
NB. Sia demenza di Alzheimer che malattia multinfartuale possono coesistere nello stesso paziente
3)Demenza alcolica (frequente)
E' compromessa la memoria a breve termine, sono presenti confabulazioni
4)Idrocefalo normotensivo (poco frequente)
Comprende la seguente triade clinica:
1)aprassia dello sguardo
2)incontinenza urinaria
3)demenza
5)AIDS (non rara)
Tossicodipendenza, omosessualita', anticorpi per l'HIV
6)Neurosifilide (rara)
Pupille miotiche, tremore linguale, VDRL ed FTA positive
7)Infezioni da virus lenti (rara)
8) Anemia perniciosa (non rara!)
9)Post-encefalitica
10) Malattia di Pick (rara)
11)Malattia di Huntington (occasionale)
12)Parkinsonismo (rara)
13)Post-ipoglicemica (rara)
14) Morbo di Wilson (rara)
15) Post-anossica
16)Malattie tiroidee
Esami da effettuare in caso di demenza
Visita neurologica
VES, Emocromo, Es. urine, Glicemia (per escludere infezioni, ipoglicemia)
Na, K, Ca
Test's sierologici per la lue (neurosifilide)
Anti-HIV
Es. funzionalita' tiroidea (ipotiroidismo, ipertiroidismo apatetico)
Dosaggio vit. B12 e folati (neuropatia da B12, folati)
Anticorpi antinucleo
EGA se sospetti ipossiemia
TAC cranio (per escludere neoplasie cerebrali, malattia cerebrovascolare, idrocefalo iperteso, ematoma subdurale)
EEG (utile per la diagnosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob)
Cause potenzialmente reversibili di demenza
1)Ematoma subdurale cronico: trattasi di solito di bevitore o di paz. in trattamento anticoagulante che presenta stato letargico, cefalea; la TAC conferma la diagnosi
2)Carenza di vit. B12: di solito c'e' atassia e sintomatologia da colonna posteriore, macrocitosi,riduzione della vit. B12
3)Ipotiroidismo: voce rauca, aumento del TSH
4)Depressione (pseudodemenza): umore depresso, risposta agli antidepressivi
5)HIV
6)Neurosifilide
7)Idrocefalo normotensivo
8)Alcolismo
9) Sepsi delle vie urinarie
Diagnosi differenziale della demenza
Tra demenza multinfartuale e demenza di Alzheimer é difficile la diagnosi differenziale avvalendosi solo dell'anamnesi e dell'esame obiettivo per cui la RMN é utile per rivelare la presenza di infarti multipli. Ma se il paz.è portatore di una PA incontrollata ed un decorso a gradini verso il peggioramento, è verosimile che la causa sia una demenza multinfartuale
Diagnosi differenziale tra depressione e demenza:
il paz. depresso é consapevole delle difficoltà nelle risposte, il paz. demente non ha invece coscienza; il paz. depresso lamenta la mancanza di memoria, il demente no.
Ricorda che in molti casi il trattamento di:
scompenso cardiaco
ipossia
distiroidismo
anemia
sovradosaggio di farmaci
depressione
alcolismo
infezioni
e' utile nel migliorare le funzioni cognitive dei pazienti con deterioramento cognitivo
Come controlli i disturbi psichici nella demenza?
Psicosi
aloperidolo (Serenase, Haldol) 0,5-5 mg/die per os
risperidone (Risperdal) 0,25-2 mg/die per os
olanzepina (Zyprexa)
Ansia e agitazione
oxazepam (Serpax) 15 mg da 1 a 4 volte al di
Depressione
Antidepressivi (preferibilmente da evitare gli antidepressivi triciclici per gli effetti avversi sulle funzioni cognitive)
E' causata da un'alterazione dei centri corticali superiori
Solitamente si verifica nelle persone anziane
I disturbi della personalità e del comportamento possono essere prominenti, ma all'inizio solo una delle attività mentali é compromessa e tale é di solito la memoria
Quadro clinico suggestivo di demenza
L'inizio dei disturbi di solito viene evidenziato dai familiari, dagli amici o dai colleghi del paziente
Difficoltà ad apprendere e ritenere nuove informazioni
Impossibilità a svolgere mansioni complesse
Difficoltà nel ragionamento
Ridotto orientamento visivo-spaziale (il paziente si perde in luoghi a lui familiari). E' caratteristico della demenza di Alzheimer!
Mancanza di abilità
Deficit del linguaggio
Cambiamento del comportamento (tipo: quadro psicotico), mutismo
Cause piu' comuni di demenza
1)Malattia di Alzheimer (50-60%)
E' un'affezione degenerativa corticale caratterizzata da progressiva disfunzione cognitiva la cui eziologia é sconosciuta
E' la causa piu' comune di demenza nell'anziano
Frequenza in progressivo aumento
Vi e' una ridotta trasmissione colinergica nelle aree encefaliche deputate alla memoria (circonvoluzioni anteriori, ippocampo)
Fattori di rischio: anamnesi familiare positiva per la malattia (familiarita' nel 25% dei casi) o per sindrome di Down, eta'>70 a., trauma cranico pregresso, fumo
Esordio insidioso! (per cui i familiari difficilmente riescono a datarlo con precisione) con progressione in 10 a. o più
Neurotrasmettitori anormali nella malattia di Alzheimer
Acetilcolina ridotta
Noradrenalina ridotta
Dopamina ridotta
Serotonina ridotta
Somatostatina ridotta
Quadro clinico della demenza di Alzheimer
Stadio I o fase d'esordio (durata 1o 2 a.)
Depressione e ansia
Perdita della memoria per gli eventi recenti senza consapevolezza da parte del paziente
Difficolta' nell'apprendimento
Stadio II o fase reattiva in cui si alternano periodi di demenza e periodi di normalità
Anomalie comportamentali compresa la paranoia e i pensieri deliranti
Anomalie dell'attenzione, del linguaggio (eloquio spesso interrotto alla ricerca delle parole), dell'orientamento, del ragionamento astratto, della personalita' e dell'emotivita' (labilita' emotiva)
Appiattimento affettivo
Stadio III o fase neuropsicologica nella quale ai sintomi psichiatrici si sovrappongono quelli neurologici (dura oltre i 5 anni)
Afasia fluente che inizia con anomia (incapacita' a riconoscere le parole e ad usarle correttamente)
Incontinenza degli sfinteri
Perdita delle funzioni cognitive fino ad uno stadio vegetativo
Stadio IV o internistico o fase terminale
Riflesso plantare in estensione bilaterale
Cachessia
Episodi infettivi
Exitus
Diagnosi
La TAC mostra atrofia corticale cerebrale diffusa (escludi infarti, ematoma subdurale, idrocefalo normoteso)
Difficilmente si può fare diagnosi di malattia di Alzheimer se vi é stato esordio improvviso e segni neurologici focali
Prognosi
Il decorso e' variabile tra 4 e 12 a.
La morte avviene in genere per malattie infettive intercorrenti indomabili
Terapia
Attenzione! I farmaci ad azione anticolinergica centrale quali atropina e derivati (ioscina, propantelina bromuro, prifinio bromuro), e gli antidepressivi triciclici aggravano la malattia
Il donepezil un inibitore reversibile dell'acetilcolinesterasi (Aricept, Memac cp 5 e 10 mg) migliora le prestazioni cognitive nelle fasi iniziali, nel giro di 12-14 settimane, ma non altera il decorso della malattia
Lo scopo che si prefiggono gli inibitori della colinesterasi é quello di preservare le funzioni cognitive e le usuali attività della vita quotidiana
2)Demenza vascolare (10-20%)
E' dovuta a cause vascolari di cui la più frequente é l'occlusione di un vaso cerebrale da parte di un trombo o embolo che determina ischemia cerebrale
La demenza multinfartuale si riferisce in modo specifico al declino cognitivo che fa seguito a multiple occlusioni vascolari di aree piccole o meno piccole
Frequente, ma meno dell'Alzheimer (10-20% dei casi)
Piu' frequente negli uomini
Si associa ad ipertensione arteriosa, diabete, iperlipidemia, fumo, coronaropatia, e vasculopatia cerebrale
Possibile storia di pregressi TIA o ictus, ciascuno dei quali lascia un piccolo deficit, oppure in seguito ad un evento ictale maggiore
Il decorso puo' essere in molti casi piu' rapido della demenza di Alzheimer
Inizia di solito con alterazioni carattere
Paralisi pseudobulbare, peggioramento periodico "a gradini"
Labilita' emotiva con episodi di riso e pianto
Presenza di sintomi e segni focali che sfociano in una sindrome piramidale bilaterale con: ipertonia
iperreflessia osteotendinea
segno di Babinski
Frequenti sono i disturbi dell'andatura e l'incontinenza urinaria
Alla TAC presenza di infarti lacunari
Il trattamento si avvale di:
1)abolizione del fumo
2)trattamento dell'ipertensione (preferibili gli ace-inibitori) e della dislipidemia
3)terapia antiaggregante piastrinica per es. con aspirina
NB. Sia demenza di Alzheimer che malattia multinfartuale possono coesistere nello stesso paziente
3)Demenza alcolica (frequente)
E' compromessa la memoria a breve termine, sono presenti confabulazioni
4)Idrocefalo normotensivo (poco frequente)
Comprende la seguente triade clinica:
1)aprassia dello sguardo
2)incontinenza urinaria
3)demenza
5)AIDS (non rara)
Tossicodipendenza, omosessualita', anticorpi per l'HIV
6)Neurosifilide (rara)
Pupille miotiche, tremore linguale, VDRL ed FTA positive
7)Infezioni da virus lenti (rara)
8) Anemia perniciosa (non rara!)
9)Post-encefalitica
10) Malattia di Pick (rara)
11)Malattia di Huntington (occasionale)
12)Parkinsonismo (rara)
13)Post-ipoglicemica (rara)
14) Morbo di Wilson (rara)
15) Post-anossica
16)Malattie tiroidee
Esami da effettuare in caso di demenza
Visita neurologica
VES, Emocromo, Es. urine, Glicemia (per escludere infezioni, ipoglicemia)
Na, K, Ca
Test's sierologici per la lue (neurosifilide)
Anti-HIV
Es. funzionalita' tiroidea (ipotiroidismo, ipertiroidismo apatetico)
Dosaggio vit. B12 e folati (neuropatia da B12, folati)
Anticorpi antinucleo
EGA se sospetti ipossiemia
TAC cranio (per escludere neoplasie cerebrali, malattia cerebrovascolare, idrocefalo iperteso, ematoma subdurale)
EEG (utile per la diagnosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob)
Cause potenzialmente reversibili di demenza
1)Ematoma subdurale cronico: trattasi di solito di bevitore o di paz. in trattamento anticoagulante che presenta stato letargico, cefalea; la TAC conferma la diagnosi
2)Carenza di vit. B12: di solito c'e' atassia e sintomatologia da colonna posteriore, macrocitosi,riduzione della vit. B12
3)Ipotiroidismo: voce rauca, aumento del TSH
4)Depressione (pseudodemenza): umore depresso, risposta agli antidepressivi
5)HIV
6)Neurosifilide
7)Idrocefalo normotensivo
8)Alcolismo
9) Sepsi delle vie urinarie
Diagnosi differenziale della demenza
Tra demenza multinfartuale e demenza di Alzheimer é difficile la diagnosi differenziale avvalendosi solo dell'anamnesi e dell'esame obiettivo per cui la RMN é utile per rivelare la presenza di infarti multipli. Ma se il paz.è portatore di una PA incontrollata ed un decorso a gradini verso il peggioramento, è verosimile che la causa sia una demenza multinfartuale
Diagnosi differenziale tra depressione e demenza:
il paz. depresso é consapevole delle difficoltà nelle risposte, il paz. demente non ha invece coscienza; il paz. depresso lamenta la mancanza di memoria, il demente no.
Ricorda che in molti casi il trattamento di:
scompenso cardiaco
ipossia
distiroidismo
anemia
sovradosaggio di farmaci
depressione
alcolismo
infezioni
e' utile nel migliorare le funzioni cognitive dei pazienti con deterioramento cognitivo
Come controlli i disturbi psichici nella demenza?
Psicosi
aloperidolo (Serenase, Haldol) 0,5-5 mg/die per os
risperidone (Risperdal) 0,25-2 mg/die per os
olanzepina (Zyprexa)
Ansia e agitazione
oxazepam (Serpax) 15 mg da 1 a 4 volte al di
Depressione
Antidepressivi (preferibilmente da evitare gli antidepressivi triciclici per gli effetti avversi sulle funzioni cognitive)
