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21 gennaio 2008

POLIMIALGIA REUMATICA ed ARTERITE A CELLULE GIGANTI (o ARTERITE CRANICA o ARTERITE DI HORTON)

Inquadramento diagnostico
E’ una sindrome clinica persistente o ricorrente che si verifica prevalentemente in individui di oltre 50 anni di età e si manifesta con dolore e rigidità mattutina della muscolatura delle spalle e del collo, delle estremità prossimali degli arti e dei cingoli scapolare e/o pelvico, in assenza di deficit di forza o atrofia muscolare
Vi è
febbre ricorrente ed inspiegabile
anoressia e calo ponderale
Ed inoltre vi può essere:
reazione depressiva
psicosi
demenza

L'arterite dei vasi temporali o occipitali, che si associa alla polimialgia nel 15% dei casi, è causa di:
cefalea pulsante localizzata alla tempia o all'occipite che può disturbare il sonno
dolorabilità in regione temporale, dolenzia del cuoio capelluto
turbe del visus (nel 25%) in un occhio che può progredire fino alla cecità
dolore alla masticazione

NB. In un paz. anziano con febbre, VES alta e normale conta dei gl. bianchi devi sospettare un'arterite a cellule giganti anche in assenza di cefalea o claudicatio mandibolare.


Es. obiettivo
Dolorabilità con distribuzione simmetrica dei muscoli della spalla e del cingolo pelvico in assenza di riduzione della forza o atrofia muscolare


Esami di laboratorio
VES elevata quasi sempre (ma una VES normale non esclude la diagnosi !)
Anemia quasi sempre presente
Spesso normale conta dei gl. bianchi
Iperfibrinogenemia
PCR aumentata
Aumento delle alfa 2 globuline, delle IgG

L'Rx può mostrare erosioni a livello delle articolazioni acromioclavicolari e sacroiliacheL'esame oculistico può mostrare ridotta pressione nell'a. retinica o trombosi


Diagnosi differenziale
Connettiviti (a volte difficile distinguerla dall'a. reumatoide sieronegativa)
Polimiosite
Dermatomiosite
Miopatia
Linfoma
Leucemia
Mieloma multiplo


Diagnosi differenziale tra polimiosite e polimialgia
Polimiosite
Di solito donne tra i 40 e i 60 a.
Sono coinvolti i muscoli prossimali
VES elevata
Elettromiografia e biopsia patologiche
CPK elevato

Polimialgia
Di solito donne oltre i 50 a.
Sono coinvolti i cingoli scapolo-omerale e pelvico
VES marcatamente elevata > 100
Elettromiografia e biopsia normali
Risposta drammatica agli steroidi


Complicanze
Nell'arterite a cellule giganti: deficit visivo>10% dei paz.


Terapia
Cortisonici alla dose di attacco di 60 mg./die di prednisone
Di solito i cortisonici determinano drammatico miglioramento dei sintomi entro 48 ore dall'inizio della terapia. Il mancato miglioramento entro una settimana suggerisce un'altra diagnosi:
infezione
neoplasia occulta
artrite reumatoide
mialgie virali
fibromialgia
polimiosite (che causa debolezza muscolare!)

Entro 1 o 2 mesi dall'inizio del trattamento le anomalie di laboratorio e i disturbi si risolvono
Riduci la dose di cortisone molto lentamente 2,5-3 mg ogni 2-3 settimane fino a quella minima efficace (che può essere anche di 5 mg/die), monitorando la VES, per evitare ricadute. Aumenta di nuovo la dose se il paz. diventa sintomatico. In meno della metà dei paz. la terapia steroidea può essere sospesa dopo 2-3 anni o raramente continuata per tempo indeterminato

Polimialga reumatica ed arterite a cellule giganti
L'importante differenza tra le due sindromi è che la polimialgia reumatica risponde a basse dosi di cortisone (10-20 mg/die) mentre l'arterite a cellule giganti può causare cecità e richiede alte dosi di cortisone (40 mg./die)Se non trattati il 20-30% dei paz. affetti da arterite temporale vanno incontro a cecità