E' un aumento della pressione arteriosa polmonare e delle resistenze vascolari polmonari: la pressione dell'a. polmonare é > 20 mm Hg
Cause
A) Quella secondaria la evidenzi facilmente se il paz. e' affetto da:
1)broncopneumopatia cronica ostruttiva
altrimenti puo' essere causata da:
2)tromboembolismo ricorrente
3)fibrosi interstiziale
4)apnea nel sonno
5)sindrome obesita'-ipoventilazione
6)malattia cardiaca:
stenosi mitralica,
stenosi aortica,
aumentato flusso ematico polmonare (difetto del setto atriale o ventricolare, dotto arterioso pervio)
Ricorda che l'ipertensione polmonare secondaria a scompenso ventricolare sin. solitamente non é di grado elevato
B) Quella primitiva detta anche idiopatica
presenta decorso ingravescente e prognosi infausta (la sopravvivenza media senza terapia é inferiore a 3 a.)
Quadro clinico dell'ipertensione polmonare
Dispnea da sforzo o a riposo
Astenia
Cianosi
Dolore precordiale
Episodi sincopali per ridotta gittata cardiaca dovuti ad elevata pressione dell'a. polmonare o a bradicardia
Sindrome di Raynaud nella forma primitiva
Morte improvisa nella forma primitiva
Frequentemente policitemia per ipossiemia
Accentuazione del 2° tono
Indagini strumentali
ECG: deviazione assiale dx. o ipertrofia ventricolare dx , P polmonare
Ecocardiogramma: può mettere in evidenza stenosi mitralica, mixoma dell’atrio sinistro, malattia valvolare polmonare, dilatazione del ventricolo destro e dell'atrio dx.
Scintigrafia polmonare e TAC toracica ad alta risoluzione: per escludere l'embolia polmonare
Cateterismo cardiaco destro per escludere shunt congeniti sistemici polmonari (difetto del setto interventricolare o interatriale, dotto arterioso pervio)
Complicanza frequente dell'ipertensione polmonare
Cuore polmonare
Trattamento
A)Della secondaria e' causale:
1) nella BPCO per es. e' utile, oltre ai comuni presidi, l'O2 per almeno 15 h.
2)se vi e' marcata policitemia con ematocrito > 60% possono risultare utili ripetuti salassi che riducono l'iperviscosita' ematica
3) se si verifica cuore polmonare, diuretici in dose moderata, O2
Il trapianto di polmoni e' indicato nei paz. in stadio terminale
B)Della primitiva:
O2 terapia (l'O2 riduce le resistenze vascolari polmonari)
diuretici
dicumarolici
calcioantagonisti (nifedipina o diltiazem) a dosi elevate, quando possibile
prostaglandine (prostanoidi) che hanno effetto vasodilatatore, inotropo ed inibitore dell’aggregazione piastrinica
trapianto polmonare o cuore-polmone nei casi che non rispondono alla terapia medica
Cause
A) Quella secondaria la evidenzi facilmente se il paz. e' affetto da:
1)broncopneumopatia cronica ostruttiva
altrimenti puo' essere causata da:
2)tromboembolismo ricorrente
3)fibrosi interstiziale
4)apnea nel sonno
5)sindrome obesita'-ipoventilazione
6)malattia cardiaca:
stenosi mitralica,
stenosi aortica,
aumentato flusso ematico polmonare (difetto del setto atriale o ventricolare, dotto arterioso pervio)
Ricorda che l'ipertensione polmonare secondaria a scompenso ventricolare sin. solitamente non é di grado elevato
B) Quella primitiva detta anche idiopatica
presenta decorso ingravescente e prognosi infausta (la sopravvivenza media senza terapia é inferiore a 3 a.)
Quadro clinico dell'ipertensione polmonare
Dispnea da sforzo o a riposo
Astenia
Cianosi
Dolore precordiale
Episodi sincopali per ridotta gittata cardiaca dovuti ad elevata pressione dell'a. polmonare o a bradicardia
Sindrome di Raynaud nella forma primitiva
Morte improvisa nella forma primitiva
Frequentemente policitemia per ipossiemia
Accentuazione del 2° tono
Indagini strumentali
ECG: deviazione assiale dx. o ipertrofia ventricolare dx , P polmonare
Ecocardiogramma: può mettere in evidenza stenosi mitralica, mixoma dell’atrio sinistro, malattia valvolare polmonare, dilatazione del ventricolo destro e dell'atrio dx.
Scintigrafia polmonare e TAC toracica ad alta risoluzione: per escludere l'embolia polmonare
Cateterismo cardiaco destro per escludere shunt congeniti sistemici polmonari (difetto del setto interventricolare o interatriale, dotto arterioso pervio)
Complicanza frequente dell'ipertensione polmonare
Cuore polmonare
Trattamento
A)Della secondaria e' causale:
1) nella BPCO per es. e' utile, oltre ai comuni presidi, l'O2 per almeno 15 h.
2)se vi e' marcata policitemia con ematocrito > 60% possono risultare utili ripetuti salassi che riducono l'iperviscosita' ematica
3) se si verifica cuore polmonare, diuretici in dose moderata, O2
Il trapianto di polmoni e' indicato nei paz. in stadio terminale
B)Della primitiva:
O2 terapia (l'O2 riduce le resistenze vascolari polmonari)
diuretici
dicumarolici
calcioantagonisti (nifedipina o diltiazem) a dosi elevate, quando possibile
prostaglandine (prostanoidi) che hanno effetto vasodilatatore, inotropo ed inibitore dell’aggregazione piastrinica
trapianto polmonare o cuore-polmone nei casi che non rispondono alla terapia medica
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