É una fibrosi che interessa il retroperitoneo
Si riscontra una massa fibrotica retroperitoneale ispessita che comprime aorta addominale e/o vasi iliaci
Si distingue in
A)Idiopatica
Incidenza: rara
In genere in pazienti di età tra 50 e 60 anni
il rapporto maschi femmine è di circa 2.5:1
spesso coesiste con fibrosi mediastinica, tiroidite di Riedel, colangite sclerosante
B)Secondaria
associata con una varietà di cause quali:
farmaci
serotoninergici: metisergide, alcaloidi della segale cornuta
dopaminergici: bromocriptina, pergolide, metildopa
idralazina - probabilmente autoimmune
bloccanti beta-adrenergici
analgesici
Esposizione all'amianto
Periarterite
Tumori maligni
Carcinoidi - probabilmente mediati dalla serotonina e altri fattori neuroendocrini
Linfomi di Hodgkin e non-Hodgkin
Sarcomi
Adenocarcinomi: seno, prostata, colon, stomaco
Fibrosi da radiazioni!
Infezioni intra-addominali, ascesso, gonorrea, tubercolosi
Linfangite
Emorragia retroperitoneale (spesso dopo una procedura invasiva)
Tessuto connettivo / Malattia Autoimmune - sclerosi sistemica, lupus eritematoso sistemico
Malattia granulomatosa: tubercolosi, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener
Malattia del tratto biliare, tra cui cirrosi biliare primitiva, colangite sclerosante
Sintomi e segni
Dolore addominale, cronico a livello del fianco, del basso addome, della regione lombosacrale
Sintomi sistemici: affaticamento, febbre, perdita di peso
Insufficienza renale (ipertensione) - ostruzione dell'uretere
Massa addominale, purtroppo solo raramente palpabile (solitamente riscontrata tramite TAC o risonanza magnetica nucleare)
Dolore e/o edema a livello degli arti inferiori
Anatomia patologica
Si localizza intorno all'aorta addominale ed alle arterie iliache
La vena cava inferiore e gli ureteri sono quasi invariabilmente coinvolti
Possono verificarsi localizzazioni atipiche tra cui periduodenali, peripancreatiche, intorno all'ilo renale, pelviche
Macroscopicamente si evidenzia una placca bianca rigida, di vario spessore, di tessuto (fibrotico) sclerotico infiltrato da un mix di cellule mononucleari quali:
cellule infiammatorie che includono più linfociti B (CD20 +) che linfociti T
macrofagi, plasmacellule ed eosinofili senza neutrofili
Il tessuto fibrotico ha disposizione perivascolare e/o perineurale
I granulomi non sono comuni
Sono presenti cellule fusiformi simil fibroblastiche
Valutazione e diagnosi differenziale
Di solito viene evidenziata come una massa alla TAC o alla risonanza magnetica nucleare
Si differenzia da:
Tumori primitivi del retroperitoneo
Sarcomi
Tumori neuroendocrini - neurofibroma, ganglioneuroma, feocromocitoma
Linfomi
Carcinomi retroperitoneali diffusi (indifferenziati e metastatici)
Cordomi
Laboratorio
VES e/o proteina C - reattiva, nella maggior parte dei casi, molto elevate
Anticorpi antinucleo positivi nel 60% dei casi
Occasionalmente si riscontrano altri tipi di autoanticorpi quali fattore reumatoide
Può essere riscontrato un anticorpo Anti-cardiolipina (ß2-glicoproteina I)
Malattie infiammatorie associate
Più comunemente si associa a:
tiroidite autoimmune (solitamente Hashimoto)
vasculite dei piccoli e medi vasi
spondilite anchilosante
lupus eritematoso sistemico
artrite reumatoide
glomerulonefrite
cirrosi biliare primaria e colangite sclerosante
uveite
Trattamento
Interrompi l'agente causale e/o tratta la condizione sottostante
Glucocorticoidi ed agenti immunosopressivi
prednisone 1.5mg/kg/die orale per 3 settimane, poi riduci progressivamente sospendendo dopo 6 mesi
+
azatioprina 2.2mg/kg/die per os x 6 mesi poi riduci a 1.5mg/kg/d x 6 mesi
oppure
Ciclofosfamide 2mg/kg/d po x 3 mesi o IV impulso 1000mg/m2 ogni mese x 6
Sono stati anche usati con successo aneddotico micofenolato o metotrexato
La terapia immunosoppressiva precoce ed il posizionamento di stent ureterali periodici é in grado di produrre remissioni
Tamoxifene (Nolvadex) in monoterapia
20 mg bid per os nelle fibrosi retroperitoneali benigne
con tale terapia
i pazienti evidenziano una risoluzione dei sintomi entro 2,5 settimane
si verifica riduzione di VES e PCR
la TAC e le scansioni con gallio-67 mostrano un miglioramento in quasi tutti i pazienti
L'aspirina 300mg/giorno è stata anche utilizzata
Stent in caso di ostruzione ureterale come giá detto
