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10 gennaio 2008

CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA

È una malattia del miocardio caratterizzata da abnorme ipertrofia del ventricolo sinistro con ipertrofia sproporzionata del setto, con o senza ostruzione del tratto di efflusso ventricolo sinistro, cui consegue aumento della pressione telediastolica ventricolare.

Sono possibili due distinte forme:
1)una forma familiare, usualmente diagnosticata nei pazienti giovani o negli adulti di media eta', trasmessa geneticamente come tratto autosomico dominante, causata da mutazione dei geni che codificano la sintesi delle proteine contrattili del sarcomero (familiarità di morte improvvisa, per es. in giovani atleti)
2)una forma sporadica riscontrata in pazienti anziani alcuni dei quali con lunga storia di ipertensione


Classificazione
Cardiomiopatia ipertrofica non ostruttiva: 3/4 dei casi
Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva: 1/4 dei casi


Quadro clinico
1)Dispnea da sforzo
2)Angina pectoris per aumentata richiesta di O2
3)Sincope, soprattutto da sforzo
4)Scompenso cardiaco verso cui progrediscono i due terzi dei pazienti colpiti
5)Morte improvvisa piu' frequente nei giovani con una storia familiare di morte improvvisa. E' causata dalle aritmie ventricolari maligne soprattutto nei giovani che si sottopongono ad attivita' fisica intensa. E' perciò la causa più comune di morte nei giovani atleti
Indici predittivi sono un'anamnesi di episodio sincopale ed una tachicardia ventricolare, non sostenuta, all'es. Holter


Esame fisico
PA normale o bassa
L’esame fisico è negativo nei paz. senza gradiente pressorio del tratto di efflusso ventr. sin.
Nelle forme ostruttive invece:
soffio mesosistolico da eiezione aortica a diamante cioe' crescendo decrescendo di tonalita' rude sul margine sternale sinistro (con punto massimo 2° - 3° spazio intercostale) che si accentua con la manovra di Valsalva.
Puo' inoltre essere presente soffio olosistolico alla punta da insuff. mitralica


Indagini strumentali

ECG
Evidenzia:
-segni di ipertrofia ventricolare sinistra
-deviazione assiale sinistra
-sofferenza miocardica: onde Q in sede inferolaterale di pseudonecrosi (possono mimare un IMA) e onde T negative di pseudoischemia
Tali rilievi, insoliti in giovani pazienti, dovrebbero sempre far sospettare una cardiomiopatia ipertrofica!

Ecocardiogramma
L'ipertrofia asimmetrica del setto ventricolare con restringimento del lume ventricolare a clessidra e' l'anomalia anatomica patognomonica

Cateterismo cardiaco
Esclude una coronaropatia ed evidenzia aumento della pressione diastolica di riempimento


Diagnosi differenziale
Cardiopatia ipertensiva
Coronaropatia
Stenosi aortica


Complicanze
Fibrillazione atriale
Endocardite infettiva
Embolia sistemica (rara)
Morte improvvisa per fibrillazione ventricolare.


Terapia e prognosi
Attenzione! La digitale e le altre sostanze inotrope positive sono controindicate
Evita anche diuretici, nitrati e vasodilatatori: tutti infatti riducono la distensibilità ventricolare.
I pazienti portatori di cardiomiopatia ipertrofica devono evitare attività fisica intensa. L’attività fisica agonistica è assolutamente controindicata.
Vi è rischio di morte improvvisa probabilmente dovuta ad aritmia ventricolare.
La prognosi comunque è migliore di quella di altre forme di cardiomiopatia. Alcuni pazienti infatti rimangono asintomatici per alcuni anni o per tutta la vita.
In caso di fibrillazione atriale inizia una terapia con anticoagulanti per prevenire le embolie
Ricorda che uno stadio finale della cardiomiopatia ostruttiva può essere il passaggio a cardiomiopatia dilatativa.
I betabloccanti tipo metoprololo riducono i sintomi e aumentano la capacità di esercizio
in alternativa
Il verapamil (240-480 mg. al di) allevia i sintomi ma non riduce il rischio di morte improvvisa.
L’amiodarone è efficace nel controllo delle aritmie sopra e ventricolari.
Considera una miomectomia con o senza sostituzione della mitrale nei casi refrattari al trattamento medico

Nei pazienti in scompenso e fibrillazione atriale è utile infusione di soluzione salina e.v. ma puoi usare anche la digossina per controllare la risposta ventricolare

Pacemaker DDD che riduce il gradiente di pressione
Defibrillatore in caso di gravi disturbi del ritmo ventricolari