Demenza vascolare

La demenza vascolare è un deterioramento cognitivo acuto o cronico dovuto a infarti cerebrali diffusi o focali che sono correlati il più delle volte a una malattia cerebrovascolare.

La demenza vascolare o demenza multinfartuale o deterioramento cognitivo vascolare, è una demenza causata da problemi derivanti dall'afflusso di sangue al cervello, solitamente a causa di una serie di ictus minori.

È più frequente tra i soggetti di sesso maschile e solitamente inizia dopo i 70 anni.

Si verifica in genere nelle persone che hanno fattori di rischio vascolare (p. es., ipertensione, diabete mellito, iperlipidemia, fumo) e in quelli che hanno avuto diversi ictus.

Alcuni pazienti possono presentare allo stesso tempo sia demenza vascolare che malattia di Alzheimer.

La demenza non deve essere confusa con il delirium, anche se la cognizione è disturbata in entrambi.

La demenza colpisce prevalentemente la memoria ed è in genere causata da cambiamenti strutturali nel cervello, ha un'insorgenza più lenta, ed è generalmente irreversibile.

La demenza vascolare è la seconda causa più comune, negli anziani, di demenza dopo la malattia di Alzheimer.

Si ritiene che la demenza vascolare sia causata da una serie di piccoli ictus o talvolta da un ictus di maggiore rilevanza preceduto o seguito da altri inferiori.

Una diagnosi precoce e accurata è importante, affinché la demenza vascolare sia almeno in parte prevenibile.


Patogenesi

La demenza vascolare, o secondaria, dipende da lesioni ischemiche che hanno condotto alla distruzione di parte del tessuto cerebrale.

È frequentemente associata ad ictus, micro-ictus, arteriosclerosi, aterosclerosi, malattia di Binswanger (demenza vascolare sottocorticale) più raramente a sindrome genetica CADASIL.


Eziologia della demenza vascolare

La demenza vascolare in genere deriva da molteplici piccoli infarti cerebrali (o talvolta da emorragie). Sebbene ogni infarto possa essere solo minimamente sintomatico in sé, l'associazione di più piccoli infarti può causare una sufficiente perdita neuronale o assonale da compromettere la funzione cerebrale.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per la demenza vascolare sono l'età, l'ipertensione, il tabagismo, l'ipercolesterolemia, il diabete mellito, le malattie cardiovascolari e cerebrovascolari.


Segni e sintomi

I pazienti affetti da demenza vascolare presentano un deterioramento cognitivo acuto o progressivo, dopo uno o più eventi cerebrovascolari.

I sintomi della demenza possono progredire gradualmente oppure "a scalino" dopo ogni piccolo ictus.

I picchi di incidenza avvengono tra la quarta e la settima decade di vita e l'80% dei pazienti ha una storia di ipertensione.

I pazienti sviluppano progressivi segni e sintomi cognitivi, motorii e comportamentali.

Una percentuale significativa può anche sviluppare sintomi affettivi.

Questi cambiamenti si verificano in genere per un periodo di 5-10 anni.

Se i lobi frontali sono interessati, il che succede con una certa frequenza, i pazienti possono presentarsi come apatici, con riduzione della capacità di critica e di giudizio, con tendenza a prendere decisioni incongrue.

Tali sintomi sono spesso accompagnati da problemi di attenzione, orientamento e frequentemente da incontinenza urinaria.

Sebbene l'ateroma delle principali arterie cerebrali sia tipico nella demenza vascolare, i vasi più piccoli e le arteriole sono principalmente colpiti

Nel caso di demenza vascolare sottocorticale non CADASIL (malattia di Binswanger) si notano perdita di memoria a breve termine, attenzione di breve durata, comportamenti inadeguati, incapacità di prendere decisioni organizzative, cambi di umore e personalità, e andatura instabile (accompagnata da cadute frequenti), lentezza psicomotoria, variazioni del discorso e sintomi urinari (non collegati a malattie urologiche).

Le malattie genetiche rare che danno luogo a lesioni vascolari del cervello hanno altri modelli di presentazione. Come regola generale, tendono a presentarsi in più giovane età e hanno un decorso più aggressivo.

Inoltre, le malattie come la sifilide determinano danni arteriosi e ictus insieme ad una infiammazione batterica del cervello.

Probabilmente con la terapia farmacologica o chirurgica si può tentare di limitare la possibilità di insorgenza di nuovi ictus al fine di ridurre il rischio di sviluppare la demenza multi-infartuale.

La demenza vascolare comprende:

infarti lacunari multipli: sono coinvolti i vasi di piccolo calibro. Si verificano infarti lacunari multipli profondi all'interno della sostanza bianca e della sostanza grigia.

demenza multi-infartuale: sono coinvolti i vasi di medio calibro.

demenza da infarto strategico: un infarto si verifica solo in una zona cruciale del cervello (p. es., giro angolare, talamo).

demenza di Binswanger (encefalopatia aterosclerotica sottocorticale): è una rara variante della demenza da patologia dei piccoli vasi associata ad ipertensione grave non ben controllata e a malattia vascolare sistemica, essa provoca la perdita diffusa e irregolare degli assoni e della mielina con gliosi diffusa, la morte dei tessuti a causa di un infarto, o il mancato afflusso di sangue alla materia bianca cerebrale.

demenza vascolare ereditaria: l'arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia è una malattia dei piccoli vasi cerebrali causata da mutazioni nel gene NOTCH3 (recettore 3 del NOTCH), che codifica per un recettore transmembrana localizzato sulle cellule muscolari lisce vascolari. L'arteriopatia cerebrale autosomica recessiva con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia è anche una malattia dei piccoli vasi; è causata da mutazioni nel gene HTRA1.


I sintomi e segni di demenza vascolare sono simili a quelli di altre demenze (p. es., perdita di memoria, funzione esecutiva alterata, difficoltà ad iniziare azioni o compiti, pensiero rallentato, cambiamenti di umore e di personalità, deficit del linguaggio).

Tuttavia, rispetto alla malattia di Alzheimer, la demenza vascolare tende a causare la perdita di memoria più tardi e ad influenzare la funzione esecutiva più precocemente.

Inoltre, i sintomi possono variare a seconda della localizzazione degli infarti.

Contrariamente ad altre demenze, la demenza multi-infartuale tende ad avanzare per step progressivi; ciascun episodio è accompagnato da declino sul piano cognitivo, talora seguito da un modesto recupero.

Con il progredire della malattia, si sviluppano spesso deficit neurologici focali:

esagerazione dei riflessi tendinei profondi

risposta plantare in estensione

anomalie dell'andatura

debolezza di un arto

emiplegia

paralisi pseudobulbare con riso e pianto patologici

altri segni di disfunzione extrapiramidale

afasie

Il deficit cognitivo può essere focale. Per esempio, la memoria a breve termine può essere meno coinvolta rispetto ad altre forme di demenza.

Poiché la perdita può essere focale, i pazienti possono conservare più aspetti della funzione mentale.

Pertanto, essi possono essere maggiormente consapevoli del loro deficit e la depressione può essere più frequente in questa malattia che non nelle altre demenze.

I pazienti con arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarto sottocorticale e leucoencefalopatia comunemente presentano disturbi cognitivi, emicrania e/o ictus. L'arteriopatia cerebrale autosomica recessiva con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia può causare alopecia e spondilosi. L'età d'esordio varia.


Diagnosi della demenza vascolare

Generalmente simile alla diagnosi di altre forme di demenza

Una diagnosi di demenza richiede tutte le seguenti condizioni:

Sintomi cognitivi o comportamentali (neuropsichiatrici) che interferiscono con la capacità di funzionare sul lavoro o nell'eseguire normali attività quotidiane.

La valutazione della funzione cognitiva richiede la raccolta dell'anamnesi dal paziente e da qualcuno che conosce bene il paziente, più un esame dello stato mentale al letto del paziente o, se il test a letto non è dirimente, un test neuropsicologico formale.

La differenziazione di demenza vascolare da altre demenze è basata sul giudizio clinico.

I fattori che suggeriscono la demenza vascolare (o malattia di Alzheimer con malattia cerebrovascolare) sono i seguenti:

evidenza di infarti cerebrali

elevato score ischemico di Hachinski

Caratteristiche cliniche tipiche della demenza vascolare (p. es., prominente disfunzione esecutiva, perdita di memoria lieve o assente)

La conferma di demenza vascolare richiede una storia di ictus o l'evidenza di una causa vascolare per la demenza rilevata grazie al neuroimaging.

Ricordare che qualora siano presenti segni neurologici focali o evidenza di patologia cerebrovascolare bisogna effettuare un'accurata valutazione per ictus cerebrale.

La TC e la RM possono mostrare

infarti multipli bilaterali nell'emisfero dominante e nelle strutture limbiche

ictus lacunari multipli

lesioni periventricolari della sostanza bianca che si estendono nella sostanza bianca profonda

Nella demenza di Binswanger, leucoencefalopatia del centro semiovale adiacente alla corteccia, spesso con lacune multiple nelle strutture profonde della sostanza grigia (p. es., gangli della base, nuclei talamici)

Nell'arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarto sottocorticale e leucoencefalopatia e nell'arteriopatia cerebrale autosomica recessiva con infarto sottocorticale e leucoencefalopatia, vi e iperintensità diffusa della sostanza bianca con lesioni ischemiche nelle regioni sottocorticali, compreso il coinvolgimento caratteristico del lobo temporale anteriore

L'Hachinski Ischemic Score è a volte utilizzato quale ausilio per differenziare la demenza vascolare dalla malattia di Alzheimer

La diagnosi di arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarto sottocorticale e leucoencefalopatia e di arteriopatia cerebrale autosomica recessiva con infarto sottocorticale e leucoencefalopatia può essere confermata da test genetici, che identificano mutazioni caratteristiche del gene NOTCH3 per arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarto sottocorticale e leucoencefalopatia e HTRA1 per l'arteriopatia cerebrale autosomica recessiva con infarto sottocorticale e leucoencefalopatia. Talvolta invece può essere eseguita una biopsia cutanea per confermare la diagnosi di arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarto sottocorticale e leucoencefalopatia.


Possono essere osservati segni di lateralizzazione come emiparesi, bradicinesia, iperreflessia, riflessi estensori plantari, atassia, paralisi pseudobulbare e difficoltà nell'andatura e nella deglutizione.

I segni sono in genere gli stessi riscontrabili nelle altre demenze, ma comprendono principalmente il declino cognitivo e disturbi della memoria, di una gravità sufficiente ad interferire con le attività della vita quotidiana e con la presenza di segni neurologici focali (ad esempio, emiparesi, deficit sensoriali, emianopsia, segno di Babinski, etc. ) accompagnati da reperti caratteristici di una malattia cerebrovascolare rilevati sull'imaging cerebrale (tomografia computerizzata o risonanza magnetica).

I pazienti presentano deficit irregolari nei test cognitivi. Nei casi più gravi o in coloro che hanno avuto infarti in punti importanti come l'area di Wernicke o l'area di Broca, possono essere presenti disartria e afasia.

Nella malattia dei piccoli vasi, i lobi frontali vengono spesso colpiti. Il riscontrarsi di apatia all'inizio della malattia è più suggestivo di demenza vascolare rispetto alla malattia di Alzheimer in cui solitamente si verifica nelle fasi successive.

Di conseguenza, i pazienti con demenza vascolare tendono ad avere prestazioni peggiori rispetto ai malati di Alzheimer nei compiti del lobo frontale, come la fluenza verbale.

Essi possono anche presentare un rallentamento generale della capacità di elaborazione e compromissione del pensiero astratto.

È consigliabile effettuare gli altri esami quali:

esami del sangue (per l'anemia, una carenza vitaminica, tireotossicosi, infezioni, ecc)

una radiografia del torace

un elettrocardiogramma e un certo numero di test di imaging, possibilmente una tomografia computerizzata e una risonanza magnetica, preferibilmente con tecniche di neuroimaging funzionale.

Se disponibili, una Tomografia a emissione di fotone singolo (SPECT) e la tomografia ad emissione di positroni (PET) possono essere utilizzate per confermare una diagnosi di demenza multi-infartuale in combinazione con valutazioni che coinvolgono l'esame dello stato mentale.

In una persona già sofferente di demenza, la SPECT sembra essere più indicata per differenziare la demenza multi-infartuale dalla malattia di Alzheimer, in confronto con i tradizionali tentativi per differenziare i processi utilizzando test neurologici e l'analisi della storia del paziente.

I progressi nella tecnologia hanno portato a proporre nuovi criteri diagnostici.

Gli esami del sangue di screening comprendono generalmente

l'emocromo

i tests di funzionalità epatica

i test di funzionalità tiroidea

il profilo lipidico

la VES

la proteina C reattiva

la sierologia per la sifilide

i livelli sierici di calcio, la glicemia a digiuno, l'urea e gli elettroliti, la vitamina B12, e l acido folico.