E' tipicamente un'affezione acuta, potenzialmente letale
Cause
sconosciute, ma sono implicati infezioni virali, antibiotici, estrogeni
Si verifica comunemente in donne tra i 20 e i 50 anni
Anatomia patologica
Presenza diffusa di microtrombi nei capillari, trombocitopenia, presenza di schistociti, reticolocitosi
Manifestazioni clinihe
Deficit neurologici (stato confusionale, coma)
Febbre
Insufficienza renale
Anemia emolitica microangiopatica ( con aumento della bilirubina indiretta e ittero)
Laboratorio
Piastrinopenia
LDH aumentata
Iperazotemia
Emoglobina ridotta
Aumentato tempo di sanguinamento
Trattamento e prognosi
Plasmaferesi
Splenectomia
Non trattata è quasi sempre fatale.
L'introduzione della plasmaferesi ha sensibilmente cambiato la prognosi per cui circa l'85% dei pazienti guarisce completamente
Cause
sconosciute, ma sono implicati infezioni virali, antibiotici, estrogeni
Si verifica comunemente in donne tra i 20 e i 50 anni
Anatomia patologica
Presenza diffusa di microtrombi nei capillari, trombocitopenia, presenza di schistociti, reticolocitosi
Manifestazioni clinihe
Deficit neurologici (stato confusionale, coma)
Febbre
Insufficienza renale
Anemia emolitica microangiopatica ( con aumento della bilirubina indiretta e ittero)
Laboratorio
Piastrinopenia
LDH aumentata
Iperazotemia
Emoglobina ridotta
Aumentato tempo di sanguinamento
Trattamento e prognosi
Plasmaferesi
Splenectomia
Non trattata è quasi sempre fatale.
L'introduzione della plasmaferesi ha sensibilmente cambiato la prognosi per cui circa l'85% dei pazienti guarisce completamente
