Hla - b51 e malattia di Behçet

La malattia di Behçet è una rara malattia infiammatoria sistemica caratterizzata da:

1)vasculite cronica di arterie e vene di ogni dimensione, che si manifesta con ulcere orali e genitali ricorrenti

2)coinvolgimento oculare con uveiti, neuriti ottiche, trombosi retinica, glaucoma

3)coinvolgimento cutaneo, con eritema nodoso, follicolite e pseudo follicolite, lesioni simil acneiche in età adulta, e altre che imitano quelle proprie del pioderma gangrenoso

e altri problemi multisistemici.

Il rischio di sviluppare la Behçet è aumentato in presenza di alcuni antigeni leucocitari umani, in particolare di hla - b51/b5.

La positività dell'antigene B5-51 ha valore soltanto per confermare la diagnosi in caso si manifestino soltanto due dei tre summenzionati sintomi necessari.
La presenza di un allele hla - b51/b5 può anche essere associata ad una malattia più grave.
Sono disponibili sia i test sierotipizzanti che quelli genotipizzatori.
Il contributo esatto dell' hla - b51 nella patogenesi della malattia di Behçet non è stato chiarito, ma l'iperfunzione neutrofila associata può svolgere un ruolo