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18 gennaio 2008

WILSON, MORBO DI

E' una rara malattia genetica autosomica recessiva (colpisce 1 individuo su 30000) dovuta ad accumulo di rame a livello epatico, cerebrale e della cornea, per mancanza di ceruloplasmina, che si manifesta tra la prima e la terza decade di vita (prima dei 30 anni di età) ma può manifestarsi anche più tardi
Viene spesso confusa con altri tipi di cirrosi!


Quadro clinico
Ittero, epatomegalia
Sintomi neurologici che comprendono
atassia
disfagia
deficit di coordinazione
tremore asimmetrico di tipo parkinsoniano e rigidità
diplopia
turbe psichiatriche (dalla depressione alla schizofrenia) e deterioramento
mentale


Diagnosi
Anello corneale di Kayser-Fleischer di colorito bruno-ruggine dovuto a deposito di rame al margine corneale che si evidenzia con la lampada a fessura (ma attenzione l'assenza di tale anello non esclude la malattia come causa di disfunzione epatica!)
Bassi livelli plasmatici di ceruloplasmina (<20> 2.5 mcg/ dl
Aumentata escrezione urinaria di rame (> 100 mg/24 h)
Se i suddetti esami sono anormali è indicata una biopsia epatica (notevole deposito di rame negli epatociti)


Diagnosi differenziale
Altre cause di epatite o cirrosi
Altre cause di disturbi psichiatrici o neurologici (spesso i paz portatori della malattia di Wilson vengono etichettati come pazienti psichiatrici!)


Trattamento
Terapia chelante con penicillamina orale (Pemine cps 150 mg) alla dose di 750 – 1000 mg /die prima dei pasti associata a piridossina 25 mg/die (la penicillamina determina infatti carenza di piridossina) per tutta la vita
La penicillamina deve essere evitata nel trattamento iniziale dei paz. con sintomi neurologici per il rischio che questi si aggravino; al posto della penicillamina può essere usata la trientina (Syspirine cp) che chela il rame e ne riduce l'assorbimento a livello intestinale
Vanno evitati i cibi ricchi di rame: cioccolato, nocciole, crostacei
Il solfato di zinco è utile nei paz. con epatite cronica e cirrosi in assenza di insufficienza epatica

WOLFF-PARKINSON-WHITE, SINDROME DI

E' la forma piu' comune della sindrome da preeccitazione
Si puo' riscontrare in tutte le eta' ma di solito prevale nei giovani maschi senza patologia cardiaca sottostante (al di fuori dell'anomalia di conduzione)
La sindrome di WPW si trasmette per via ereditaria come tratto autosomico dominante

Piu' frequentemente e' associata ad
1)anomalia di Ebstein
ma anche a
2prolasso della valvola mitrale
3)cardiomiopatia ipertrofica (raramente)


Meccanismo patogenetico
L'impulso atriale innesca in anticipo l'attività miocardica atriale perché si fa strada attraverso uno shunt o una via accessoria


Elettrocardiograficamente e' caratterizzata da:
1)tratto PR corto (inferiore cioé a 0,12 sec.) (l'impulso elettrico passa direttamente dagli atri ai ventricoli senza attraversare il il nodo AV, il fascio di His e le branche)
2)complesso QRS allargato e introdotto da una deflessione caratteristica (salita piu' lenta) detta
3)onda delta

Altri segni che suggeriscono la sindrome da preeccitazione sono gli episodi ricorrenti di:
1)tachicardia parossistica a complessi QRS stretti e onda P retrograda ( piu' vicina cioe' al complesso QRS precedente) con palpitazionie dolore oppressivo toracico (la TP é la complicanza più frequente della sindrome)
2)fibrillazione atriale con complesso QRS largo che puo' evolvere pericolosamente verso una fibrillazione ventricolare


Terapia
Nessun trattamento nei paz che non evidenziano aritmie
In caso di tachicardia a complessi larghi se c'é urgenza é indicata la cardioversione

In caso di FA in paz. emodinamicamente stabile la terapia medica si avvale di amiodarone per via venosa.
Controindicati digossina, calcioantagonisti e betabloccanti perché facilitano la conduzione sulla via accessoria e paradossalmente aumentano la frequenza ventricolare instaurando una fibrillazione ventricolare
L'ablazione della via accessoria mediante catetere a radiofrequenza può essere risolutivo nei pazienti sintomatici
Utile un defibrillatore impiantabile


Prognosi
Nei paz che non presentano aritmia o anomalie cardiache la prognosi e' buona
Nei paz. con tachiaritmie la prognosi e' altrettanto buona ma, sia pur raramente, puo' verificarsi morte improvvisa.

14 dicembre 2007

WARFARIN E DOSI CONSIGLIATE IN BASE ALL’INR-RATIO

INR < 1,5 dose consigliata = 10 mg

INR 1,5 - 2 dose consigliata = 7,5 mg

INR 2,1 - 3 dose consigliata = 5 mg

INR 3,1 - 4 dose consigliata = 2,5 mg

INR 4,1 - 4,5 dose consigliata = ometti un giorno e poi dài 2 mg

INR > 4,5 dose consigliata = ometti due giorni e poi dài 1 mg