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6 marzo 2019

Sindromi ATRA e APML nella leucemia promielocitica

I pazienti affetti da leucemia promielocitica acuta possono essere trattati con acido all-trans-retinoico (tretinoina), un tipo di vitamina A 

La chemioterapia è frequentemente associata a somministrazione di acido all-trans-retinoico, in particolare se il soggetto presenta un’elevata conta leucocitaria al momento della diagnosi o se si assiste a un improvviso aumento della stessa.

Anche i farmaci a base di arsenico sono efficaci in questo sottotipo di LMA.


Il trattamento con acido all-trans-retinoico può causare la sindrome da acido trans-retinoico

Questa è caratterizzata da febbre, ritenzione idrica, ed una elevata conta di globuli bianchi (> 10000/microlitro).

I pazienti devono essere monitorati per ipossia, infiltrati polmonari ed effusione pleurica.

Così anche il trattamento con triossido di arsenico può produrre una sindrome simile (sindrome da differenziazione APML).


Queste sindromi rispondono al rapido trattamento con desametasone e alla sospensione temporanea di ATRA o di triossido di arsenico fino a quando i sintomi si risolvono, dopo di che il farmaco può essere ripreso.