Generalizzate
Sindrome cerebrale organica
psicosi (6%), delirio o marcata instabilità emotiva.
La differenziazione tra psicosi indotta da SLE o steroide-indotta è utile solo per motivi clinici.
Le infezioni sono molto comuni e si manifestano frequentemente con sensorio alterato.
Disturbi dell'umore:
depressione (44%), disturbo d'ansia (13%), cambiamento di personalità
Deterioramento cognitivo (42% – 80%): varia da danno subclinico alla demenza grave
Cefalea (40% –54%): può essere emicranica o non emicranica, spesso insensibile ai narcotici
Corea: rara, clinicamente simile alla Corea di Sydenham, solitamente si presenta abbastanza precocemente nel corso della malattia; può essere associata ad anticorpi antifosfolipidi.
Retinopatia: solitamente secondaria a vasculite, si accompagna alle turbe del SNC
Vasculopatia: disturbo cronico, con occlusione dei piccoli vasi e deterioramento cognitivo, secondaria a deposito cronico di immuno-complessi
Vasculite del SNC: rara causa di ictus
Meningite asettica: rara
Miastenia gravis: rara
Focali
Convulsioni(9% – 40%): solitamente secondarie ad ischemia focale, ma si devono considerare anche le eziologie infettive e metaboliche
Neuropatia periferica (16% - 28%): polineuropatie sensoriali, motorie e miste, o mononeurite simplex/multiplex (poliradicoloneuropatie vasculitiche assonali).
Plessopatia, sindrome di Guillain-Barré, disturbi autonomici e mielite trasversa sono anche possibili
Neuropatia cranica (6%): perdita visiva, paralisi facciale, nevralgia del trigemino, tinnito, vertigini
Ictus (15%)
Siringomielia
Un ictus può essere dovuto alle complicanze dovute ai danni della terapia
Da occlusione arteriosa o venosa: in seguito ad emboli cardiaci, anticorpi antifosfolipidi
Emorragici: spesso secondaria a ipertensione o trombocitopenia
Disturbi visivi: cecità monoculare transitoria (6%), emicrania (10%)
Mielopatia: a causa di mielite trasversa, infarto del midollo spinale o ematoma subdurale-epidurale
Sindrome demielinizzante focale: simile alla sclerosi multipla, ma spesso con evidenze sierologiche e cliniche per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi
Sindrome cerebrale organica
psicosi (6%), delirio o marcata instabilità emotiva.
La differenziazione tra psicosi indotta da SLE o steroide-indotta è utile solo per motivi clinici.
Le infezioni sono molto comuni e si manifestano frequentemente con sensorio alterato.
Disturbi dell'umore:
depressione (44%), disturbo d'ansia (13%), cambiamento di personalità
Deterioramento cognitivo (42% – 80%): varia da danno subclinico alla demenza grave
Cefalea (40% –54%): può essere emicranica o non emicranica, spesso insensibile ai narcotici
Corea: rara, clinicamente simile alla Corea di Sydenham, solitamente si presenta abbastanza precocemente nel corso della malattia; può essere associata ad anticorpi antifosfolipidi.
Retinopatia: solitamente secondaria a vasculite, si accompagna alle turbe del SNC
Vasculopatia: disturbo cronico, con occlusione dei piccoli vasi e deterioramento cognitivo, secondaria a deposito cronico di immuno-complessi
Vasculite del SNC: rara causa di ictus
Meningite asettica: rara
Miastenia gravis: rara
Focali
Convulsioni(9% – 40%): solitamente secondarie ad ischemia focale, ma si devono considerare anche le eziologie infettive e metaboliche
Neuropatia periferica (16% - 28%): polineuropatie sensoriali, motorie e miste, o mononeurite simplex/multiplex (poliradicoloneuropatie vasculitiche assonali).
Plessopatia, sindrome di Guillain-Barré, disturbi autonomici e mielite trasversa sono anche possibili
Neuropatia cranica (6%): perdita visiva, paralisi facciale, nevralgia del trigemino, tinnito, vertigini
Ictus (15%)
Siringomielia
Un ictus può essere dovuto alle complicanze dovute ai danni della terapia
Da occlusione arteriosa o venosa: in seguito ad emboli cardiaci, anticorpi antifosfolipidi
Emorragici: spesso secondaria a ipertensione o trombocitopenia
Disturbi visivi: cecità monoculare transitoria (6%), emicrania (10%)
Mielopatia: a causa di mielite trasversa, infarto del midollo spinale o ematoma subdurale-epidurale
Sindrome demielinizzante focale: simile alla sclerosi multipla, ma spesso con evidenze sierologiche e cliniche per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi
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