Malattia rara nella quale si riscontra proliferazione delle cellule B con secrezione di catene pesanti anormali (non legate a catene leggere) e perciò libere
Vi é incompleta produzione di gammaglobuline
Il quadro clinico é più simile a quello delle malattie linfoproliferative che al mieloma
Si distinguono
Malattia delle catene pesanti alfa (malattia di Seligmann)
sono interessate le aree linfoidi dell'intestino tenue con manifestazioni quali diarrea e malassorbimento (si manifesta quindi principalmente come linfoma addominale)
Malattia delle catene pesanti gamma
si presenta con le caratteristiche cliniche di un linfoma:
epatosplenomegalia, linfoadenomegalia, febbre, calo ponderale
Malattia delle catene pesanti mu
una variante della leucemia linfatica cronica con splenomegalia e assenza di linfoadenomegalia
Diagnosi
Immuunoelettroforesi: evidenzia le catene pesanti anomale
Vi é incompleta produzione di gammaglobuline
Il quadro clinico é più simile a quello delle malattie linfoproliferative che al mieloma
Si distinguono
Malattia delle catene pesanti alfa (malattia di Seligmann)
sono interessate le aree linfoidi dell'intestino tenue con manifestazioni quali diarrea e malassorbimento (si manifesta quindi principalmente come linfoma addominale)
Malattia delle catene pesanti gamma
si presenta con le caratteristiche cliniche di un linfoma:
epatosplenomegalia, linfoadenomegalia, febbre, calo ponderale
Malattia delle catene pesanti mu
una variante della leucemia linfatica cronica con splenomegalia e assenza di linfoadenomegalia
Diagnosi
Immuunoelettroforesi: evidenzia le catene pesanti anomale
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