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28 giugno 2019

Pancreatite autoimmune


La pancreatite autoimmune (aip) rappresenta un sottotipo di pancreatite cronica (5% dei casi di pancreatite cronica) caratterizzata da infiltrazione di plasmacellule igG4 positive in un pancreas a forma di salsiccia. 

La pancreatite autoimmune si manifesta con dolore addominale (35%), steatorrea ed ittero ostruttivo (63% dei pazienti). 
La malattia risponde bene alla terapia steroidea. 


Si può presentare in due forme: 

AIP tipo 1 che colpisce le persone anziane di sesso maschile, coinvolge altri organi e si associa ad un aumento dei livelli dell'immunoglobulina G4 (IgG4)

AIP tipo 2 che interessa entrambi i sessi in eguale misura, esordisce a un'età più giovanile, non coinvolge altri organi e non si associa ad un aumento dei livelli di IgG4.


Alla TAC la pancreatite autoimmune può essere difficile da distinguere dal cancro del pancreas, ma generalmente essa si presenta con diffuso restringimento del dotto pancreatico principale, senza dilatazione. 

I valori di laboratorio possono rivelare elevati livelli sierici di immunoglobulina sierica (Ig) g4, elevati livelli sierici di Ig gamma, presenza di anticorpi antilattoferrina (ALA), antianidrasi carbonica (ACA) II, anticorpi anti muscolo liscio (ASMA) o anticorpi antinucleari (ana).



Trattamento
Il trattamento iniziale viene eseguito tradizionalmente con steroidi ad alto dosaggio, anche se possono essere altrettanto efficaci gli steroidi a basso dosaggio.

Le recidive possono verificarsi nel pancreas o nell'albero biliare, sebbene il ritrattamento con steroidi sia efficace nel produrre remissioni