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27 luglio 2014

FACIES NELLA MALATTIA DI WILSON (DEGENERAZIONE EPATOLENTICOLARE

La facies caratteristica di questa malattia si evidenzia solo nei casi avanzati della malattia e può essere descritta come 'emozione fissa'.

Al minimo tentativo di impegnarsi in una conversazione può evocarsi una sostenuta espressione di allegria esagerata, che è abbastanza differente da quello vista in altre malattie del sistema nervoso.

C'è anche la tendenza a cadere da un lato quando il paziente è in posizione seduta.


La malattia è si presenta con una associazione di:

alterazioni degenerative bilaterali dei nuclei lenticolari
+
una cirrosi epatica
Tutto ciò avviene a causa dell'eccessiva quantità di rame nei tessuti.


La caratteristica più notevole della malattia è:
l'anello di Kayser–Fleischer, che è presente in circa il 50 per cento dei pazienti
Questo è un anello di pigmento marrone-ruggine alla periferia della cornea.


Meno spesso si osserva un irraggiamento brunastro di carbonato di rame sulla capsula anteriore o posteriore della lente che causa la caratteristica cataratta 'girasole'

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