E’ un gruppo di alterazioni della funzione tubulare
Si sospetta in caso di acidosi metabolica inspiegata con normale gap anionico
E' caratterizzata da ipercloremia
Ne esistono 3 tipi
Tipo 1 o distale può essere ereditaria o causata da malattie autoimmuni (come cirrosi biliare, LES), sarcoidosi, farmaci come amfotericina, antinfiammatori non steroidei
Tipo 2 o prossimale può essere secondaria a sindrome di Fanconi, iperparatiroidismo, mieloma, amiloidosi, farmaci o rigetto cronico da trapianto renale
Tipo 4 o iporeninemica o ipoaldosteronemica (la forma più frequente nella pratica clinica) è dovuta ad un difetto di escrezione dell’ammonio ed è causata da nefropatia diabetica, nefropatia lupica, nefropatia ostruttiva, nefrosclerosi da ipertensione arteriosa, sindrome di Addison
Il tipo 3 non viene più considerata un’unità distinta
Esami di laboratorio
Riduzione dei bicarbonati ed aumento del cloro sierico
Ipo o iperpotassiemia
Ipouricemia nel tipo 2 (una delle poche cause di ipouricemia!)
Normale gap anionico (nell’adulto < 14).
Ricorda che il gap anionico si calcola così: Na – (Cl + CO2)
Possibile aumento del paratormone sierico
Diagnosi differenziale
Il gap anionico deve essere normale altrimenti devi sospettere altre cause di acidosi metabolica (uremia, acidosi diabetica o lattica, intossicazione da salicilati, ferro o isoniazide, etilenglicole, paraldeide)
Trattamento
Sospendi l’eventuale farmaco o tossico responsabile
Correggi l’acidosi somministrando bicarbonato o citrato per os nel tipo 1
Somministra supplementi di K nei tipi 1 e 2
Correggi l’iperkaliemia nel tipo 4 (anche somministrando furosemide nei casi in cui non vi è deplezione di sali)
Si sospetta in caso di acidosi metabolica inspiegata con normale gap anionico
E' caratterizzata da ipercloremia
Ne esistono 3 tipi
Tipo 1 o distale può essere ereditaria o causata da malattie autoimmuni (come cirrosi biliare, LES), sarcoidosi, farmaci come amfotericina, antinfiammatori non steroidei
Tipo 2 o prossimale può essere secondaria a sindrome di Fanconi, iperparatiroidismo, mieloma, amiloidosi, farmaci o rigetto cronico da trapianto renale
Tipo 4 o iporeninemica o ipoaldosteronemica (la forma più frequente nella pratica clinica) è dovuta ad un difetto di escrezione dell’ammonio ed è causata da nefropatia diabetica, nefropatia lupica, nefropatia ostruttiva, nefrosclerosi da ipertensione arteriosa, sindrome di Addison
Il tipo 3 non viene più considerata un’unità distinta
Esami di laboratorio
Riduzione dei bicarbonati ed aumento del cloro sierico
Ipo o iperpotassiemia
Ipouricemia nel tipo 2 (una delle poche cause di ipouricemia!)
Normale gap anionico (nell’adulto < 14).
Ricorda che il gap anionico si calcola così: Na – (Cl + CO2)
Possibile aumento del paratormone sierico
Diagnosi differenziale
Il gap anionico deve essere normale altrimenti devi sospettere altre cause di acidosi metabolica (uremia, acidosi diabetica o lattica, intossicazione da salicilati, ferro o isoniazide, etilenglicole, paraldeide)
Trattamento
Sospendi l’eventuale farmaco o tossico responsabile
Correggi l’acidosi somministrando bicarbonato o citrato per os nel tipo 1
Somministra supplementi di K nei tipi 1 e 2
Correggi l’iperkaliemia nel tipo 4 (anche somministrando furosemide nei casi in cui non vi è deplezione di sali)
