E' un accrescimento neoplastico dei linfociti, più spesso i B linfociti
E la leucemia più comune degli adulti
Quadro clinico
Frequentemente asintomatico per cui la malattia viene evidenziata durante esami di laboratorio richiesti per altri motivi
I pazienti sono spesso anziani
Pallore
Faticabilità
Linfoadenopatia e/o epatosplenomegalia di entità variabile
Infezioni ricorrenti
Es. di laboratorio
Linfocitosi >15000 con cellule apparentemente mature
Presenza nello striscio periferico di residui di linfociti (ombre di Gumprecht)
Infiltrazione midollare di linfociti con conseguente riduzione del tessuto emopoietico normale (presenza di linfociti > 30%)
Ipogammaglobulinemia (nel 30% dei casi) che a volte aggrava la prognosi
Diagnosi differenziale
Leucemia prolinfocitica
Linfoma linfocitico ben differenziato
Linfoma follicolare in fase leucemica
Macroglobulinemia di Waldenstrom
Altre cause di linfocitosi (TBC, mononucleosi, pertosse)
Trattamento
Osservazione se il paziente é asintomatico
I pazienti che presentano solamente linfocitosi, infatti, non richiedono trattamento
Il trattamento che si avvale solitamente di clorambucil e prednisone [ma la fludarabina (Fludara cp 10 mg, f ev. u.o. 50 mg) per via ev é il nuovo standard] é indicato in caso di citopenia ed in particolare anemia o piastrinopenia (insufficienza midollare) linfoadenomegalia sfigurante, organomegalia sintomatica, fenomeni autoimmuni (es. anemia emolitica)
Trattamento di secondo impiego: alemtuzumab, un anticorpo monoclonale (Mabcampath f ev 100 e 500 mg)
Trattamento vigoroso delle infezioni ed ev.le rimpiazzo con immunoglobuline
Complicanze
Anemia immunoemolitica con test di Coombs positivo e trombocitopenia immune
Frequenti le infezioni (particolarmente quelle respiratorie) pericolose per la vita dovute all'ipogammaglobulinemia
Insufficienza midollare
Aplasia pura dei globuli rossi
Trasformazione in linfoma ad alto grado usualmente diffuso a grandi cellule con prognosi infausta (sindrome di Richter) nel 5-10%, ridotta risposta alla terapia e ridotta sopravvivenza (2-8 mesi)
Prognosi
Sopravvivenza media: 6-8 anni
L'anemia e la trombocitopenia sono un segno prognostico sfavorevole
Puo', come già detto, trasformarsi in linfoma aggressivo non responsivo al trattamento
E la leucemia più comune degli adulti
Quadro clinico
Frequentemente asintomatico per cui la malattia viene evidenziata durante esami di laboratorio richiesti per altri motivi
I pazienti sono spesso anziani
Pallore
Faticabilità
Linfoadenopatia e/o epatosplenomegalia di entità variabile
Infezioni ricorrenti
Es. di laboratorio
Linfocitosi >15000 con cellule apparentemente mature
Presenza nello striscio periferico di residui di linfociti (ombre di Gumprecht)
Infiltrazione midollare di linfociti con conseguente riduzione del tessuto emopoietico normale (presenza di linfociti > 30%)
Ipogammaglobulinemia (nel 30% dei casi) che a volte aggrava la prognosi
Diagnosi differenziale
Leucemia prolinfocitica
Linfoma linfocitico ben differenziato
Linfoma follicolare in fase leucemica
Macroglobulinemia di Waldenstrom
Altre cause di linfocitosi (TBC, mononucleosi, pertosse)
Trattamento
Osservazione se il paziente é asintomatico
I pazienti che presentano solamente linfocitosi, infatti, non richiedono trattamento
Il trattamento che si avvale solitamente di clorambucil e prednisone [ma la fludarabina (Fludara cp 10 mg, f ev. u.o. 50 mg) per via ev é il nuovo standard] é indicato in caso di citopenia ed in particolare anemia o piastrinopenia (insufficienza midollare) linfoadenomegalia sfigurante, organomegalia sintomatica, fenomeni autoimmuni (es. anemia emolitica)
Trattamento di secondo impiego: alemtuzumab, un anticorpo monoclonale (Mabcampath f ev 100 e 500 mg)
Trattamento vigoroso delle infezioni ed ev.le rimpiazzo con immunoglobuline
Complicanze
Anemia immunoemolitica con test di Coombs positivo e trombocitopenia immune
Frequenti le infezioni (particolarmente quelle respiratorie) pericolose per la vita dovute all'ipogammaglobulinemia
Insufficienza midollare
Aplasia pura dei globuli rossi
Trasformazione in linfoma ad alto grado usualmente diffuso a grandi cellule con prognosi infausta (sindrome di Richter) nel 5-10%, ridotta risposta alla terapia e ridotta sopravvivenza (2-8 mesi)
Prognosi
Sopravvivenza media: 6-8 anni
L'anemia e la trombocitopenia sono un segno prognostico sfavorevole
Puo', come già detto, trasformarsi in linfoma aggressivo non responsivo al trattamento
