Si possono identificare 4 tipi principali:
1) squamoso (35%)
2) a piccole cellule (25%)
3) adenocarcinoma (20%)
4) a grandi cellule (19%)
Quadro clinico
Calo ponderale
Tosse
Emottisi
Versamento pleurico o pericardico per diffusione diretta allo spazio pleurico o pericardico (implica non resecabilità del tumore)
Dispnea che può essere dovuta a:
versamento pleurico
collasso lobare
ostruzione delle vie aeree superiori
linfangite carcinomatosa
Dolore toracico persistente e tormentoso!
Raucedine dovuta a paralisi delle corde vocali per interessamento del n. laringeo ricorrente nel suo decorso attraverso il mediastino
Sindrome della vena cava superiore (vedi)
causata da compressione di tale vena generalmente da cr. non a piccole cellule, si manifesta con edema del volto e degli arti superiori, sintomi da aumentata pressione endocranica
Sindrome di Pancoast
per cr. di solito squamoso dell'apice e coinvolgimento del plesso brachiale con le seguenti caratteristiche:
dolore del braccio e della spalla, atrofia dei muscoli della mano, sindrome di Horner per invasione della catena simpatica cervicale con ptosi, miosi ed anidrosi. Paralisi del ricorrente con raucedine
Sindrome di Horner
per infiltrazione del ganglio cervicale anteriore (ptosi palpebrale, miosi, anidrosi)
Metastasi
Le metastasi più frequenti a partenza dal polmone sono a carico del fegato.
Dopo il fegato l’organo più colpito sono i surreni e le ossa.
Le metastasi cerebrali spesso si manifestano prima che venga fatta diagnosi di cr. polmonare. Tutte le suddette localizzazioni metastatiche in un paz. fumatore dovrebbero far pensare ad una neoplasia primitiva polmonare.
Un versamento pleurico non e' necessariamente indicativo di metastasi pleuriche
L'adencarcinoma e' quello che piu' frequentemete causa metastasi cerebrali solitarie
Il microcitoma determina di solito metastasi a distanza in piu' sedi
Manifestazioni paraneoplastiche extra-polmonari
Osteoartropatia ipertrofica che è la più comune sindrome paraneoplastica associata al cancro del polmone tranne quello a piccole cellule e si manfesta con dita a bacchetta di tamburo, dolore articolare e dolorabilità periarticolare
Iperfunzione della midollare del surrene (s. di Cushing)
vi e' secrezione ectopica di ACTH e ipercotisolismo e che si presenta con perdita di peso ed ipopotassiemia piuttosto che con il classico aspetto cushingoide
Antidiuresi inadeguata per inappropriata secrezione di ormone antidiuretico
si manifesta con iponatriemia ed e' tipica del tumore a piccole cellule
Ipercalcemia
dovuta a secrezione di un peptide simile al paratormone da parte di un cr. polmonare, di solito a cellule squamose. L'ipercalcemia invece e' rara nel microcitoma
Sindrome di Eaton-Lambert
si manifesta con stato miastenico per effetto di anticorpi IgG soprattutto nei tumori a piccole cellule: si diagnostica con elettromiografia
Esami di laboratorio
Esame citologico dell'espettorato nel tentativo di evidenziare cellule maligne
Nel cr a piccole cellule: NSE aumentata
Nel cr squamoso frequente l'ipercalcemia
Esami strumentali
Rx torace: può evidenziare un nodulo (v. nodulo polmonare), un'escavazione, un collasso lobare, un versamento pleurico o una polmonite secondaria, una linfangite carcinomatosa
TAC torace
Broncoscopia con biopsia ed es. citologico
Biopsia transtoracica
Reperti radiologici
Adenocarcinoma: massa o nodulo periferico con possibile versamento pleurico (comune nelle donne)
A grandi cellule: grossa massa periferica (l'incidenza é in declino)
A piccole cellule: massa centrale con adenopatia ilare; frequentemente esordisce come slargamento mediastinico
Squamoso: massa più frequentemente centrale che periferica, atelettasia, versamento pleurico (più comune negli uomini in età avanzata)
Complicanze
Atelettasie
Polmoniti secondarie ad ostruzione endobronchiale
Emoftoe
Versamento pleurico
Insufficienza respiratoria
Trattamento
A)Tumori a piccole cellule
La chemioterapia determina una sopravvivenza media di 12-18 mesi nell'80-90 % dei casi nella malattia limitata, di 8-9 mesi nella malattia estesa.
Le combinazioni piu' usate sono:
etoposide (Vepesid f 100 mg) + cisplatino (Platinex f 10-25-50 mg) o carboplatino (Paraplatin f 50-150 mg) ogni tre settimane per 4-6 cicli
etoposide+cisplatino+paclitaxel (Taxol f 30-100 mg)
etoposide per via orale nei paz. anziani e defedati
Il topotecan (Hycamtin f 4 mg) é un altro farmaco sotto studio
Il trattamento chirurgico dovrebbe essere limitato soltanto ai casi in cui il tumore è piccolo, solitario, periferico
B)Tumori non a piccole cellule
Resezione chirurgica della neoplasia: pneumectomia radicale
Radioterapia in caso di impossibilita' di resezione
La chemioterapia puo' aumentare lievemente la sopravvivenza e si avvale delle seguenti combinazioni:
paclitaxel (Taxol)+carboplatino
paclitaxel+cisplatino
vinorelbina (Navelbine)+cisplatino
docetaxel (Taxotere)+ platino
gemcitabina (Gemzar)+ platino
L’erlotinib (Tarceva cp) è un inibitore della tirosinkinasi che migliora sintomi e qualità di vita del paziente
Controindicazioni alla chirurgia
Carcinoma metastatico
Sindrome della vena cava superiore
FEV1 inferiore a 1,5 litri
Ipertensione polmonare severa
Aritmie cardiache non controllabili
Ritenzione di CO2
IMA nei tre mesi precedenti
Prognosi
Al tempo della diagnosi 3/4 dei pazienti sono inoperabili; di quel 1/4 di pazienti con malattia localizzata solo 1/3 sopravvive a 5 anni.
In genere
A piccole cellule:
tre mesi se non trattati
1 anno se trattati.
Non a piccole cellule:
a 2 anni
50% sopravvivenza senza disseminazione
10% con disseminazione
Tra i tumori non a piccole cellule il cr. a cellule squamose presenta una prognosi lievemente migliore rispetto all'adenocarcinoma ed al cr. a grandi celluleI
Il cr. a piccole cellule é usualmente centrale, altamente invasivo e dissemina rapidamente
1) squamoso (35%)
2) a piccole cellule (25%)
3) adenocarcinoma (20%)
4) a grandi cellule (19%)
Quadro clinico
Calo ponderale
Tosse
Emottisi
Versamento pleurico o pericardico per diffusione diretta allo spazio pleurico o pericardico (implica non resecabilità del tumore)
Dispnea che può essere dovuta a:
versamento pleurico
collasso lobare
ostruzione delle vie aeree superiori
linfangite carcinomatosa
Dolore toracico persistente e tormentoso!
Raucedine dovuta a paralisi delle corde vocali per interessamento del n. laringeo ricorrente nel suo decorso attraverso il mediastino
Sindrome della vena cava superiore (vedi)
causata da compressione di tale vena generalmente da cr. non a piccole cellule, si manifesta con edema del volto e degli arti superiori, sintomi da aumentata pressione endocranica
Sindrome di Pancoast
per cr. di solito squamoso dell'apice e coinvolgimento del plesso brachiale con le seguenti caratteristiche:
dolore del braccio e della spalla, atrofia dei muscoli della mano, sindrome di Horner per invasione della catena simpatica cervicale con ptosi, miosi ed anidrosi. Paralisi del ricorrente con raucedine
Sindrome di Horner
per infiltrazione del ganglio cervicale anteriore (ptosi palpebrale, miosi, anidrosi)
Metastasi
Le metastasi più frequenti a partenza dal polmone sono a carico del fegato.
Dopo il fegato l’organo più colpito sono i surreni e le ossa.
Le metastasi cerebrali spesso si manifestano prima che venga fatta diagnosi di cr. polmonare. Tutte le suddette localizzazioni metastatiche in un paz. fumatore dovrebbero far pensare ad una neoplasia primitiva polmonare.
Un versamento pleurico non e' necessariamente indicativo di metastasi pleuriche
L'adencarcinoma e' quello che piu' frequentemete causa metastasi cerebrali solitarie
Il microcitoma determina di solito metastasi a distanza in piu' sedi
Manifestazioni paraneoplastiche extra-polmonari
Osteoartropatia ipertrofica che è la più comune sindrome paraneoplastica associata al cancro del polmone tranne quello a piccole cellule e si manfesta con dita a bacchetta di tamburo, dolore articolare e dolorabilità periarticolare
Iperfunzione della midollare del surrene (s. di Cushing)
vi e' secrezione ectopica di ACTH e ipercotisolismo e che si presenta con perdita di peso ed ipopotassiemia piuttosto che con il classico aspetto cushingoide
Antidiuresi inadeguata per inappropriata secrezione di ormone antidiuretico
si manifesta con iponatriemia ed e' tipica del tumore a piccole cellule
Ipercalcemia
dovuta a secrezione di un peptide simile al paratormone da parte di un cr. polmonare, di solito a cellule squamose. L'ipercalcemia invece e' rara nel microcitoma
Sindrome di Eaton-Lambert
si manifesta con stato miastenico per effetto di anticorpi IgG soprattutto nei tumori a piccole cellule: si diagnostica con elettromiografia
Esami di laboratorio
Esame citologico dell'espettorato nel tentativo di evidenziare cellule maligne
Nel cr a piccole cellule: NSE aumentata
Nel cr squamoso frequente l'ipercalcemia
Esami strumentali
Rx torace: può evidenziare un nodulo (v. nodulo polmonare), un'escavazione, un collasso lobare, un versamento pleurico o una polmonite secondaria, una linfangite carcinomatosa
TAC torace
Broncoscopia con biopsia ed es. citologico
Biopsia transtoracica
Reperti radiologici
Adenocarcinoma: massa o nodulo periferico con possibile versamento pleurico (comune nelle donne)
A grandi cellule: grossa massa periferica (l'incidenza é in declino)
A piccole cellule: massa centrale con adenopatia ilare; frequentemente esordisce come slargamento mediastinico
Squamoso: massa più frequentemente centrale che periferica, atelettasia, versamento pleurico (più comune negli uomini in età avanzata)
Complicanze
Atelettasie
Polmoniti secondarie ad ostruzione endobronchiale
Emoftoe
Versamento pleurico
Insufficienza respiratoria
Trattamento
A)Tumori a piccole cellule
La chemioterapia determina una sopravvivenza media di 12-18 mesi nell'80-90 % dei casi nella malattia limitata, di 8-9 mesi nella malattia estesa.
Le combinazioni piu' usate sono:
etoposide (Vepesid f 100 mg) + cisplatino (Platinex f 10-25-50 mg) o carboplatino (Paraplatin f 50-150 mg) ogni tre settimane per 4-6 cicli
etoposide+cisplatino+paclitaxel (Taxol f 30-100 mg)
etoposide per via orale nei paz. anziani e defedati
Il topotecan (Hycamtin f 4 mg) é un altro farmaco sotto studio
Il trattamento chirurgico dovrebbe essere limitato soltanto ai casi in cui il tumore è piccolo, solitario, periferico
B)Tumori non a piccole cellule
Resezione chirurgica della neoplasia: pneumectomia radicale
Radioterapia in caso di impossibilita' di resezione
La chemioterapia puo' aumentare lievemente la sopravvivenza e si avvale delle seguenti combinazioni:
paclitaxel (Taxol)+carboplatino
paclitaxel+cisplatino
vinorelbina (Navelbine)+cisplatino
docetaxel (Taxotere)+ platino
gemcitabina (Gemzar)+ platino
L’erlotinib (Tarceva cp) è un inibitore della tirosinkinasi che migliora sintomi e qualità di vita del paziente
Controindicazioni alla chirurgia
Carcinoma metastatico
Sindrome della vena cava superiore
FEV1 inferiore a 1,5 litri
Ipertensione polmonare severa
Aritmie cardiache non controllabili
Ritenzione di CO2
IMA nei tre mesi precedenti
Prognosi
Al tempo della diagnosi 3/4 dei pazienti sono inoperabili; di quel 1/4 di pazienti con malattia localizzata solo 1/3 sopravvive a 5 anni.
In genere
A piccole cellule:
tre mesi se non trattati
1 anno se trattati.
Non a piccole cellule:
a 2 anni
50% sopravvivenza senza disseminazione
10% con disseminazione
Tra i tumori non a piccole cellule il cr. a cellule squamose presenta una prognosi lievemente migliore rispetto all'adenocarcinoma ed al cr. a grandi celluleI
Il cr. a piccole cellule é usualmente centrale, altamente invasivo e dissemina rapidamente
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