17 febbraio 2020
Piastrine e disturbi emorragici
I disturbi emorragici mediati dalle piastrine si presentano comunemente con sanguinamento dalle superfici mucose o dalla cute.
Il sanguinamento causato da una riduzione della conta delle piastrine può presentarsi con petecchie o porpura, mentre le anomalie di funzione hanno maggiori probabilità di presentarsi con un sanguinamento dopo lesioni o mestruazioni.
La valutazione della funzione piastrinica puó essere ottenuta in base al tempo di sanguinamento.
Tuttavia, è attualmente più comunemente valutata dal tempo di chiusura del PFA-100 e dagli studi di aggregazione piastrinica
La trombocitopenia è più comunemente causata da:
una carente produzione di piastrine da parte del midollo osseo
una diminuzione della sopravvivenza delle piastrine nel circolo
un sequestro di piastrine da parte di una milza aumentata di volume.
I pazienti possono sanguinare dopo un trauma e un numero di piastrine inferiore a 50.000/-L e sviluppare petecchie o porpora con conte piastriniche inferiori a 20.000/L, ma di solito non hanno sanguinamento grave a meno che il numero di piastrine non scende al di sotto di 10.000/L
Le cause più comuni di una trombocitopenia nel paziente ricoverato in ospedale sono i farmaci o le infezione, mentre la causa abituale di nuove anomalie nella funzione piastrinica sono i farmaci.
I pazienti in ospedale e in trattamenro con eparina devono essere monitorati riguardo al loro conteggio piastrinico e deve essere valutata una riduzione del 50% per affermare che la trombocitopenia sia indotta dall'eparina.
La porpora trombocitonico immunitaria (ITP) di solito si presenta nei pazienti ambulatoriali con un sanguinamento mucocutaneo di nuovo esordio associato solo a un numero ridotto di piastrine o a trombocitopenia sintomatica isolata inspiegabile.
I farmaci che inibiscono l'attivazione e l'aggregazione delle piastrine, come l'aspirina, il clopidogrel (Plavix) e il dipiridamolo (Persantin) possono portare a sanguinamento significativo, soprattutto subito dopo o procedure o interventi chirurgici. Questo effetto può durare da 7 a 10 giorni.
I pazienti che presentano una storia di lividi facili e o mestruazioni abbondanti dovrebbero avere un'attenta valutazione della loro storia che riguarda il sanguinamento e la storia familiare di sanguinamento.
Se positivo, dovrebbero essere fatti studi per escludere la malattia di Von Willebrand o disturbi ereditari dei granuli delle piastrine come lo "storage pool disorder"
Terapia
I pazienti con trombocitopenia grave (conteggio piastrinico inferiore a 10.000/L) che è dovuta ad una riduzione della produzione sono a rischio di sanguinamento grave e devono essere presi in considerazione per ricevere una trasfusioni di piastrine.
Il vantaggio di trasfondere piastrine quando il numero di piastrine raggiunge questo livello e il paziente non sanguina è stato dimostrato proprio perché la trasfusione riduce il sanguinamento
La prassi standard per le trasfusioni di piastrine è quella di mantenere il numero di piastrine sopra 50.000/L per i pazienti con sanguinamento gastrointestinale e 75.000-100.000/L in caso di procedure neurochirurgiche.
Le trasfusioni di piastrine devono essere prese in considerazione per alcune altre procedure invasive.
Trombocitopenia immune
I pazienti con trombocitopenia immune (ITP) non devono ricevere trasfusioni piastriche a meno che non presentino sanguinamento significativo proprio perché la risposta alla trasfusione di piastrine si verifica in meno del 10% dei pazienti ed è di breve durata.
I pazienti con ITP che non presentano emorragie ed hanno un numero di piastrine piastrine oltre 30.000 /L possono essere seguiti senza trattamento poiché il rischio di sanguinamento è basso.
Nei pazienti con ITP e trombocitopenia inferiore a 10.000/L, il trattamento iniziale con alte dosi di corticosteroidi in combinazione con IVIG (Gamunex) induce un rapido aumento delle piastrine, di solito entro 24 ore.
L'attuale trattamento per i pazienti con porpora trombocitopenica autoimmune che non migliorano con il prednisone include:
splenectomia
rituximab (Rituxan), o
agonisti della trombopoietina (romiplostim [Nplate] o eltrombopag [Promacta]).
I pazienti con insufficienza renale cronica possono sviluppare una grave diatesi emorragia, che sembra essere multifattoriale, compresa una disfunzione piastrinica. La dialisi può ridurre il sanguinamento ma non correggerla completamente.
Altri trattamenti che possono essere d'aiuto includono desmopressina (DDAVP), acido tranexamico, , ed eritropoietina (Epogen).
I pazienti con disfunzione piastrinica indotta dai farmaci che potrebbero aver bisogno di sottoporsi ad un intervento chirurgico o che sanguinano possono richiedere trasfusioni piastriche.
I pazienti con disturbi ereditari delle piastrine e sanguinamento lieve possono essere trattati con desmopressina (DDAVP), se invece presentano gravi sanguinamenti possono richiedere trasfusioni di piastrine.
