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28 giugno 2019

Malattia di Whipple

La malattia di Whipple è una rara ed insidiosa infezione batterica cronica con coinvolgimento multisistemico per la quale è difficile porre la diagnosi principalmente perché non la si pensa

Quadro anatomopatologico e diagnosi
Il piccolo intestino in genere è pesantemente infiltrato da macrofagi schiumosi contenenti materiale PAS positivo che distorce i villi. 
La biopsia  del piccolo intestino e la microscopia elettronica o una PCR (Reazione a catena della polimerasi) sono diagnostiche.
I macrofagi schiumosi e i batteri possono essere riscontrati anche al di fuori dell'intestino e cioè nei linfonodi, milza, fegato, sistema nervoso centrale, cuore e sinovia. 
Di conseguenza, i sintomi sono proteiformi. 
Il batterio è stato identificato come il cosiddetto Tropheryma whippelii, un parente dell' Acinetobacter. Questo on sembra essere molto contagioso, e non è stata dimostrata alcuna trasmissione diretta da persona a persona. 
Presumibilmente, le differenze nella resistenza all'ospite sono quelle che consentono la proliferazione all'interno di macrofagi senza che i batteri vengano smaltiti.


Quadro clinico
La malattia di Whipple si verifica principalmente in uomini più anziani, ma le donne e tutti i gruppi etnici sono suscettibili. 
I pazienti possono presentarsi con sindrome da malassorbimento o con sintomi legati alla malattia extraintestinale (artrite, febbre, demenza, cefalea o debolezza muscolare). 
Può verificarsi sanguinamento gastrointestinale evidente o occulto. Può essere presente enteropatia proteino-disperdente


Trattamento
Il trattamento con uno qualsiasi di diversi tipi di antibiotici (penicillina, eritromicina, o ampicillina, tetraciclina, cloramfenicolo o trimetoprim-sulfametossazolo produce eccellenti risposte ai sintomi in pochi giorni o settimane, ma deve essere continuato per mesi o anni. Anche con i trattamenti prolungati, le ricadute sono comuni.