CREUTZFELDT-JAKOB, MALATTIA DI

Encefalopatia spongiforme trasmissibile.
Una malattia mortale trasmissibile del SNC caratterizzata da demenza rapidamente progressiva e variabile coinvolgimento focale della corteccia cerebrale, gangli della base, cervelletto, tronco encefalico e midollo spinale.

E' attribuibile a prioni.

E' caratterizzata da mioclono, segni extrapiramidali, segni cerebellari, compless periodici rallentati all'EEG

Fatale entro 1 anno dopo l'insorgenza dei sintomi.

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