La carnitina è un composto derivato dagli aminoacidi lisina e metionina.
La carnitina è necessaria per il trasporto di acidi grassi a catena lunga tra le membrane mitocondriali, dove puó essere utilizzata per la beta-ossidazione e la produzione di adenosin trifosfato (ATP).
Le funzioni biologiche piú importanti della carnitina sono:
-Trasporto di acidi grassi in mitocondria per la beta-ossidazione (ruolo primario)
-Regolazione del rapporto cellulare-mitocondriale di COA libero ad acil-CoA nel trasporto di gruppi acili a catene corta e media dal perossisoma ai mitocondri
-Eliminazione degli eccessi di gruppi acilici mediante escrezione renale preferenziale delle acilcarnitine
