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29 febbraio 2008

SCOMPENSO CARDIACO

E' uno stato patologico per cui il cuore non riesce a pompare sangue sufficiente al metabolismo dei tessuti con conseguente congestione nel circolo polmonare o sistemico


Cause
Cardiomiopatie
Cardiomiopatia dilatativa per:
-cardiopatia ischemica
-cardiomiopatia dilatativa idiopatica
Cardiomiopatia ipertrofica
Cardiomiopatia restrittiva

Ipertensione arteriosa

Malattia valvolare cardiaca (SA, IA, SM, IM)

Malattia coronarica
Infarto miocardio
Ischemia

Endocardite batterica
Miocardite

Malattie del pericardio
Pericardite costrittiva
Versamento pericardico

L'insufficienza ventricolare sin. a sua volta si differenzia in:
1)Disfunzione sistolica causata da anomalie della contrattilita' ventricolare (con bassa frazione d'eiezione) per
-malattia coronarica (IMA, cardiopatia ischemica cronica)
-cardiomiopatia dilatativa

2)Disfunzione diastolica con ridotta compliance del ventricolo sin., cioe' ridotto rilassamento e riempimento, ma normale funzione contrattile o sistolica ( FE normale o elevata, ma ventricolo rigido) per
-ipertensione
-cardiomiopatia ipertrofica
-cardiomiopatia restrittva (es. amiloidosi, sarcoidosi, emocromatosi)
-pericardite costrittiva
-insufficienza ad alta gittata (anemia cronica, tireotossi-
cosi)
NB. Nei paz con disfunzione diastolica il trattamento con agenti inotropi, diuretici e vasodilatatori potrebbe essere dannoso

Insufficienza ventricolare destra
Stenosi mitralica
Ipertensione polmonare
Infarto del ventricolo destro

Insufficienza biventricolare
Insufficienza ventricolare sin.
Cardiomiopatia
Miocardite
Aritmie
Anemia
Tireotossicosi
Fistola AV


Cause di insufficienza cardiaca ad alta portata
ipertiroidismo
malattia di Paget
anemia
beriberi
fistole arterovenose


Classificazione dell'insufficienza cardiaca sec. la New York Heart Association
E' una classificazione che esprime la gravita' della limitazione funzionale

Classe I
Nessuna limitazione all'attivita' fisica
Terapia consigliata: ACE-inibitori ed in caso di intolleranza ad essi, sartani

Classe II
Lieve limitazione funzionale con dispnea o affaticamento per l'attivita' fisica ordinaria
Terapia consigliata: ACE inibitori, (o sartani), diuretici in caso di sovraccarico di volume (per es. edemi), digitale in presenza di tachicardia, tachiaritmia

Classe III
Marcata limitazione funzionale con dispnea e affaticamento per attivita' inferiore a quella ordinaria
Terapia consigliata: ACE inibitori + diuretici + digitale+ betabloccanti in dosaggio progressivamente crescente controllando quadro clinico, PA, frequenza cadiaca

Classe IV
Dispnea o affaticamento a riposo
Terapia consigliata: come quella della clase III


Un nuovo approccio viene stabilito mediante una

Classificazione per stadi

Stadio A: pazienti a rischio di sviluppare uno scompenso (ipertesi, pazienti con aterosclerosi coronarica)

Stadio B: pazienti che presentano già danni strutturali del cuore ma senza sintomi di insufficienza cardiaca (paz. con precedente IMA, altre cause di ridotta funzione sistolica, ipertrofia del ventricolo sinistro, o affetti da malattie valvolari asintomatiche)

Stadio C e D: pazienti con insufficienza cardiaca conclamata e pazienti ormai refrattari alla terapia


Quadro clinico
Insufficienza ventricolare sinistra
Tosse cronica non produttiva
Nicturia
Dispnea da sforzo
Ortopnea
Dispnea parossistica notturna
Edema polmonare

Insufficienza ventricolare destra
edemi periferici
congestione epatica per cui vi è dolore all'ipocondrio destro
perdita di appetito e nausea
ascite

Esame fisico
Insufficienza cardiaca sinistra
tachicardia
tachipnea
ritmo di galoppo
soffi cardiaci (stenosi e insufficienza aortica, insufficienza mitralica)
Insufficienza cardiaca destra
distensione venosa giugulare
edemi periferici
cianosi periorale e periferica
congestione epatica
ascite
reflusso epatogiugulare
pulsatilità epatica

Siti di auscultazione delle valvole cardiache
mitrale = apice del cuore
aorta = secondo spazio intercostale destro
polmonare = secondo spazio intercostale sinistro
tricuspide = margine parasternale sinistro


Esami di laboratorio e strumentali
Vi può essere aumento dell’azotemia e proteinuria, aumento delle transaminasi ed altri indici di funzionalità epatica, aumento dell’attività reninica plasmatica, riduzione della sodiemia e dell’osmolarità plasmatici
Il peptide natriuretico di tipo B è un marcatore sierico che se > 100 pg/ml è indice di scompenso cardiaco


Radiografia del torace
Il profilo cardiaco può essere ingrandito in proiezione postero-anteriore
Vi può essere ridistribuzione vascolare e strie di Kerley
Vi può essere versamento pleurico

Diagnosi differenziale di cardiomegalia all'Rx torace
Cardiomiopatia
Vizi valvolari multipli
Cardiopatia ischemica con aneurisma
Cardiopatia congenita con slargamento del ventricolo dx.
Versamento pericardico

ECG
può evidenziare:
-un precedente IMA
- anomalie di conduzione
-anomalie del tratto ST e dell'onda T
-segni di ipertrofia ventricolare sin. o dx.
-segni di dilatazione atriale sin. o dx.

ECG dinamico sec. Holter
monitorizza il ritmo cardiaco ed evidenzia crisi ischemiche silenti correlate ad una cardiopatia ischemi-ca causa di scmpenso

Ecocardiogramma
può evidenziare:
lesioni valvolari
versamento pericardico
frazione di eiezione del ventricolo sin., dimensioni e funzionalità contrattile regionale della parete del ventricolo sinistro



Diagnosi differenziale dello scompenso cardiaco
Sintomi respiratori:
patologia polmonare

Edemi declivi:
disprotidemia
patologia renale
diidropiridinici
insufficienza venosa

Turgore giugulare e ingrandimento dell'aia cardiaca:
patologia pericardica

Tachiaritmia e astenia:
ipertiroidismo

Bradicardia e astenia:
ipotiroidismo


Trattamento dello scompenso cardiaco
Descrizione dei presidi terapeutici dello scompenso cardiaco

Ace-inibitori ( cioe' inibitori dell' ACE che e' l' enzima che converte l'angiotensina I nella forma biologicamente attiva detta angiotensina II) causano una riduzione dei livelli plasmatici di
1)angiotensina II e di
2) aldosterone, di conseguenza riducono le
1)resistenze vascolari sistemiche e la
2)pressione venosa, riducono cioè postcarico e precarico, e riducono il livello di catecolamine circolanti (quindi non causano tachicardia riflessa) migliorando la performance miocardica prolungano la sopravvivenza e la qualità di vita nello scompenso. Il massimo effetto di tali farmaci si verifica dopo 1-3 mesi. Possono essere indicati nei pazienti asintomatici con frazione di eiezione inferiore a 40%
Sono controindicati in caso di:
insufficienza renale con creatinina > 3
iperkaliemia persistente con K superiore a 5,5 mEq/L
ipotensione sintomatica
anamnesi positiva per reazione avversa come l'angioedema

Inibitori dell'angiotensina II
presentano effetti emodinamici simili agli Ace-inibtori senza interferire sul metabolismo delle bradichinine e quindi non causano tosse. Possono essere utilmente impiegati quando tosse o reazioni cutanee controindicano l'uso degli ACE-inibitori

Diuretici
sono indicati nei pazienti affetti da disfunzione sistolica e sovraccarico di liquidi: infatti riducono il precarico riducono la congestione polmonare e periferica
Idroclorotiazide (Esidrex cpr 25 mg)
Furosemide (Lasix cpr 25 e 500 mg. , f 20 e 250 mg) é un diuretico dell' ansa e produce pronta vasodilatazione e diuresi; a differenza dei tiazidici é efficace anche in caso di ridotto filtrato glomerulare; va usata in duplice somministrazione giornaliera; se passi dalla terapia e.v. a quella orale raddoppia la dose. Nei pazienti con insufficienza cardiaca severa puoi avere necessità di 100-200 mg. di furosemide al giorno. E' preferibile correggere la deplezione di K che può conseguire al trattamento aggiungendo ace-inibitori.
I maggiori effetti avversi della furosemide sono:
deplezione del volume intravascolare
azotemia prerenale
ipotensione
La furosemide:
1)inibisce il riassorbimento di sodio e cloro a livello del tratto ascendente dell' ansa di Henle
2)aumenta l'eliminazione di K, Mg, Ca, ed in misura minore di bicarbonati
3) e' efficace anche in caso di ridotta funzionalita' renale.

Lo spironolattone (Aldactone cps 25 e cf 100 mg) e' uno steroide sintetico con una struttura chimica simile a quella dell'aldosterone che agisce come un antagonista a livello dei recettori dell' aldosterone. Inibisce il riassorbimento di sodio e acqua non agisce invece sul potassio.
Ulteriori ricerche gli hanno conferito un ruolo di antagonista neurormonale dello scompenso piuttosto che di semplice risparmiatore di K. Al dosaggio di 25 mg. associato agli aceinibitori ed agli altri diuretici sembra migliorare la prognosi nel cardiopatico aumentando la sopravvivenza, riducendo l'ospedalizzazione e migliorando i sintomi nello scompenso in classe IV NYHA

Digossina
E' utile per i suoi effetti inotropo positivo e vagotonico in caso di disfunzione sistolica.
Non è indicata nei pazienti con insufficienza cardiaca lieve e ritmo sinusaleLa digossina deve essere usata nei pazienti che rimangono sintomatici nonostante i diuretici, gli ACE inibitori e i betabloccanti e percio' puo' essere aggiunta a questi
E' controindicata nella cardiomiopatia ipertrofica, nella stenosi aortica con ipertrofia, nella cardiopatia ischemica in assenza di scompenso, nella sindrome di WPW, nel cuore polmonare cronico con ritmo sinusale.
E' invece efficace nei paz. con F.A. a rapida frequenza, scompenso cardiaco severo o FE inferiore al 30%
È stato dimostrato che quando combinata con ACE inibitori e diuretici la digossina riduce il numero di ospedalizzazioni dovute ad insufficienza cardiaca progressiva. Non è scevra comunque da effetti avversi importanti quali aritmie minacciose di ogni tipo, soprattutto in caso di ipokaliemia concomitante. Non riduce comunqe la mortalità
Evita la digossina nei paz. con stenosi subaortica ipertrofica ed in quelli con disfunzione diastolica.

Calcioantagonisti
L'amlodipina e' sicura nel trattamento dei pazienti con scompenso. In caso di cardiopatia ipertensiva severa puo' essere aggiunta agli ace-inibitori ed ai betabloccanti

Agenti inotropi positivi simpaticomimetici
La dopamina, la dobutamina, l'amrinone sono utili nel trattamento dell'insufficienza cardiaca severa in paz. critici che rispondono poco al regime tradizionale e nelle forme piu' avanzate

Terapia antitrombotica
Nei pazienti con
fibrillazione atriale
anamnesi di embolia
trombi endocadici
cardiomiopatia dilatativa
devi prendere in considerazione l’uso del warfarin. Se il warfarin è controindicato considera l’aspirina.

Betabloccanti
Sono utili nello scompenso cronico soprattutto nei pazienti tachicardici e ischemici perche' riducono l'attivita' del sistema simpatico, migliorando i sintomi e la tolleranza allo sforzo. Infatti una cronica elevazione dei livelli di catecolamine ed un aumento dell'attivita' simpatica causano un progressivo danno miocardico con aggravamento della funzione ventricolare sinistra. Sono usati quando il paziente e' sintomatico nonostante diuretici, aceinibitori e digossina. Il carvedilolo (Carvipress, Dilatrend cpr 25) che e' anche vasodilatatore e con potente attivita' antiossidante, ridurrebbe le mortalita' di 2/3 e le ospedalizzazioni. L'inizio della terapia deve avvenire gradualmente e con molta prudenza in un paziente che pur presentando un severo scompenso, non ha mostrato recentemente
1)un deterioramento o
2)un sovraccarico di volume.
Il carvedilolo viene all'inizio somministrato ad un dosaggio di 3,125 mg due volte al di per due settimane, sorvegliando il paziente, possibilmente ricoverato, per poi passare a 6,25 mg due volte al di ancora per altre due settimane e cosi' via fino a 25 mg due volte al di.
Ogni sforzo deve essere fatto per continuare la terapia eventualmente aggiustando la terapia concomitante se si verificano collaterali (per es aumentando la dose di diuretici se si sviluppa sovraccarico di volume
Il betabloccante va aggiunto ai diuretici ed agli Ace inibitori

O2terapia: riduce la dispnea, migliora la cessione di O2 ai tessuti, riduce il lavoro respiratorio e la vasocostrizione polmonare


Nuovi presidi antiaritmici
Le aritmie sono frequenti nello scompenso cardiaco e sono responsabili della morte improvvisa: la più frequente è la tachicardia ventricolare
Allo stato attuale nessun farmaco antiaritmico é capace di prevenire la mortalità dovuta ad aritmie ventricolari per cui solo il defibrillatore impiantabile possiede questa peculiarità e prolunga la sopravvivenza: è indicato soprattutto se la frazione di eiezione è inferiore a 30%
Comunque betabloccanti, ACEinibitori, alcune statine e spironolattone riducono la morte cardiaca improvvisa sia nei coronaropatici che nei paz. con scompenso cardiaco
Una certa percentuale di pazienti con scompenso cardiaco presenta difetti della conduzione intraventricolare e contrazione scoordinata dei ventricoli: la resincronizzazione mediante pacing biventricolare in pazienti selezionati con insufficienza cardiaca severa che presentano ritmo sinusale, blocco di branca sinistra e frazione d’eiezione inferiore o uguale a 35% migliora i sintomi e riduce la mortalità

Trapianto cardiaco
Va preso in considerazione nei pazienti con scompenso cardiaco refrattario alla terapia medica o chirurgica con aspettativa di vita inferiore a 12 mesi.
La sopravvivenza a 5 anni é del 75-80%.
I fattori di aumentata morbilità e mortalità per l'intervento sono:
obesità, diabete, ipertensione polmonare, malattia respiratoria cronica, malattie epatiche o renali associate


Un approccio al trattamento
Vi e' congestione periferica o polmonare, cioe' vi e' presenza di elevata pressione venosa giugulare (epatomegalia, edema, rantoli all'ascoltazione polmonare)?
1)Se sì, usa diuretici e ace-inibitori
2)Se, no, usa solo ace-inibitori

3)Se vi e' intolleranza a questi ultimi usa
i bloccanti dei recettori dell'angiotensina (sartani)
4)Se il paziente appartiene alla II-III classe NYHA aggiungi i betabloccanti
5)Se il paz non migliora aggiungi digossina e spironolattone

6)Se il paz appartiene alla III-IV classe NYHA aggiungi
betabloccanti, digossina e spironolattone

7)Se non risponde considera il trapianto


Terapia dello scompenso a seconda della malattia di base
Ipertensione

sono utili
i calcioantagonisti come il verapamile
gli ACE inibitori
i betabloccanti che, riducendo la frequenza cardiaca, prolungano il riempimento diastolico
I betabloccanti vanno aggiunti lentamente e a piccole dosi

Molto spesso in Reparto capitano pazienti con valvulopatie purtroppo non o non ancora operati. Come ti comporti?
Stenosi aortica
Puoi usare
i diuretici, ma non esiste una terapia medica efficace
Sono controindicati
ACE inibitori, nitrati che possono causare ipotensione, sincope
digitale se non c'è da controllare una tachiaritmia
La sostituzione valvolare aortica si impone in caso di stenosi serrata.

Insufficienza aortica ed insufficienza mitralica
Gli ACE inibitori sono utili perchè aumentano la gittata cardiaca e riducono la pressione di incuneamento polmonare; sono i farmaci di scelta insieme con i diuretici; la digitale è indicata se vi cardiomegalia

Stenosi subaortica idiopatica
Sono utili: i betabloccanti e/o il verapamile
Sono controindicati: diuretici, digitale, ACE inibitori, perchè riducendo le dimensioni del ventricolo sinistro durante la telesistole aumentano l'ostruzione all'efflusso; nell'edema polmonare acuto è utile integrare il volume intravascolare con soluzioni saline per infusione

Stenosi mitralica
Diuretici
Il controllo della frequenza in caso di F.A. con digitale oppure con verapamil o betabloccanti è utile per permettere il riempimento dell'atrio sin. e perciò ridurre la congestione polmonare.
La riduzione della frequenza cardiaca migliora il riempimento diastolicoNon utili i vasodilatatori

Ma la prognosi in diversi di questi casi purtroppo è povera

IN DEFINITIVA EVITA:
1)eccessivo uso di diuretici nello scompenso da ipertensione arteriosa

2)ace-inibitori, nitrati e digitale nello scompenso da stenosi aortica

3)diuretici, digitale, ace-inibitori nello scompenso da cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva


Disfunzione diastolica
Si puo' sospettare una disfunzione diastolica come causa dello scompenso cardiaco se è presente una frazione di eiezione normale
La disfunzione diastolica e' responsabile del 20% di tutti i casi di insufficienza cardiaca
Lo scopo della terapia e' la riduzione della pressione di riempimento ventricolare senza ridurre la gittata cardiaca
NB. Nella fase acuta nell'insufficienza cardiaca da disfunzione diastolica si dovrebbe ridurre il precarico con nitroderivati e diuretici ma una diuresi eccessiva e' dannosa perche' riduce il riempimento ventricolare (infatti, poiché il ventricolo é rigido e non si riempie bene) una diuresi eccessiva riduce in modo precipitoso la gittata cardiaca cioé il precarico. L'uso invece di digitale, vasodilatatori ed inotropi potrebbe essere inappropriato


Cause di scompenso cardiaco refrattario
1)patologie concomitanti misconosciute:
embolia polmonare
endocardite
polmonite
anemia
ipertiroidismo
2)uso di farmaci ad azione sodioritentiva quali cortisonici e FANS
3)uso di farmaci con azione inotropa negativa: alcuni calcioantagonisti, betabloccanti, antiaritmici (quali disopiramide, flecainide) , FANS
4)alterazioni elettrolitiche
5)ipossiemia non trattata

In caso di scompenso refrattario
riduci con maggiore attenzione l'introito di liquidi e di Na
cerca di ottimizzare la diuresi potenziando la dose di diuretico dell'ansa e misura il peso corporeo quotidianamente
considera l'aggiunta di metolazone (Zaroxolyn cpr 5 e 10 mg) che é efficace anche in caso di filtrato renale inferiore a 10 ml/min
somministra l'idralazina (Nepresol cp) in aggiunta o al posto degli ACE-inibitori aggiungi il nitroderivato per os


Prognosi dello scompenso cardiaco
In totale la sopravvivenza a 5 anni è inferiore a 50%

Fattori prognostici sfavorevoli sono:
1)classe funzionale NYHA più avanzata
2)frazione di eiezione inferiore a 20%
3)aumento dei diametri ventricolari
4)aritmie ventricolari

Circa il 40-50% delle morti sono improvvise dovute a:
1)aritmie ventricolari
2)IMA
3)bradiaritmie

L'uso di ACE-inibitori e diuretici, negli ultimi anni, ha migliorato la prognosi


Prevenzione dell’insufficienza cardiaca
Correggi:

ipertensione arteriosa
diabete mellito
disfunzione ventricolare sinistra asintomatica
frequenza cardiaca elevata
ipertrofia ventricolare sin.
obesità
microalbuminuria

28 febbraio 2008

IPERPOTASSIEMIA

Cause
Diminuita escrezione di K per:
-insufficienza renale avanzata con basso volume di filtrazione glomerulare
-deficit di aldosterone (malattia di Addison, adrenalite)

Spostamento fuori dalle cellule per:
-deficit di insulina
-acidosi metabolica inorganica (insufficienza renale)
-tossicita' digitale (la digitale inibisce la pompa Na+/K+ ATPasi)
-betaantagonisti

Pseudoiperkaliemia per:
-trombocitosi, leucocitosi, emolisi in vitro (nella provetta)


Si manifesta con:
nessun quadro clinico specifico
astenia muscolare
paralisi respiratoria per problemi nella conduzione neuromuscolare
aritmie: aritmie ventricolari, bradicardia
arresto cardiocircolatorio


All'ECG:
onde T appuntite e strette
QRS larghi
P assenti
Nell'iperpotassiemia grave la morte può avvenire per arresto del cuore in diastole


Trattamento
Se K superiore a 7 ed alterazioni ecgrafiche importanti
Calcio gluconato, 10 ml. di una soluzione al 10% in 3 - 5 min. e.v., ripetibile dopo 5 min. (da non usare assolutamente in caso di terapia o tossicità digitalica perché il Ca può aumentare gli effetti deleteri della digossina sul cuore!)

Se K fino a 7 mEq/l
Bicarbonato di sodio che alcalinizzando il plasma favorisce favorisce l'ingresso del K e del Ca nelle cellule
Insulina che determina l'ingresso del K extracellulare nelle cellule (10 U. di insulina regolare in 500 ml di una glucosata al 10% in 60 min. oppure Insulina regolare 10 U.+ glucosio 50% 20 ml. e.v. in 5 min.; la durata d'azione e' di 4-6 ore; se la glicemia e' elevata non e' necessaria la somministrazione di glucosio)

Se K inferiore a 6
Riduci l'introito alimentare
Utilizza resine a scambio ionico per os (Kayexalate sospensione 1 o 2 cucchiaini ai pasti) o come clistere (15 g in sorbitolo 1 o 2 volte al di
Se l’iperpotassiemia persiste o vi è insufficienza renale provvedi a dializzare il paziente

IPEROSMOLARE, COMA DIABETICO, NON CHETOSICO

Si verifica
nel diabete mellito di tipo 2 non controllato e severa disidratazione (per diuresi osmotica progressiva)

Solo tardivamente comunque vi é ottundimento del sensorio e convulsioni
Si riscontrano inoltre
poliuria
ipertermia


Laboratorio
Glicemia spesso > 600 mg/dl
Iperosmolarità plasmatica spesso > 320 mOsm/L
Ricorda che il deficit di liquidi nel coma iperosmolare é all'incirca di 10 litri e può essere calcolato nel modo seguente:
deficit di acqua in litri = (0,6 x peso del paz. in Kg) x ([Na/140] - 1)


Trattamento
Insulina come per la chetoacidosi diabetica
Una metà del deficit stimato di liquidi sotto forma di soluz. salina normale per le prime 6-8 ore, la restante parte sotto forma di salina normale e metà normale (0,45%) per le successive 24 h.

IPERFOSFATEMIA

Cause

Ipoparatiroidismo

Insufficienza renale

Sovradosaggio di vit. D

Osteomalacia in caso di insufficienza renale cronica

IPERCOAGULABILITA’, STATI DI

Stati associati a rischio aumentato

CID (Coagulazione Intravascolare Disseminata)

Contraccettivi orali

Gravidanza

Fumo

Neoplasie (vi e' un aumento del fibrinogeno, fattore V, fattore VIII)

Disordini mieloproliferativi
policitemia vera
trombocitosi essenziale
emoglobinuria parossistica notturna

Fibrillazione atriale
Prolasso della mitrale
Cardiomiopatia
Protesi biologiche

Lupus coagulans

Trombocitopenia eparino-indotta



Cause

Ereditarie
A) Deficit di:
fattori anticoagulanti endogeni quali

1)Antitrombina III detta AT III (inibisce i fattori della coagulazione serina proteasi per es. trombina, fattore Xa, IXa, XIa) e quindi e' responsabile dell'attivita' anticoagulante del plasma: il suo deficit e' dovuto ad una malattia autosomica e determina ipercoagulabilita' e fenomeni trombotici venosi ed arteriosi. Il deficit di ATIII si riscontra nel 5% dei paz. affetti da tromboembolie recidivanti

2)Proteina C e proteina S che aumentano l'attivita' fibrinolitica, inattivano (per proteolisi enzimatica) i fattori V e VIII, sono coinvolti cioe' in un meccanismo fisiologico di controllo (inibizione) della coagulazione; i pazienti asintomatici non richiedono terapia.


B) Presenza di:

1)Fattore V abnorme a causa di una mutazione (detta mutazione di Leiden dalla città ove fu scoperto) responsabile del 50% dei casi di trombosi ricorrente (é perciò la causa più comune di ipercoagulabilità ereditaria). Conferisce resistenza alla inattivazione da parte della proteina C

2)Disfibrinogenemia

3)Plasminogeno anomalo

4)Iperomocisteinemia

I paz. con deficit di una proteina regolatrice della coagulazione su base ereditaria manifestano spesso la malattia tromboembolica nella terza, quarta decade di vita come complicanza di interventi chirurgici, traumi, gravidanze

Quando sospetti uno stato di ipercoagulabilita' ereditario?

1)quando sono presenti trombosi venose profonde ricorrenti con o senza embolia polmonare

2)quando c'e' storia familiare di trombosi

3)quando si verificano episodi di trombosi venosa profonda o embolia polmonare in eta' giovanile (per es: età inferiore a 40 a.)

4)quando la trombosi si verifica a livello di siti inusuali per una trombosi, quali: ascelle, seni della dura, parete addominale, collo

5)quando vi e' storia di resistenza all'eparina

6)quando vi e' storia di necrosi cutanea in seguito all'assunzione di cumarinici


Neoplasie

Vi é aumentata incidenza di eventi tromboembolici

In alcuni pazienti le manifestazioni trombotiche precedono la malattia neoplastica

Una trombosi venosa migrante che coinvolge sedi atipiche come arti superiori e torace non é rara

Vi é:

aumento di fibrinogeno, fattore V e VIII

rilascio di tromboplastina tissutale

piastrinosi

ridotta sintesi epatica di antitrombina III e proteina C


Terapia

1)Profilattica con eparina a basso peso molecolare (che richiede un monitoraggio laboratoristico meno stretto): nel periodo perioperatorio nel cancro

2)Warfarin nel deficit di antitrombina III, di proteina C ed S ed in presenza di mutazione del fattore V di Leiden
dovrebbe essere assunto a vita dopo il secondo episodio di trombosi

3)Prednisone in caso di lupus coagulans e' in grado di eliminare lo stesso anticoagulante


I pazienti con stato di ipercoagulabilità non devono comunque essere trattati con anticoagulanti per tutta la vita dopo un primo e unico episodio di trombosi

Devono invece essere trattati cronicamente con warfarin dopo il secondo episodio

I pazienti con bassi livelli di proteine della coagulazione senza episodi di trombosi non devono essere trattati


I pazienti con ipercoagulabilita' hanno bisogno di una profilassi anticoagulante:

durante la gravidanza

durante gli interventi chirurgici

nel riposo prolungato a letto

nello scompenso cardiaco

probabilmente nei lunghi viaggi

27 febbraio 2008

IPERCALCEMIA

Concentrazione sierica di calcio superiore a 10, 3 mEq/l


Cause
Stasi venosa da laccio
Eccessivo apporto alimentare
Eccessivo assorbimento intestinale da
-eccesso di vit. D
-sarcoidosi!
Osteolisi per
-iperparatiroidismo! (comune)
-metastasi ossee
-m. di Paget
Neoplasie
-mieloma multiplo
-cr. mammario
-cr. polmonare
-cr. della tiroide
-cr. prostatico
-cr. del colon


Ricorda che
1)la piu' comune causa di ipercalcemia nel paz. ambulatoriale e' l'iperparatiroidismo primitivo
2)se in ospedale arriva un paziente ipercalcemico devi indagare per la presenza di un cr a cellule squamose (del polmone, dell'esofago, della testa o del collo, della cervice, dell'ano)


Quadro clinico e laboratorio
anoressia
vomito, nausea
ipotonia
letargia
astenia muscolare

nicturia
poliuria
poldipsia
nefrolitiasi
osteoporosi
ipercalciuria


ECG: QT accorciato!, PR prolungato, extrasistoli ventricolari, ritmo idioventricolare
Ma attento! L'ipercalcemia può provocare un arresto cardiaco in sistole


Terapia
Apporto di sodio-cloruro cioé fisiologica (per espandere lo spazio extracellulare), diuretici come furosemide che é un diuretico calciurico (e non tiazidici)

Nei casi gravi con Ca superiore a 13 mg/dl e' richiesta terapia immediata:
1)4-6 l. di soluz. fisiologica in 24 h, quindi 3-4 l./die per diversi gg.
2)pamidronato (Aredia f. ev 15-30-60-90 mg) 15-60 mg/die in fisiologica 500 ml. in 2 h
3)prednisone 50 mg./die utile soprattutto nel mieloma, nella sarcoidosi,
e nell’eccesso di vit. D
calcitonina

IPERAZOTEMIA EXTRARENALE (vedi anche AZOTEMIA)

Cause

Dieta iperproteica

Disidratazione

Trattamento con cortisonici

Processi infettivi

Ustioni

IPERAMILASEMIA, CAUSE

L'amilasi é un enzima che idrolizza gli amidi. Viene prodotta in parte dal pancreas


Cause di iperamilasemia

Pancreatite acuta

Trauma, pseudocisti, ascite, ascesso, cancro del pancreas, ERCP

Colecistite, ostruzione del dotto biliare comune, colangite

Perforazione o ostruzione o infarto intestinale

Ulcera duodenale penetrante posteriormente


Ricorda che valori di 300 U. possono essere frequentemente osservati in caso di colelitiasi, perforazione di ulcera peptica, peritonite

IPERALDOSTERONISMO SECONDARIO

L'ipersecrezione dell'aldosterone e' secondaria ad uno stimolo extrasurrenalico per attivazione del sistema renina-angiotensina


Cause
Condizioni di ipovolemia
1)scompenso cardiaco congestizio
2)cirrosi epatica
4)sindrome nefrosica
Stenosi dell'arteria renale (ipertensione nefrovascolare)
Abuso di diuretici


Patogenesi
Ridotta perfusione renale----> aumentata secrezione di renina----> aumentata secrezione di angiotensina II----> aumentata secrezione di aldosterone----> ritenzione di sodio ed escrezione di K

Ricorda che per stabilire il carattere primitivo o secondario di un iperaldosteronismo é necessario il dosaggio della attività reninica plasmatica
Ricorda inoltre che oltre l'80% dell'aldosterone viene eliminato dal fegato, la restante quota invece dal rene


Diagnosi
Ipopotassiemia, acidosi metabolica


Terapia
Necessaria solo se c'é ipopotassiemia pericolosa: in tal caso lo spironolattone mantiene l'equilibrio elettrolitico

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (MORBO DI CONN)

Condizione rara (1% di tutte le ipertensioni) causata da un eccesso di produzione di aldosterone (ormone che e' prodotto nella gh. surrenalica), spesso indiagnosticata, che determina:
-ritenzione di sodio (e quindi ipernatriemia) (superiore o = 145 mEq/L)
-perdita di potassio e conseguente ipokaliemia (inferiore a 3.5 mEq/L)
-alcalosi metabolica (HCO3 >30 mmol/L)
-ipertensione arteriosa

Ricorda le azioni dell'aldosterone:
1)riassorbimento del Na attraverso i tubuli renali
2)aumento dello spazio extracellulare e del volume plasmatico
3)escrezione di K attraverso i reni


Cause
1)iperplasia surrenale bilaterale (zona glomerulare) è la causa più frequente (più comunemente osservabile nel maschio)
2)adenoma benigno della corticale del surrene secernente aldosterone (più comunemente osservabile nella donna)
3)carcinoma surrenalico, raramente!


Quadro clinico e di laboratorio
La triade sintomatologica
1)ipertensione diastolica
2)ipokaliemia inferiore a 3,5 mEq/l
3)poliuria
in un paziente apparentemente sano (non vi é alcun segno caratteristico all'esame clinico, neanche edema) e non in trattamento diuretico
è caratteristica di iperaldosteronismo!

L'ipokaliemia (K = 2,8-3 mEq/l) in un paziente che non assume diuretici, steroidi, lassativi, potassio è il dato più caratteristico dovuta ad aumentato scambio distale di K per Na; ricorda che vi sono casi di iperaldosteronismmo con normoKaliemia
Ipernatriemia
Astenia muscolare, parestesie, crampi muscolari, tetania, cefalea
Poliuria,polidipsia, nicturia
Ipomagnesiemia
Attivita reninica plasmatica bassa (l'aumentato volume plasmatico sopprime il rilascio di renina)

RICORDA comunque che un’ipopotassiemia di grado moderato è presente in oltre il 50 % degli ipertesi trattati con diuretici.


Indagini diagnostiche
ECG: onde U (segno di deplezione potassica), aritmie, extrasistoli
Aldosterone plasmatico aumentato
Mancata soppressione della secrezione di aldosterone dopo
1)somministrazione di ace-inibitori o sartani o
2)espansione della volemia con carico salino (2 lt. di fisiologica in 4 h) o
3)somministrazione di fluorcortisone
Renina plasmatica ridotta (se la renina é aumentata é in causa un iperaldosteronismo secondario come nella ipertensione maligna)
Massa adrenalica spesso dimostrabile tramite TAC (ma ricorda che un piccolo adenoma inferiore 6 mm può essere misconosciuto con una TAC convenzionale) o RMN, scintigrafia con colesterolo
Iperplasia dimostrabile così anche con TAC ed RMN


Trattamento
Rimozione dell’adenoma
Se la causa è un’iperplasia surrenalica: spironolattone 100 mg. 2 volte al di ed antipertensivi calcioantagonisti, o ace-inibitori o sartani, mantenimento del peso ideale

INSULINA LIS-PRO

Humalog
fl 10 ml 100 U/ml

Caratteristiche principali
La lisina precede invece che seguire la prolina in posizione 28-29 : è un analogo ad azione rapida e di breve durata, riduce quindi il rischio di ipoglicemia tardiva. Si avvicina all'insulina naturale.
L’azione è piu intensa e rapida della regolare:
agisce infatti entro 20 min
con un picco a 30 - 40 min ed
una durata da 3 a 4 h
Perciò può essere somministrata al momento del pasto
Utile in caso di insulinoresistenza da anticorpi


Humalog Mix 25
fl 10 ml 100 U/ml uso scè un'associazione di insulina LISPRO 25% ed insulina ad azione intermedia isofano lispro 75%

INSULINA GLULISINA

Nome commerciale
Apidra
100 u/ml
E' un'insulina analoga che ha un'azione rapida, e può essere somministrata prima e dopo i pasti sia nei diabetici di tipo 1 che in quelli di tipo 2

INSULINA "GLARGINE"

Nomi commerciali
Lantus flaconi soluz. iniettabile 100 U/ml


Meccanismo d'azione
Profilo d'azione più piatto (senza picchi) e costante di quello della NPH
(l'intermedia cioé) con maggiore e più fisiologico controllo della glicemia interprandiale (previene l’iperproduzione epatica di glucosio e l’aumento della glicemia tra i pasti)
Somministrabile una sola volta al di, alla sera prima di andare a letto
Inizio d 'azione: dopo 1 h e mezza dalla somministrazione
Durata d'azione: 20 h senza picco
Si può associare alla Lispro o all'Aspart che vengono utilizzate ai pasti
In alcuni pazienti sono richieste 2 somministrazioni perché la durata d’azione è insufficiente

26 febbraio 2008

INTERFERONE, INDICAZIONI AL TRATTAMENTO DELLA CIRROSI DA VIRUS B e C

I pazienti con fibrosi marcata o cirrosi da virus B non dovrebbero essere trattati, per le basse risposte e per gli effetti collaterali

Nelle forme compensate di cirrosi da virus C non vi é controindicazione all'uso dell'interferone

INSULINA ASPART

Nomi commerciali
Novorapid Novolet
100 U/ml sir precar. 3 ml uso sc

Novorapid Penfill
100U/ml cartucce 3 ml uso sc


Caratteristiche distintive
Rispetto all’insulina umana sostituisce l’ac. aspartico alla prolina in posizione 28 della catena beta. Rispetto alla Lispro ha durata d’azione leggermente più lunga e ed inizio meno immediato
Inizio d'azione: circa 20 min
Picco: 40 - 50 min.Durata: 3 - 5 h

INSULINOMA

E' un raro tumore solitamente benigno, multiplo (95% dei casi) o maligno unico o iperplasia delle insule beta cellule pancreatiche, che determina ipersecrezione di insulina e quindi causa sintomi associati ad ipoglicemia

Usualmente fa parte di una sindrome neoplastica poliendocrina nella quale rientra il tipo 1 (MEN tipo 1) , che comprende adenomi a carico (ricorda le 3 p):
1)delle paratiroidi (ipercalcemia)
2)dell'ipofisi o ghiandola pituitaria (prolattinoma, acromegalia, sindrome di Cushing)
3)delle isole del pancreas (gastrinoma, insulinoma, VIPoma, glucagonoma)
4)della corteccia surrenale
5)della tiroide


Quadro clinico
L'ipoglicemia causata dall'insulinoma si verifica durante il digiuno e determina: diplopia, visione offuscata, sudorazione, palpitazioni, cefalea, amnesia, confusione, debolezza, fino alla perdita di coscienza ed al coma
Può coesistere obesità!


Esami di laboratorio e strumentali
Glucosio sierico a digiuno ridotto (di solito < 50 mg/100 ml)
Inappropriatamente elevati livelli sierici di insulina ( > 40 mU/ml) e peptide C
L'ecografia non localizza facilmente l'insulinoma
TAC o RMN invece sono molto utili per per la ricerca della neoplasia pancreatica
La visita psichiatrica viene spesso richiesta per il quadro clinico


Diagnosi
Di solito rimane indiagnosticato per diversi anni essendo scambiato per un "disturbo psichiatrico"


Terapia
Medica: diazossido (Proglicem cps 25-100 mg) 100 - 400 mg/die per sopprimere il rilascio di insulina, nei casi inoperabili

Chirurgica: resezione della neoplasia
Nei paz che non possono essere trattati chirurgicamente è anche utile l’octreotide, un analogo della somatostatina (Longastatina f ev, sc 0,5-0,1 mg) ma é poco selettivaUtile anche la streptozotocina (Zanosar f) (non in commercio in Italia), nel carcinoma insulare


Prognosi
L’80% è affetto da adenoma solitario benigno chirurgicamente trattabile

IPERNEFROMA (vedi ADENOCARCINOMA RENALE)

E' sinonimo di adenocarcinoma renale

INSULE DEL PANCREAS, TUMORI DELLE

Insulinomi secernenti eccessiva quantita' di insulina

Gastrinomi secernenti eccessiva quantita' di gastrina

Glucagonomi (rarissimi) secernenti eccessiva quantita' di glucagone

Somatostatinomi

Vipomi secernenti polipeptide intestinale vasoattivo

INSUFFICIENZA VENTRICOLARE SINISTRA

Principali cause
Infarto miocardico
Stenosi mitralica
Aumento acuto della volemia


Quadro clinico
Dispnea
Ortopnea
Tosse
Dispnea parossistica notturna
Asma cardiaco
Emoftoe
Cardiomegalia
Ritmo di galoppo
Crepitii basali
Cianosi
Versamento pleurico

25 febbraio 2008

INSUFFICIENZA RENALE CRONICA

Cause
Glomerulonefrite cronica 12% circa
Pielonefrite cronica
Malattia nefrovascolare
Nefropatie secondarie a malattie sistemiche:
-ipertensione 30% circa
-diabete 37% circa
-lupus eritematoso sistemico
-amiloidosi
Rene policistico 4% circa
Tubercolosi renale
Nefropatie congenite
Nefropatie interstiziali non batteriche 4% circa
Uropatia ostruttiva 5% circa

N.B. circa il 70% dei casi di insufficienza renale cronica sono dovuti al diabete e all'ipertensione

Nell'anziano le cause piu' frequenti sono:
stenosi dell'arteria renale su base arteriosclerotica
patologia ostruttiva
mieloma multiplo
amiloidosi

Cause di insufficienza renale terminale
sono rappresentate da tutte quelle forme di malattie renali acute e croniche che possono esitare in insufficienza renale progressiva e fra queste ricordiamo:
1)Glomerulonefriti
2)Nefropatia diabetica
3)Nefropatia ipertensiva
4)Nefrosclerosi
Malattia renale policistica

Cause potenzialmente rimediabili di IRC
Stenosi dell'arteria renale
Nefrosclerosi ipertensiva maligna
Mieloma multiplo
LES
Granulomatosi di Wegener
Ostruzione
Reflusso
Nefropatia ipercalcemica
Nefrite interstiziale


Quadro clinico
si distinguono 5 stadi:

1° stadio:
microalbuminuria o proteinuria
asintomatico
filtrato glomerulare: superiore a 90 ml/min.

2° stadio:
IRC di grado lieve
lieve difetto della concentrazione urinaria (nicturia)
vi può essere ipertensione
creatinina e azotemia ai limiti superiori dei valori normali
filtrato glomerulare: tra 60 e 90 ml./min.

3° stadio:
IRC di grado moderato
può essere presente ipertensione, anemia, anomalie del fosforo sierico ed iperpotassiemia se se il paz. assume una dieta particolarmente ricca di K
creatinina: fino a 2 mg.
filtrato glomerulare: tra 30 e 60 ml./min.

4° stadio
IRC di grado moderato-severo
urine isostenuriche o ipostenuriche con valori fissi
anemia severa
riduzione dell’appetito e della massa muscolare
sovraccarico idro-salino responsabile dell’ipertensione arteriosa
ipocalcemia e iperfosfatemia
acidosi metabolica, iperkaliemia, iperfosfatemia
filtrato glomerulare tra 15 e 30 ml/min

5° stadio
IRC di grado severo
obiettivita' a carico di:
apparato digerente
apparato nervoso
apparato cardiovascolare e respiratorio
creatinina superiore a 6-8 mg/dl o creatinina clearance inferiore 10 ml/min
filtrato glomerulare inferiore a 15 ml/min.


Il paziente può rimanere asintomatico finchè il filtrato glomerulare è inferiore a 10% del normale
La prima manifestazione può essere rappresentata esclusivamente dalla nicturia per inabilità a concentrare le urine. Il peso specifico delle urine é tra 1010 e 1011
Vi possono essere inoltre
ipertensione arteriosa
proteinuria
anemia
edemi

Nello stadio finale o terminale (uremia) il paziente presenta
astenia
malessere generale
non necessariamente ritenzione di liquidi anzi può mostrare segni di deplezione di acua e sodio

I sintomi gastrointestinali sono comuni:
anoressia
nausea
singhiozzo
vomito

I sintomi neuromuscolari sono:
-disturbi mentali
-insonnia
-irritabilità
-cefalea
-crampi
Una neuropatia periferica ed autonomica può causare parestesie, atrofia muscolare, perdita del controllo degli sfinteri.

L’encefalopatia può progredire fino allo stupore, convulsioni e coma. Non si verifica finche' il filtrato glomerulare scende sotto i 10 ml./min. Una delle cause puo' essere il paratormone

A carico della cute: pallore e cute color limone, prurito

Le complicanze dell'apparato cardiovascolare sono:
1) ipertensione che è comune ed e' dovuta a ritenzione di acqua e sodio
2) pericardite che puo' sopravvenire in caso di concentrazione dell' azotemia su valori di 100 mg/ dl. E' un'indicazione assoluta alla dialisi
3) insufficienza cardiaca congestizia

I disordini del metabolismo minerale determinano l'osteodistrofia renale: quando il filtrato glomerulare scende sotto i 25 ml., l'escrezione del fosforo e' ridotta. L'iperfosfatemia provoca ipocalcemia, che a sua volta stimola la produzione di paratormone che ha attivita' osteoclastica. I livelli ematici di paratormone sono quindi elevati!
L'ipocalcemia é da attribirsi a ridotto assorbimento intestinale di calcio

A carico dell'apparato respiratorio e' presente iperventilazione: respiro profondo e soffiante ( ! ) dovuta all'acidosi metabolica



Esami di laboratorio e strumentali

Iperazotemia e ipercreatininemia sono alla base della diagnosi
Nell’insufficienza renale cronica stabile, azotemia e creatininemia aumentano proporzionalmente.

Azotemia nell'insufficienza renale
Prerenale: aumento con rapporto di 10:1 rispetto alla creatinina
Postrenale acuta: aumento di 20-40 mg./die
Renale acuta: aumenta di 20-40 mg./die
Renale cronica: stabile, l'aumento varia con l'introito di proteine


Un aumento sproporzionato dell’azotemia
suggerisce:
1. ostruzione
2. scompenso cardiaco
3. introduzione di grandi quantità di proteine
4. stato catabolico (in caso di trauma, sepsi, uso di corticosteroidi)


Iperpotassiemia e iponatriemia sono spesso presenti
Ma il potassio può essere diminuito ed il sodio aumentato


All'emogasanalisi si evidenzia acidosi metabolica!



Creatinina nell'insufficienza renale
La creatinina e' un prodotto terminale del metabolismo muscolare. La produzione di creatinina correla con la massa muscolare piuttosto che con la massa corporea ed e' costante da un giorno all'altro nello stesso individuo
I valori della creatinina e la loro tendenza a mantenersi stabili o ad aumentare velocemente nel tempo sono indici sensibili del tipo di patologia
Prerenale: normale / aumento moderato
Postrenale acuta: 2-4 mg /die
Renale acuta: 2-4 mg./ die
Renale cronica: aumento stabile


Potassio nell'insufficienza renale
Prerenale: normale / aumento moderato
Postrenale acuta: varia con il volume urinario
Renale acuta: aumento marcato (particolarmente quando il paz. è oligurico)
Renale cronica: normale fino allo stadio finale (a meno che non vi sia disfunzione tubulare o oliguria o introito in eccesso)


Esame urine nell'insufficienza renale
Proteinuria marcata = glomerulopatia
Proteinuria lieve = affezione tubulointerstiziale
Proteinuria superiore a 5 g./dl.= affezione glomerulare
Proteinuria inferiore a 1,5 g./dl.= affezione tubulointerstiziale
Cilindri eritrocitari = glomerulopatia
Cilindri leucocitari = affezione tubulointerstiziale


Sierologia nell'insufficienza renale
1)Alterazioni del complemento =
glomerulonefrite membranosa, LES
2)Anticorpi antinucleo =
LES
3)Anticorpi citoplasmatici antineutrofili =
poliarterite nodosa, arterite di Wegener


Ecografia nell'insufficienza renale
il volume renale
1)nell'insuff. renale cronica è ridotto bilateralmente: tale rilievo ha valore diagnostico
2)in caso di ostruzione, diabete, rene policistico, mieloma risulta aumentato



Diagnosi differenziale
Tra insufficienza renale acuta e cronica
Sono essenziali:
1)anamnesi
2)durata dei sintomi e segni
3)precedenti esami di funzionalità renale

Di solito
a)sono a favore di una insufficienza renale cronica:
nicturia, ipertensione, nausea, prurito
aumento della creatinina sierica gia' noto in precedenza
anemia normocromica
reni di piccole dimensioni all'ecografia
presenza di osteodistrofia renale(erosioni subperiostali)
pigmentazione cutanea
b)sono a favore di un'insufficienza renale acuta:
nozione di inizio recente della malattia
oliguria, aumento giornaliero di creatinina e azotemia
nozione di fattori precipitanti
assenza di anemia
normale dimensione dei reni

Ma, un'insufficienza renale cronica puo' riacutizzarsi

Cause di riacutizzazione dell'insufficienza renale cronica
1)deplezione di volume
2)espansione di volume
3)ipertensione severa
4)ostruzione
5)infezioni delle vie urinarie
6)farmaci nefrotossici
7)ipercalcemia
8)iperuricemia



Trattamento conservativo dell'IRC
A.Tratta le cause reversibili di insufficienza renale e cioe':

1.Rimuovi l'uso di farmaci nefrolesivi:
-gli antinfiammatori non steroidei bloccano la produzio-ne di prostaglandine che mantengono il flusso renale causando una insufficienza renale acuta
-i mezzi di contrasto radiologici
- gli aminoglucosidi come per es. la gentamicina
-le tetracicline ad eccezione della doxiciclina

2.Tratta aggressivamente le infezioni

3.Escludi in tutti i casi e rimuovi le cause di ostruzione

4.Tratta la deplezione di volume di liquidi

5.Tratta ipertensione, scompenso cardiaco, pericardite
Ipertensione arteriosa: Ace inibitori ed ev.te diuretici dell'ansa anche in larghe dosi per correggere la ritenzione di sodio e acqua; potrebbe comunque rendersi necessaria la dialisi!

6.Controlla i livelli di K, Ca, Ph, e ac. urico e tratta gli squilibri elettrolitici
Cause di iperpotassiemia possono essere:
oliguria
acidosi (con passaggio di K dalle cellule al compartimento extracellulare)
malattie intercorrenti con accelerato catabolismo
diuretici risparmiatori di K
L’iperpotassiemia: può richiedere una restrizione di potassio o l'uso di resine; in caso di sovraccarico di volume i diuretici possono essere aggiunti per aumentare la secrezione tubulare; se il K > 7,5 mEq/l. e' necessaria la dialisi
Controlla l'apporto di sodio: la restrizione di sodio deve essere evitata tranne nei casi di ipertensione edema o congestione cardiovascolare e, se, in questi casi c'e' espansione di volume e' utile la furosemide
L'insufficienza renale cronica di solito e' associata a
1)iperfosfatemia
2)ipocalcemia
3)iperparatiroidismo
4)ridotta produzione di vit. D
5)malassorbimento di Ca
Mantieni la fosforemia su valori di 4,5 mg./dl e la calcemia su valori di 1 mg/dl
Somministra idrossido di alluminio che lega i fosfati o supplementi di calcio (Cacit cpr. gr. 1) per minimizzare l'iperparatiroidismo
Vitamina D: considera l'uso di analoghi della vit. D come calcitriolo (Rocaltrol cprs 0,25 e 0,50 mcg.) 0,25 mcg. /die per correggere l'ipocalcemia e l'osteomalacia.

B.Mantieni in equilibrio il bilancio idrico (euvolemia) e il fabbisogno energetico
Sovraccarico ma soprattutto deplezione di liquidi devono essere evitati. Essendo ridotta l'abilita' del rene insufficiente a concentrare le urine, affinche' i prodotti del metabolismo possano essere escreti e' necessario solitamente un elevato volume urinario ed e' utile quindi un introito di circa 3 litri di acqua al giorno per avere una diuresi di 2,5 lt./die.
Se invece l'introito di liquidi e' eccessivo puo' conseguire un' iponatremia diluizionale
Ipervolemia: il paziente con insufficienza renale cronica può andare incontro a ritenzione di sodio e acqua e spesso ipoalbuminemia con conseguente edema e ipertensione; nel 3° e 4° stadio infatti vi può essere oliguria e ritenzione idrica da moderata a marcata per cui sara' utile ridurre l'apporto di liquidi e somministrare furosemide (Lasix cprs.500 mg.) 1/4 o 1/2 cpr. al di o Lasix fl. 250 mg. fino a 1000 mg. al di frazionati in 4 somministrazioni. L'uso di furosemide può rimuovere l'eccesso di acqua libera. La furosemide e' controindicata in caso di ipovolemia e ipotensione
Alcuni pazienti invece (di solito una minoranza) per es. con uropatia ostruttiva o nefropatia da reflusso o malattia cistica renale o tubulo-interstiziale necessitano di un elevato introito di sodio e acqua per prevenire la deplezione di fluidi e l'aggravamento della funzione renale
Incoraggia un adeguato apporto calorico per prevenire il catabolismo muscolare, con carboidrati e grassi insaturi fornendo comunque non piu' di 500 kcal/die; i grassi non devono superare il 30% delle calorie
Limita l'apporto proteico (per impedire un eccessivo accumulo di prodotti azotati derivanti dal catabolismo) fornendo 0,6-0,7 g. /kg. e aggiungendo la quantita' persa con le urine delle 24 h.; il 60-70% sara' costituito da proteine ad alto valore biologico (carne, pesce, uova, latte). Ricorda comunque che appena il filtrato glomerulare si riduce il paziente, spontaneamente, limita il suo apporto proteico
Ricorda che l'apporto proteico in un individuo normale é di 50-70 g./die


C. Ricorda i farmaci utili nell’IRC
Ace-inibitori e spartani per ridurre la proteinuria e rallentare la progressione dell’IRC
Diuretici dell’ansa nel sovraccarico di liquidi
Polistirene sulfonato nell’iperpotassiemia
Calcio e vt. D per l’osteodistrofia renale
Sodio bicarbonato nell’acidosi


D.Tratta l’anemia
di solito e' dovuta a deficit di eritropoietina e risponde alla somministrazione di eritropoietina sintetica (Eprex, Eritrogen, Globuren f 2000-4000-10000 UI) alla dose di 25-50 U./Kg tre volte alla settimana; naturalmente in caso di carenza di ferro sarà opportuno integrare prima questo elemento


E.Tratta lo squilibrio acido basico
Acidosi metabolica
Se vi e' tale sospetto pratica emogasanalisi
L'acidosi sintomatica (letargia, affaticabilità, tachipnea) o con bicarbonati <15 g. /die e pH inferiore a 7,25 e' presente in fase avanzata e può richiedere sodio bicarbonato 20-30 mmol/die; il citrato di sodio (Citrosodina cprs. 250 mg.) non dovrebbe essere usato perché aumenta l’assorbimento di alluminio attraverso il tratto gastrointestinale determinando neurotossicità acuta da alluminio. Il calcio carbonato che lega i fosfati è anche efficace
In caso di grave acidosi con pH inferiore a 7.15 bicarbonato di Na per via parenterale.
Attenzione: il bicarbonato deve essere diluito in glucosata 5% e somministrato molto lentamente poiché l’infusione diretta di bicarbonato può risultare in aritmie ventricolari fatali!
Una restrizione proteica (20-25 g./die di proteine) può rallentare l'acidosi e i sintomi dovuti all'iperazotemia
Nei casi che non rispondono si rendera' necessaria la dialisi


Indicazione alla dialisi nell'insufficienza renale acuta e cronica
1)sintomi di uremia: pericardite uremica, encefalopatia e alterazioni della coscienza, coagulopatia
2)iperpotassiemia refrattaria superiore a 7,5 m
3)sovraccarico di liquidi intrattabile o che causa scompenso cardiaco
4)azotemia superiore a 100 mg./dl.
5)creatinina superiore a 10 mg./dl.


Prognosi
L'insufficienza renale cronica puo' mantenersi stabile per diversi anni
ma di solito progredisce verso l'insufficienza renale terminale
La principale causa di exitus è la cardiopatia ischemica

I seguenti provvedimenti sono utili per rallentare tale progressione:
1)controllo della PA
2)uso degli ACE inibitori per ridurre la pressione glomerulare: l'effetto protettivo si verifica anche nei paz. senza ipertensione; i farmaci che bloccano i recettori dell'angiotensina II dovrebbero sostituire gli ACE inibitori in caso di intolleranza a questi ultimi
3)dieta ipoproteica
4)controllo dei fattori di rischio dell'aterosclerosi

INFLIXIMAB

Nomi commerciali
Remicade
f 100 mg ev


Meccanismo d'azione
Anticorpo monoclonale chimerico umano-murino ad azione immunosoppressiva che si lega al fattore di necrosi tumorale alfa sulla superficie cellulare neutralizzandolo e bloccando quindi il suo effetto pro-infiammatorio ed immunomodulante


Indicazioni
Artrite reumatoide
Morbo di Crohn in fase attiva di grado grave


Effetti collaterali
Maggiore prevalenza di infezione tubercolare
Neurite ottica
Scompenso cardiaco

INFARTO POLMONARE

E' causato da occlusione di un'arteria polmonare con conseguente mancata ossigenazione di un segmento del polmone


Quadro clinico
Dolore toracico (pleurico)
Emottisi
Tachipnea
Sfregamento pleurico
Versamento pleurico
Tachicardia
Febbre


Rx torace
opacità di forma rotondeggiante (rara la forma triangolare con base rivolta verso la parete toracica)
sollevamento dell'emidiaframma dal lato interessato
versamento pleurico
ipodiafania polmonare su tutto il polmone interessato


Laboratorio
Aumento dell'LDH

NB L'occlusione di piu' del 50% del circolo arterioso polmonare determina scompenso acuto del cuore destro con manifestazioni quali sincope o shock

INFARTO MIOCARDICO ANTERIORE

Onda Q e sopraslivellamento del tratto ST in V1-V3

INCONTINENZA URINARIA

La continenza vescicale dipende da
1)Vescica e detrusore
2)Efficienza degli sfinteri
muscolatura liscia involontaria del collo vescicale
muscolatura scheletrica volontaria dello sfintere esterno


Approccio al paziente
Si avvale di:
anamnesi
esame fisico e neurologico
esame prostatico
analisi delle urine


Cause più frequenti di incontinenza

Nell'uomo
Iperplasia prostatica benigna
Malattie neurologiche
Chirurgia pelvica radicale

Nella donna
Lassità del pavimento pelvico
Modificazioni ormonali
Mancata inibizione delle contrazioni vescicali causata dall'invecchiamento


Tipi di incontinenza

Incontinenza da sforzo (stress incontinence)
Per aumento della pressione intraddominale
Perdita di urine con la tosse o con l’attività fisica
Dipende da una debolezza dello sfintere che può essere causata da
-parto nella donna
-lassità del pavimento pelvico da intervento chirurgico sulla pelvi
-iatrogeno da prostatectomia nell'uomo
Il trattamento si avvale della chirurgia, ma soprattutto nella donna che rifiuti l’intervento sono utili esercizi della muscolatura pelvica

Incontinenza da urgenza (urge incontinence) o minzione imperiosa
Per mancata inibizione delle contrazioni vescicali
Il paziente non riesce a trattenere le urine
E' dovuta ad instabilità del detrusore per:
infezione delle vie urinarie
calcoli vescicali (iperattività del detreusore)
tumori vescicali
anziani e donne in età menopausale

Incontinenza da rigurgito o eccesso (overload incontinence)
Dovuta a ostruzione uretrale per
ostruzione all'efflusso nell'uomo per ipertrofia prostatica
cistocele (prolasso anteriore della vagina nella vescica)
rettocele (prolasso posteriore della vagina nel retto)
Vi é perdita di piccole quantità di urine; elevato residuo post-minzionale

Incontinenza da cause neurologiche o riflessa
Dovuta a:
-lesioni del tronco cerebrale per es. da trauma per cui vi è incoordinazione tra l’attività del detrusore e il rilascio dello sfintere
-neuropatia autonomica (nei diabetici) per cui vi è ridotta eccitabilità del detrusore (ipoattività del detrusore) e conseguente atonia vescicole ed abbondante residuo vescicale e facile infezione
-sclerosi multipla (iperattività del detrusore)
-incontinenza dell’anziano con demenza o trattamento diuretico ed impossibilità a recarsi in bagno

Ricorda
I sintomi irritativi
Pollachiuria
Nicturia
Minzione imperiosa

I sintomi ostruttivi
Esitazione del mitto
Riduzione del mitto
Interruzione del mitto
Allungamento del tempo di minzione
Minzione in due tempi
Dolore sovrapubico
Ritenzione completa d’urina

INCIDENTALOMA SURRENALICO

Reperto occasionale di massa surrenalica, senza sintomi, all'indagine ecografica od alla TAC


Indagini diagnostiche da eseguire
Glicemia, Elettroliti plasmatici, creatinina, VES
Cortisolemia
DEA-S
Testosterone
VMA urinario
TAC o RMN

IMMUNOSOPPRESSIONE, FARMACI CHE ATTIVANO LA

Cortisonici
Prednisone cp 5-25 mg
Dosaggio:5-60 mg/die
Metilprednisolone f 40-125-500-1000-2000 mg
Dosaggio:10-1000 mg/dose
Efetto: inibiscono la produzione di interleukina 1


Ciclosporina
Sandimmun cp 25-50-100 mg
Dosaggio medio: 3-10 mg /Kg/die
Effetto: inibisce la produzione di interleukina 2
Effetti collaterali: ipertensione, iperpotassiemia, insufficienza renale


Tacrolimus
Prograf cps 0,5-1-5 mg f 5 mg ev
Dosaggio: 1-4 mg/die
Effetti collaterali simili alla ciclosporina


Azatioprina
Imuran cp 50 mg
Dosaggio medio: 1,5-2,5 mg/Kg/die
Effetto: inibisce la sintesi di DNA/RNA che determina ridotta produzione di cellule T e B
Effetti collaterali: di solito ben tollerata, leucopenia, piastrinopenia


Ciclofosfamide
Endoxan cf 50 mg, f ev 0,5-1 g
Dosaggio medio: 1-1,25 mg/Kg/die in unica somministrazione
Effetti collaterali: mielotossicità (leucopenia, neutropenia), cistite emorragica.


Micofenolato mofetile
Cellcept cp 250-500
Effetto: antirigetto nel trapianto di rene



Rischi generali dell'immunosoppressione
Infezioni
Neoplasie (soprattutto linfomi e cr. epiteliali)

IMMUNOGLOBULINE (vedi BANCA DEL SANGUE)

HIV (vedi SINDROME DA IMMUNODEFICIENZA ACQUISITA)

24 febbraio 2008

HELICOBACTER PYLORI, INFEZIONE DA

E' uno spirillo Gram negativo presente sulla mucosa gastrica che produce ureasi e determina infiammazione acuta e cronica della mucosa stessa con induzione di una risposta anticorpale sierologica positiva

Si può riscontrare in paz. con gastrite cronica attiva (antrale o di tipo B), con ulcera gastroduodenale, ma anche con cr. dello stomaco e linfoma MALT
Comunque quasi la metà della popolazione generale risulta positiva al test dell'Helicobter pylori, e solo il 15-20% della popolazione infetta sviluppa una malattia peptica ulcerosa.
Tutti i paz. con ulcera peptica e positività per l'Helicobacter devono essere sottoposti ad una terapia eradicante


Come evidenziare l'Helicobacter
Tests non invasivi
Test sierologico
Evidenzia anticorpi contro l'Helicobacter nel siero con metodica Elisa
E' utile nello screening, ma rimane positivo anche dopo che é avvenuta l'eradicazione
Test del respiro (breath test)
Ritorna normale dopo l'eradicazione dell'Helibacter

Tests invasivi
Test all'ureasi (con biopsia)
Coltura istologica


Come eradicare l'Helicobacter
Per 1 settimana i seguenti farmaci insieme:
Omeprazolo 40 mg/die
Amoxacillina 1 g × 2 volte/die
Claritromicina 500 mg× 2 volte/ die


In quali patologie é necessario eradicare l'Helicobacter?
Paz HP positivi con:
ulcera peptica
linfoma gastrico MALT
gastrte cronica atrofica
anamesi familiare di ca. gastrico
dispepsia funzionale
precedente gastroresezione per ca. gastrico

HASHIMOTO, TIROIDITE DI (vedi anche TIROIDITI)

E’ caratterizzata da:

1)ipotiroidismo

2)infiltrazione linfocitaria della tiroide

3)presenza di anticorpi antimicrosomiali ed antitireoglobulina

4)può associarsi a gastrite cronica atrofica


Un segno clinico importante é il gozzo

GLUCOSIO E INSULINA

Ricorda che normalmente 2 grammi di glucosio vengono metabolizzati per effetto di 1 Unità di insulina

GLUTINE, INTOLLERANZA AL (vedi CELIACO, MORBO)

GABAPENTIN

E' un aminoacido derivato dal GABA


Nomi commerciali
Neurontin 100 - 300 - 400 cps


Meccanismo d'azione
Modulatore dei canali del calcio (voltaggio-dipendenti) a livello delle cellule nervose. E' metabolizzato quasi esclusivamente per via renale.


Indicazioni
Epilessie parziali
Dolore neuropatico negli adulti
Stati fobici (per le sue proprietà ansiolitiche oltre che anticonvulsivanti)


Posologia
Nel dolore neuropatico (es: neuropatia diabetica, nevralgia del trigemino, nevralgia post-herpetica)
900 - 1200 mg / die
iniziando con i seguenti dosaggi
1 cps da 300 mg. al di per 3 gg.
2 cps da 300 mg al di per altri 3 gg.
3 cps da 300 mg al di per il resto della terapia


Effetti collaterali
Sonnolenza, vertigini, atassia, cefalea, tremore, diplopia, nausea, vomito
Evita la sospensione brusca
Riduci le dosi nell'insufficienza renale

FOETOR EX ORE

Cause


Carie dentarie


Piorrea


Bronchiectasie



Neoplasia polmonare

FOETOR EX ORE

Cause

Carie dentarie

Piorrea

Bronchiectasie

Neoplasia polmonare

FEBBRE MEDITERRANEA FAMILARE (vedi MALATTIE MULTISISTEMICHE)

EMOLITICHE ACQUISITE, MALATTIE

Risultano solitamente da difetti extracorpuscolari

Anemia emolitica autoimmune

Malaria

Ipersplenismo

Da agenti fisici (es. calore)

Da alcune sostanze ossidanti

EMOGLOBINA GLICOSILATA

E' espressione del livello del controllo glicemico nei precedenti 120 gg cioé quanto é la vita del gl globulo rosso


Valori normali
dal 4 al 6,7 %


Elevata in
Diabete mellito non ben controllato

Alcolismo

Anemia sideropenica

Ipertrigliceridemia

EMIDIAFRAMMA, ELEVAZIONE DELL'

Cause
Neoplasie
cr. bronchiale, neoplasia mediastinica, lesioni intraepatiche

Infezioni
polmonite, empiema, tbc, asscesso subfrenico, ascesso epatico

Disfunzione del nervo frenico
mielite, miotonia, herpes zoster

Traumi del diaframma o del nervo frenico

Aneurisma aortico

Massa intraaddominale

Infarto polmonare

Pleurite

Frattura costale

23 febbraio 2008

EMATURIA MICROSCOPICA (vedi EMATURIA e anche SANGUE OCCULTO NELLE URINE)

ELMINTI

I più comuni

Ascaris lumbricoides
Trattamento: mebendazolo (Vermox cpr 100 mg) 100 mg /12 h per 3 gg

Enterobius vermicularis
Trattamento: mebendazolo (Vermox cpr 100 mg) 100 mg per os in unica dose da ripetere dopo 2 settimane

Taenia saginata
Trattamento: niclosamide (Yomesan cpr 500 mg) 2 g in un’unica dose

Ricorda che in corso di infestazione si verifica frequentemente eosinofilia

ELETTROMIOGRAFIA

L'elettromiografia è la registrazione dell'attività elettrica di un muscolo o diversi gruppi muscolari a riposo e durante contrazione volontaria.
Essa viene eseguita inserendo un ago-elettrodo per via percutanea in un muscolo o tramite l'utilizzo di elettrodi di superficie. Il test è comunemente utilizzato per valutare le lesioni dei nervi periferici e distinguere tra vari disturbi

Indicazioni
1)Lesioni del motoneurone inferiore
Radicolopatia
Neuropatia demielinizzante (velocità di conduzione rallentata, senza segni di denervazione del muscolo affetto) causata per es. da malattia di Charcot- Marie, uremia
Neuropatia assonale (velocità di conduzione normale e vi è denervazione del muscolo affetto) causata per es. da alcool, chemioterapia (es. vincristina)
Neuropatia mista (assonale e demielinizzante) causata da diabete mellito

2)Malattie muscolari primitive
Miopatia metabolica
Distrofia muscolare

ECG E SEDI DI ISCHEMIA O INFARTO

1)Localizzazione: Anteriore
Derivazioni interessate: V1-V4
Vaso interessato: Discendente anteriore sinistra


2)Localizzazione: Anterosettale
Derivazioni interessate: V1-V4
Vaso interessato: Discendente anteriore sinistra


3)Localizzazione: Anterolaterale
Derivazioni interessate: I, aVL, V4-V6
Vaso interessato: Discendente anteriore sinistra


4)Localizzazione: Laterale
Derivazioni interessate: I, aVL, V5-V6
Vaso interessato: Circonflessa


5)Localizzazione: Inferiore
Derivazioni interessate: II, III, aVF
Vaso interessato: Arteria coronaria destra


6)Localizzazione: Posteriore
Derivazioni interessate: R alta in V1-V2 e sottoslivellamento di ST
Vaso interessato: Arteria coronaria destra


7)Localizzazione: Ventricolare destra
Derivazioni interessate: V3R, V4R
Vaso interessato: Arteria coronaria destra

ECG E ISCHEMIA (vedi ISCHEMIA ED ECG)

DERMATITE ERPETIFORME

E' una malattia idiopatica cronica caratterizzata da lesioni papulose e vescicolose a grappoli, molto pruriginose che si localizzano alla parte inferiore del dorso, natiche, ginocchi, gomiti
L'esordio é frequente nell'età adulta
Si associa ad un'atrofia gastrointestinale glutinosensibile


Trattamento
Una dieta priva di glutine per sei-dodici mesi migliora la malattia, mentre il dapsone (un derivato del sulfone, usato solitamente nel trattamento della lebbra) riduce le eruzioni ed il prurito

CREATININA SIERICA

E' un prodotto del metabolismo muscolare e viene escreto da rene in quantità sempre relativamente costante. Essa é liberamente filtrabile dal glomerulo e non viene riassorbita dai tubuli renali
Un raddoppio della creatinina sierica corrisponde ad una riduzione del 50% della velocita' di filtrazione glomerulare


Aumenta
nell'insufficienza renale acuta e cronica
nell'ostruzione del tratto urinario
nell'ipotiroidismo
nell'uso di farmaci nefrotossici e di quelli che riducono la secrezione tubulare di creatinina quali cimetidina, probenecid e trimethoprim
ma anche per cause non renali come l’aumentata produzione per rabdomiolisi massiva o elevata ingestione di carne

Si riduce
nella riduzione della massa muscolare, per es. paz. defedati o allettati o cachettici, nell'età avanzata
nelle malattie epatiche per riduzione della sintesi epatica di creatinina


Per dimostrare l’origine non renale di un aumento o di una riduzione è utile la valutazione della clearance della creatinina
Ricorda che i valori normali della creatinina clearance sono: 80-150 ml/min

CUSHING, SINDROME E MALATTIA DI

Sindrome di Cushing
E' il complesso di sintomi dovuto ad un eccesso di corticosteroidi adrenalici

Malattia di Cushing
Iperproduzione di ACTH da parte dell'ipofisi che determina iperplasia surrenalica bilaterale (causa più frequente)


Cause
1)Tumore ipofisario (65%)
2)Terapia steroidea
3)Adenoma surrenalico (10%)
4)Carcinoma surrenalico (10%)
5)Produzione di ACTH da sedi ectopiche, cioé diverse dall'ipofisi (15% ) per cr. bronchiale, timoma, cr. pancreatico, adenoma bronchiale, feocromocitoma, carcinoidi


Quadro clinico
Aumento di peso (obesità androide)
Facies a luna piena per ritenzione idricaObesità del collo (gibbo a dorso di bufalo)
Deposizione di grasso nell'area sovraclaveare
Obesita' del tronco
Strie cutanee purpuree a livello dei fianchi, addome, ascelle
Irsutismo
Acne
Presenza di tinea versicolor
Atrofia cutanea e tendenza all'ecchimosi
Ipertensione arteriosa
Amenorrea
Diminuzione della libido o impotenza
Ipertrofia del clitoride
Vampate di calore
Sintomi psichiatrici: irritabilita', psicosi!
Osteoporosi inspiegabile
Ecchimosi spontanee


Diagnosi a step
La diagnosi di s. di Cushing è difficile ma importante per ridurre la morbilità e la mortalità che gravano sul paziente senza trattamento
Step 1: conferma la diagnosi di sindrome di Cushing
Step 2: determina se il paz. ha una malattia ACTH dipendente o ACTH indipendente
Step 3: determina se la fonte di ACTH è eutopica (ipofisi) o ectopica (sindrome da ACTH ectopico)


Es. di laboratorio
1)Cortisolo plasmatico (h 22 e h 9) aumentato
2)17chetosteroidi urinari aumentati
3)Test di soppressione notturna con desametazone (1 mg di Decadron per os alle h 23)
4) Dosaggio dell’ACTH: se ridotto devi pensare ad un tumore surrenalico, se normale o elevato a ad adenoma ipofisario o ad una sindrome ACTH ectopica
5)Test di stimolazione al CRH (Corticotropin Releasing Hormon) per differenziare una malattia di Cushing ipofisaria da una sindrome da ACTH ectopico
6)Iperglicemia o ridotta tolleranza al glucosio
7)Leucocitosi ed eosinopenia
8)Natriemia frequentemente aumentata ed ipokaliemia (K < 3,6 mEq/L)


Esami strumentali
Rx torace (per escludere un cr. polmonare)
Rx diretta addome per evidenziare un tumore surrenalico calcificato
TAC addome
TAC o meglio risonanza magnetica ipofisaria


Diagnosi differenziale
Sindrome depressiva
Pseudo Cushing dell'etilista
Carcinoide


Trattamento
Resezione transfenoidale o irradiazione dell'adenoma ipofisario nella malattia di Cushing da ipersecrezione ipofisaria di ACTH
Resezione della neoplasia surrenalica (in caso di carcinoma la guarigione e' improbabile e la sopravvivenza e' di 6 mesi-3 anni)
Surrenalectomia subtotale bilaterale in caso di iperplasia surrenalica bilaterale
Terapia medica (per inibire la secrezione di cortisolo) con farmaci adrenocorticotossici che solitamente devono essere somministrati in combinazione per essere efficaci. Questi sono:ketoconazolo è il più efficace (Nizoral cp 200 mg) metirapone (non in commercio) mitotane, un derivato del DDT (Lysodren cp 500 mg) che sopprimono l'ipercorticismo in caso di carcinoma surrenalico non operabile.


Prognosi
Se non trattato progredisce verso l’exitus nel 50% dei casi entro alcuni anni
Le cause di morte principali sono le malattie cardiovascolari e le infezioni

CPK (CREATINFOSFOCHINASI)

E' un enzima abbondante:
1)nel muscolo scheletrico
2)nel miocardio
3)nel cervello


E' elevato in caso di:

IMA (un CPK normale dovrebbe escludere un IMA)

Miocardite

Traumi muscolari e sindrome da schiacciamento!

Iniezioni intramuscolari

Esercizio muscolare vigoroso

Convulsioni

Alcolismo e delirium tremens

Affezioni muscolari quali:
polimiosite! (spesso aumentato insieme a SGOT e
aldolasi)
dermatomiosite
distrofia muscolare

Ipotiroidismo (cosiddetta miopatia dell'ipotiroidismo)

Embolia e infarto polmonare

Dissezione aortica

Ipertermia maligna

Defibrillazione

Uso di clofibrato

Terapia con antidepressivi triciclici

CPAP

Sta per Pressione Positiva Continua nelle vie Aeree e serve per migliorare l'ossigenazione senza ricorrere all'intubazione (la BiPAP invece applica una pressione più elevata durante l'inspirazione ed una più bassa durante l'espirazione)
E' indicata in caso di frequenza respiratoria superiore a 30 / min o pH inferiore a 7,35
Il paz. respira spontaneamente ed autonomamente e gli viene mantenuta nelle vie aeree una pressione di distensione che riduce il collabimento degli alveoli
Quindi la CPAP:
incrementa la capacità funzionale residua
recupera gli alveoli collabiti ed intasati
migliora l’ossigenazionePerché abbia successo questo tipo di ventilazione non invasiva che si avvale di maschere mantenute in maniera molto aderente al volto mediante l'uso di cinghie, é essenziale la capacità di collaborare da parte del paziente

COX-2, INIBITORI SELETTIVI DELLA

Celecoxib (Celebrex cpr 200 mg)
dosaggio: 200 mg/die

Etoricoxib (Tauxib cpr 60, 90, 120 mg)


Tutti gli antinfiammatori non steroidei (FANS) agiscono inibendo le ciclossigenasi, che determinano la produzione delle prostaglandine responsabili a loro volta dell'infiammazione e del dolore. Senza ciclossigenasi quindi sono presenti in circolo poche prostaglandine. Ma le prostaglandine sono importanti anche perché regolano il flusso renale e stimolano la produzione di muco che protegge la mucosa gastrica
Vi sono 2 tipi di ciclossigenasi: COX-1 e COX-2

I suddetti antinfiammatori sono inibitori selettivi delle ciclo-ossigenasi 2 (COX-2) che sono indotte da stimoli proinfiammatori e sono responsabili della sintesi delle prostaglandine che causano dolore, infiammazione e febbre
Presentano quindi efficacia analgesica ed antinfiammatoria simile a quella dei FANS, preservando invece le funzioni delle COX-1 (l'altro tipo di ciclossigenasi) che catalizzano le prostaglandine che proteggono la mucosa gastrica stimolando la secrezione gastrica ma che provocano aggregazione piastrinica


Effetti collaterali
Meno frequenti i sintomi avversi gastrointestinali comprese le ulcere rispetto ai FANS
Non interferiscono sulla funzionalità piastrinica
Non interagiscono con l'attività antiaggregante dell'ASA per cui potrebbero essere associati all'ASA
In caso di paz. che assumono warfarin l’INR deve essere monitoratosubito dopo l’aggiunta dei COX-2 inibitori
La funzionalita' renale deve comunque essere monitorizzata durante il trattamento
Non devono essere usati in caso di insufficienza renale, scompenso cardiaco e deplezione di volume
Non devono essere usati nei paz. allergici all’aspirina o agli altri FANS
L’incidenza di eventi trombotici cardiovascolari sembra aumentata per cui sono consigliati nei paz. a basso rischio vascolare in dosi e per periodi di tempo più limitatiIl celecoxib è controindicato nei paz. con reazione allergica ai sulfamidici

CORTISONICI PER VIA INALATORIA

Meccanismo d'azione
Riducono l'iperreattività bronchiale e la fase sia immediata che tardiva della reazione asmatica


Indicazioni
Asma bronchiale
Asma indotta da esercizio


Effetti collaterali
Non significativi

CONVULSIONI NON EPILETTICHE

Le convulsioni sono contrazioni involontarie dei muscoli scheletrici e non dovrebbero essere definite d’emblè come crisi epilettiche. Infatti tali movimenti clonici generalizzati sono in realtà epilettiformi e si devono distinguere dalle crisi di grande male caratterizzate da perdita di coscienza, contrazione tonica che determina morsus e successivi scatti clonici ritmici con un quadro ricorrente cronicamente nel tempo


Cause
Ipoglicemia = risponde alla omministrazione di glucosio

Iponatriemia = Na inferiore a 120 mEq/L ; la caduta brusca é più indicativa del livello (attento alla somministrazione troppo brusca di Na che può provocare mielinolisi)

Ipernatriemia = Na superiore a 160 mEq/L ; cauto rimpiazzo di acqua libera per evitare edema cerebrale

Ipocalcemia = Ca inferiore a 7,5 mEq/L ; causata da ipoparatiroidismo, insufficienza renale e pancreatite acuta

Trauma cranico

Malattie infettive = meningite batterica o virale, encefalite erpetica, sifilide terziaria

Iperventilazione

Isteria (movimenti inconsulti, manca lo stato postictale)

Farmaci

Sospensione di farmaci o di alcool

Droghe (cocaina, amfetamina)

Eclampsia


Diagnosi
Ricorda glicemia, elettroliti innanzitutto
EEG normale


Trattamento
Dipende dalla causa

CONN, MORBO DI (vedi IPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

COMUNICAZIONE INTERATRIALE (vedi DIFETTO INTERATRIALE)

COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA

Malattia cronica, progressiva, infiammatoria di origine sconosciuta (ma probabilmente autoimmune) che determina restringimento delle vie biliari intra ed extraepatiche ed eventuale decorso verso la cirrosi e l'ipertensione portale.
Nella maggior parte dei casi si accompagna a: colite ulcerosa e più raramente a m. di Crohn
E’ più comune nei giovani uomini (età compresa tra i 20 ed i 40 a.)


Quadro clinico
Può essere asintomatica, a parte l'aumento dei valori di fosfatasi alcalina, o può manifestarsi con comparsa di ittero ostruttivo, prurito, anoressia, astenia, difficoltà digestive, dolore in ipocondrio destro, in un paziente di solito maschio di età tra i 40 e i 50 anni
Frequentemente (oltre il 70% dei casi) é associata una colite ulcerosa
Epatosplenomegalia
Ipertensione portale


Esami di laboratorio e strumentali
Bilirubina totale e fosfatasi alcalina aumentate
P-ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili) aumentati nel 70% dei casi
La colangiopancreatografia retrograda mette in evidenza dotti biliari diffusamente ispessiti e ristretti
La biopsia dimostra fibrosi periduttale


Diagnosi
Il segno caratteristico é la stenosi multipla delle vie biliari
La colangiografia é essenziale per la diagnosi
La biopsia é solitamente non diagnostica
Per fare la diagnosi dovrai sempre escludere:
calcolosi delle vie biliari
cirrosi biliare
colangiocarcinoma


Diagnosi differenziale
Cirrosi biliare primitiva (nella quale sono risparmiate le vie biliari extraepatiche)Colangiocarcinoma
Coledocolitiasi
Colestasi da farmaci
M. di Wilson (ceruloplasmina ridotta)


Complicanze
Cirrosi
Colangiocarcinoma
Colangite
Ittero ostruttivo


Trattamento
Cortisonici, antibiotici a largo spettro durante gli episodi di colangite, acido ursadesossicolico, possono essere d'aiuto ma non alterano la storia naturale della malattia
La decompressione delle stenosi mediante stent o dilatazione con ERCP può rallentare la progressione della malattia
Trapianto di fegato nella malattia scompensata


Prognosi e storia naturale
Nel decorso della malattia (solitamente una media di 9-17 anni dalla diagnosi) il paz. può andare incontro a cirrosi biliare secondaria.
Nel frattempo può presentare, un aumentato rischio di sviluppare calcoli biliari, episodi multipli di colangite infettiva, carcinoma della colecisti

22 febbraio 2008

COLANGIOCARCINOMA

E' il tumore delle vie biliari extra o intraepatiche più frequente
E' quasi sempre un adenocarcinoma
L'età media é solitamente oltre i 65 a., più frequente nelle donne con anamnesi di calcolosi della colecisti


Fattori predisponenti
Infezioni parassitarie epatobiliari
Anomalie congenite dell'albero biliare
Colangite sclerosante primaria
Colite ulcerosa nella metà dei paz. affetti da colangiocarcinoma


Quadro clinico
Ittero di solito senza dolore!
Prurito
Febbre non frequentemente
Calo ponderale!
Colecisti distesa e palpabile


Indagini diagnostiche
Ecografia
TAC
Colangiopancreatografia endoscopica


Trattamento
Posizionmento di stents
Chirurgico


Prognosi
peggiore dell'epatocarcinoma


Metastasi
metastatizza ai polmoni, allo stomaco ed al peritoneo

COGNITIVO, DECLINO: SEGNI SPIA (vedi anche DEMENZA)

Difficoltà ad apprendere e memorizzare nuove informazioni

Difficoltà ad effettuare azioni complesse (es. compilare un assegno, preparare un pasto)

Difficoltà spaziali (perdersi in casa o per istrada in luoghi conosciuti)

Difficoltà del linguaggio (a trovare le parole)

Disturbi del comportamento (passività o irritabilità inconsuete)

COARTAZIONE AORTICA

E' una causa rara di ipertensione arteriosa
Consiste in un restringimento localizzato all'arco dell'aorta distalmente all'origine dell'a. succlavia sinistra. Può aversi in caso di sindrome di Turner


Quando sospettarla
Iposviluppo arti inferiori
Iposfigmia e ritardo polsi femorali
Presenza di soffi intescapolari


Effetti della coartazione aortica
Scarsi sintomi finché l'ipertensione determina insufficienza ventricolare sinistra o emorragia cerebrale


Diagnosi
PA maggiore al braccio dx. rispetto al sin.
Polsi femorali assenti o iposfigmici
Rx torace: erosioni costali
Eco-Doppler: é diagnostico

CLORPROMAZINA

Nomi commerciali
Largactil, Prozin
gtt 10 ml al 4%
cpr 100 mg
f. im 50 mg


Meccanismo d'azione
E' una fenotiazina che presenta marcato effetto sedativo ed antipsicotico, antiemetico, ipotensivo
Viene escreta sia per via epatica che renale


Indicazioni
Delirio
Disturbi d'ansia gravi
Schizofrenie
Psicosi da amfetamine, cocaina, LSD
Vomito e singhiozzo incoercibile


Dosi consigliate
Da 10 a 25 mg 2-4 volte al di
I pazienti anziani necessitano solo di 1/3 della dose degli adulti!


Effetti collaterali
Sedazione
Reazioni extrapiramidaliSindrome neurolettica maligna nell’uso prolungato

CLOPIDOGREL

Nomi commerciali
Plavix cp 75 mg


Meccanismo d'azione
E' una tienopiridina come la ticlopidina. E' quindi un antiaggregante piastrinico che blocca il recettore piastrinico per l'ADP con meccanismo analogo alla ticlopidina.

Il risultato é un prolungamento del tempo di sanguinamento maggiore di quello prodotto dall'aspirina ma con tollerabilità maggiore rispetto a questa.


Dosi
Nell'emergenza 300 mg., seguiti quindi da 75 mg/die

L'effetto inizia dopo 2 h.

A dosi elevate (300 mg) invece, l'effetto inizia dopo 30 min.!


Indicazioni
Prevenzione di eventi aterotrombotici
nella sindrome coronarica acuta senza sopraslivellamento dell'ST
nell'IM con sopraslivellamento dell'ST

Riduce IMA, ictus cerebrale ischemico e morte vascolare in paz. con precedenti di malattia aterosclerotica sintomatica.
E' indicato quando l’aspirina non è tollerata.
Può essere associato ad essa per es. dopo il posizionamento di stents coronarici medicati per ridurre il rischio di trombosi nello stent


Effetti collaterali
Rispetto alla ticlopidina non provoca neutropenia
Raramente può determinare emorragia gastrointestinale
Può provocare porpora trombotica trombocitopenica


Non somministrare se
Vi è sanguinamento in corso
Nei primi gg. dopo l'infarto

CICLOSPORINA

Farmaco immunosoppressore che inibisce la replicazione dei linfociti T.


Nomi commerciali
Sandimmun
caps soft 25, 50, 100 mg
f 5 ml/50 mg ev


Meccanismo d'azione
Immunosoppressore selettivo che non sopprime la produzione di anticorpi
E’ un polipeptide ciclico derivato da un fungo che presenta potente attivita' inibitrice sulla proliferazione dei T helper linfociti


Indicazioni
Prevenzione del rigetto del trapianto allogenico di rene, fegato, cuore, polmone, pancreas
Sindrome nefrosica steroido-dipendente e steroido-resistente dovuta a glomerulopatie
Artrite reumatoide severa in paz in cui le terapie convenzionali sono inefficaci


Dosaggi
da 2,5 a 4 mg /Kg die


Farmaci che aumentano i livelli ematici di ciclosporina
Diltiazem
Chetoconazolo
Eritromicina


Effetti collaterali
Tossicita' renale ed epatica, ipertensione

CIANOSI

Centrale
dovuta a diminuita saturazione arteriosa di O2 per:
-malattie polmonari
-vizi congeniti con shunt destro-sinistro (non migliora
aumentando la concentrazione di O2 inspirato)
la comparsa di cianosi si verifica quando la quantità di metaemoglobina nel sangue supera i 5 g.
Peggiora con lo sforzo


Periferica
dovuta a ridotta cessione tissutale di sangue adeguatamente saturato per:
-stati di bassa gittata cardiaca
-policitemia
-vasocostrizione periferica
E' solo lievemente accentuata dallo sforzo


Se la cianosi periferica é localizzata ad una estremità devi sospettare un'ostruzione venosa o arteriosa
La saturazione di O2 alla quale la cianosi diviene clinicamente evidenziabile é in funzione della concentrazione di emoglobina: perciò la cianosi in caso di anemia può non essere evidente mentre in caso di poliglobulia può manifestarsi anche se l'ipossiemia é lieve

CHEILITE ANGOLARE

Cause

Candidiasi

Deficit di ferro

Malnutrizione

Glucagonoma

CHARCOT, TRIADE DI

E’ il quadro di presentazione di una colecistite acuta

Dolore ipocondrio destro

Febbre

Ittero

CEREBELLARE, SEGNI DI DEFICIT

Nistagmo: movimento spontaneo, rapido, ritmico degli occhi durante lo sguardo fisso o i movimenti oculari

Disartria: incapacita' ad articolare le parole in modo appropiato

Atassia: andatura barcollante, a base allargata

Adiadocinesia: incapacita' ad effettuare movimenti rapidi ed alternati

Dismetria: incapacita' a controllare l'ampiezza dei movimenti


A quali malattie devi pensare se sono presenti questi segni?
Etilismo cronico

Neoplasie

Ischemia o emorragia

Sclerosi multipla

CEREBRALI, METASTASI

Si manifestano come le altre neoplasie di origine cerebrale per es. con aumentata pressione intracranica, deficit focali o diffusi


Le cause più comuni di metastasi cerebrali sono
Cr. polmonare
Cr. mammario
Cr. renale
Cr. di origine gastrointestinale


Diagnosi
RMN
TAC


Trattamento
In caso di metastasi unica é possibile la rimozione e quindi il trattamento radiante
In caso di metastasi multiple il trattamento é palliativo

CARCINOMATOSI PERITONEALE, CAUSE

1)Carcinoma sieroso papillare peritoneale primitivo

2)Carcinoma ovaio (elevati livelli di CA-125)

3)Carcinoma pancreatico

4)Carcinoma dello stomaco

5)Carcinoma del colon-retto

6)Carcinoma uterino

RENALE, CARCINOMA (vedi ADENOCARCINOMA RENALE)

CARCINOMA RENALE (vedi ADENOCARCINOMA RENALE)

CARCINOMA PROSTATICO (vedi PROSTATICO CARCINOMA)

CANCRO DELL'ESOFAGO (vedi ESOFAGO, CANCRO)

ESOFAGO, CANCRO DELL’

E' relativamente raro
E' comunque fra le più frequenti malattie dell'esofago nell'anziano dopo i 60 a.


Fattori di rischio
Fumo di sigarette ed abuso di alcool, esofago di Barrett


Quadro clinico
Disfagia progressiva (inizialmente per i solidi e quindi anche per i liquidi)
Tosse
Dolore toracico
Perdita di peso


Tipi istologici
A cellule squamose
Adenocarcinoma (associato ad esofago di Barret)


Diagnosi
Rx esofago lo fa sospettare
Esofagogastroscopia + biopsia ed esame citologico danno la conferma
TAC toraco-addominale per accertare un'eventuale compromissione del mediastino, dei polmoni e del fegato


Trattamento
Resezione chirurgica in caso non vi siano metastasi
Radioterapia associata a chemoterapia con cisplatino, (fluoruracile, mitomicina) può essere utile nel paziente con carcinoma a cellule squamose (85% dei casi)
Nei casi avanzati stent esfageo, tubo gastrostomico o nutrizione parenterale totale per permettere un introito calorico


Prognosi
Solitamente povera perché il tumore é scoperto in fase avanzata

CANDIDA, INFEZIONE DA

E' un'infezione micotica opportunistica dell'ospite, spesso immunocompromesso, che può colpire tutti gli organi e che si localizza frequentemente a livello della bocca, tratto gastrointestinale, vagina, cute, ma anche polmoni, ossa, endocardio, meningi, cervello


Fattori di rischio
Eta' avanzata
Antibioticoterapia prolungata ad ampio spettro o terapia cortisonica
Terapia immunodepressiva e citostatica
Trattamento steroideo prolungato
Neutropenia
Infezioni da HIV


Quadro clinico e diagnosi
Puo' presentarsi come malattia mucocutanea oppure invasiva
Le sedi cutanee maggiormente interessate sono gli spazi interdigitali delle mani e dei piedi, gli angoli della bocca, le pieghe cutanee, il tessuto periungueale, l'unghia

La candidosi esofagea determina odinofagia e reflusso gastroesofageo

La candidosi vulvovaginale determina prurito vulvare, che é il sintomo cardinale, leucorrea, disparenia e si riscontra spesso in pazienti:
1)diabetiche
2)che fanno uso di contracettivi orali o
3)che sono sottoposte a terapie antibiotiche protratte
Frequente anche la balanopostite, che possono essere trasmessa anche per via sessuale


Quadro clinico
La diagnosi della forma mucocutanea e' clinica
intenso eritema, fissurazioni simili a ragadi, erosioni, ; sono presenti prurito di variabile intensità, bruciore intenso e dolore.
Le candidosi tendono a cronicizzare e le recidive sono frequenti.

Lesioni cutanee macronodulari con base emorragica indicano una candidiasi disseminata

La candidiasi disseminata e' diagnosticata per la presenza del micete nelle emocolture o nei liquidi organici normalmente sterili e puo' interessare oltre che la cute anche occhi e ossa: si manifesta con febbre, stato di prostrazione ed obnubilamento, rash cutaneo maculopapulare o nodulare, epatosplenomegalia, ipotensione; la prognosi è severa con motalità fino al 40% circa
Possibili ascessi cerebrali, spesso causa di morte dei pazienti immunodepressi.


Terapia
Nei pazienti immunodepressi, neutropenici e con febbre che non rispondono ad un trattamento antibiotico a largo spettro si impone una terapia antimicotica con amfotericina B (Fungizone fl. ev 50 mg) per infusione ev 0,5 mg/Kg/die

Candidosi sistemica
Le emocolture positive per candida sono sempre significative e impongono una terapia con fluconazolo (Diflucan fl 100 e 400 mg) 200-400 mg al di in un'unica somministrazione per via sistemica, che va protratta per 1 o 2 settimane dopo la scomparsa dei sintomi
La capsofungina (Cancidas, Capsofungin f ev 50-70 mg) appartiene alla classe delle echinocandine, dovrebbe essere la terapia iniziale di scelta per qualsiasi paziente affetto da candidemia alle dosi di 70 mg il primo g. e quindi 50 mg /die e viene impiegata nei casi refrattari o intolleranti ad amfotericina o al fluconazolo o all’itraconazolo

Candidosi polmonare
Amfotericina B (Fungizone f ev 50 mg): 0,3 mg /Kg/die in 500 ml di glucosata 5% per infusione lenta

Candidosi vaginale a volte puo' essere sufficiente una singola dose orale da 150 mg di fluconazolo (Diflucan cp. 150 mg) per una volta al mese per 6-12 mesi