Cause
1)Sconosciute(50%)
Fibrosi polmonare idiopatica
Sarcoidosi
Istiocitosi X
Proteinosi alveolare
2)Immunologiche
Pneumopatie interstiziali nelle connettiviti
Vasculiti con impegno polmonare (es. sindrome di Goodpasture)
Infiltrati polmonari eosinofili
3)Inalanti ambientali o professionali
a)Polveri inorganiche
pneumoconiosi per
carbone
silicosi
asbestosi
b)Polveri organiche
enzimi additivi dei detersivi
fieno ammuffito
proteine di escrementi aviari
materiale vegetale in decomposizione
derivato dai funghi
Gas, vapori, fumi
4)Farmaci
Citostatici (bleomicina, metotrexate, busulfan, ciclofosfamide)
Amiodarone
Isoniazide
Metisergide
5)Ipertensione del piccolo circolo
Scompenso del ventricolo dx.
Embolizzazione polmonare multipla
6)Linfangite carcinomatosa
Ricorda che le seguenti malattie possono evolvere in fibrosi polmonare:
sarcoidosi
artrite reumatoide
sclerodermia
silicosi
tbc
Quadro clinico
Dispnea da sforzo all’inizio
Dispnea a riposo
Tosse non produttiva
Dimagramento
Astenia
Frequenti infezioni polmonari
Nelle fasi avanzate
cianosi
dita a bacchetta di tamburo
Segni di cuore polmonare cronico
Obiettivamente:
Rantoli crepitanti teleinspiratori (nel 100% dei casi di fibrosi polmonare idiopatica!).
L'assenza di rantoli, infatti, depone contro la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica.
Basi polmonari rialzate
Rx torace
Presenza di opacità che possono essere
nodulari
reticolari
reticolonodulari
TAC
Laboratorio
Prove di funzionalità respiratoria: evidenziano deficit restrittivo
Aumento dell'Ace
Emogasanalisi alterata con ipossiemia
Terapia
Terapia causale, se possibile
Antibiotici nelle infezioni
O2terapia protratta nell’ipossiemia cronica
Nella fibrosi polmonare idiopatica:
cortisone (prednisone 1 mg/Kg/die)
eventualmente immunosoppressori (azatioprina o ciclofosamide)
Trapianto polmonare nei casi avanzati
1)Sconosciute(50%)
Fibrosi polmonare idiopatica
Sarcoidosi
Istiocitosi X
Proteinosi alveolare
2)Immunologiche
Pneumopatie interstiziali nelle connettiviti
Vasculiti con impegno polmonare (es. sindrome di Goodpasture)
Infiltrati polmonari eosinofili
3)Inalanti ambientali o professionali
a)Polveri inorganiche
pneumoconiosi per
carbone
silicosi
asbestosi
b)Polveri organiche
enzimi additivi dei detersivi
fieno ammuffito
proteine di escrementi aviari
materiale vegetale in decomposizione
derivato dai funghi
Gas, vapori, fumi
4)Farmaci
Citostatici (bleomicina, metotrexate, busulfan, ciclofosfamide)
Amiodarone
Isoniazide
Metisergide
5)Ipertensione del piccolo circolo
Scompenso del ventricolo dx.
Embolizzazione polmonare multipla
6)Linfangite carcinomatosa
Ricorda che le seguenti malattie possono evolvere in fibrosi polmonare:
sarcoidosi
artrite reumatoide
sclerodermia
silicosi
tbc
Quadro clinico
Dispnea da sforzo all’inizio
Dispnea a riposo
Tosse non produttiva
Dimagramento
Astenia
Frequenti infezioni polmonari
Nelle fasi avanzate
cianosi
dita a bacchetta di tamburo
Segni di cuore polmonare cronico
Obiettivamente:
Rantoli crepitanti teleinspiratori (nel 100% dei casi di fibrosi polmonare idiopatica!).
L'assenza di rantoli, infatti, depone contro la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica.
Basi polmonari rialzate
Rx torace
Presenza di opacità che possono essere
nodulari
reticolari
reticolonodulari
TAC
Laboratorio
Prove di funzionalità respiratoria: evidenziano deficit restrittivo
Aumento dell'Ace
Emogasanalisi alterata con ipossiemia
Terapia
Terapia causale, se possibile
Antibiotici nelle infezioni
O2terapia protratta nell’ipossiemia cronica
Nella fibrosi polmonare idiopatica:
cortisone (prednisone 1 mg/Kg/die)
eventualmente immunosoppressori (azatioprina o ciclofosamide)
Trapianto polmonare nei casi avanzati
