E' una porpora allergica o anafilattoide caratterizzata dalla seguente tetrade:
1)porpora palpabile agli arti inferiori, ma può osservarsi anche alle mani, alle braccia, al tronco, ai glutei
2)artrite (soprattutto ginocchia e caviglie) non sempre presente
3)dolore addominale
4)interessamento renale con deposito di IgA: nefropatia da IgAIn realtà si può definire come una vasculite dei piccoli vasi con deposizione di complessi IgA immuni
E’ la vasculite sistemica più comune nei bambini
Nel 30% dei casi fa seguito fa seguito ad una infezione delle vie aeree superiori
Cause
Infezioni batteriche, specie streptococciche
Infezioni virali
Farmaci
Punture d'insetto che possono stimolare una vasculite leucocitoclastica
Quadro clinico
Si manifesta frequentemente nei bambini e nei giovani con la seguente tetrade:
1)Porpora palpabile alle estremita' inferiori
2)Dolore addominale ed emorragie gastrointestinali
3)Artralgie
4)Ematuria asintomatica (per la glomerulonefrite usualmente reversibile, ma che può progredire ad insufficienza renale)
Esami di laboratorio
Anemia lieveVES elevata
Le lesioni renali, alla biopsia, sono identiche a quelle presenti nella nefropatia da IgA
Diagnosi differenziale
Porpora trombocitopenica immune
Meningococcemia
Artrite reumatoide (specie la forma giovanile)
Poliartrite nodosa
Endocardite
Crioglobulinemia
Terapia
Evita farmaci non indispensabili
Di supporto: es. tachipirina per le artralgie
Nei casi severi con coliche addominali o invaginazioni: cortisonici come prednisone 2-3 mg/Kg/die
Gli ac. grassi omega 3 possono prevenire il deterioramento della funzione renale
Penicillina in caso di positività del tampone faringeo per lo streptococco betaemolitico
Prognosi
La malattia di solito si risolve in pochi mesi (da 1 a 6 mesi solitamente) senza sequele
Piu' della meta' dei pazienti presenta guarigione completa della nefropatia, ma il 10% puo' progredire verso un'insufficienza renale terminale
Complicanze
Invaginazioni intestinali
Nefriti
Insufficienza renale acuta
Insufficienza cardiaca
Ipertensione
1)porpora palpabile agli arti inferiori, ma può osservarsi anche alle mani, alle braccia, al tronco, ai glutei
2)artrite (soprattutto ginocchia e caviglie) non sempre presente
3)dolore addominale
4)interessamento renale con deposito di IgA: nefropatia da IgAIn realtà si può definire come una vasculite dei piccoli vasi con deposizione di complessi IgA immuni
E’ la vasculite sistemica più comune nei bambini
Nel 30% dei casi fa seguito fa seguito ad una infezione delle vie aeree superiori
Cause
Infezioni batteriche, specie streptococciche
Infezioni virali
Farmaci
Punture d'insetto che possono stimolare una vasculite leucocitoclastica
Quadro clinico
Si manifesta frequentemente nei bambini e nei giovani con la seguente tetrade:
1)Porpora palpabile alle estremita' inferiori
2)Dolore addominale ed emorragie gastrointestinali
3)Artralgie
4)Ematuria asintomatica (per la glomerulonefrite usualmente reversibile, ma che può progredire ad insufficienza renale)
Esami di laboratorio
Anemia lieveVES elevata
Le lesioni renali, alla biopsia, sono identiche a quelle presenti nella nefropatia da IgA
Diagnosi differenziale
Porpora trombocitopenica immune
Meningococcemia
Artrite reumatoide (specie la forma giovanile)
Poliartrite nodosa
Endocardite
Crioglobulinemia
Terapia
Evita farmaci non indispensabili
Di supporto: es. tachipirina per le artralgie
Nei casi severi con coliche addominali o invaginazioni: cortisonici come prednisone 2-3 mg/Kg/die
Gli ac. grassi omega 3 possono prevenire il deterioramento della funzione renale
Penicillina in caso di positività del tampone faringeo per lo streptococco betaemolitico
Prognosi
La malattia di solito si risolve in pochi mesi (da 1 a 6 mesi solitamente) senza sequele
Piu' della meta' dei pazienti presenta guarigione completa della nefropatia, ma il 10% puo' progredire verso un'insufficienza renale terminale
Complicanze
Invaginazioni intestinali
Nefriti
Insufficienza renale acuta
Insufficienza cardiaca
Ipertensione
