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23 aprile 2014

IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE IDIOPATICA

È una rara malattia, solitamente fatale, più comunemente osservata nel sesso femminile,
la cui gestione è preferibile avvenga nei centri con esperienza in ipertensione polmonare.

Quadro clinico
I sintomi ed i segni di presentazione sono aspecifici e comprendono:
dispnea da sforzo
faticabilità
una forte componente polmonare del secondo tono cardiaco

Diagnosi
La diagnosi è di esclusione
L'ecocardiogramma Doppler transtoracico ed il cateterismo del cuore destro possono far diagnosticare l'ipertensione polmonare.
Prove di laboratorio e studi di imaging possono escludere altre possibili cause conosciute di ipertensione polmonare.

Trattamento
La terapia di supporto generale include anticoagulanti orali, diuretici, ossigeno supplementare e digossina.
Opzioni di trattamento mirato comprendono: prostanoidi per via parenterale e per via inalatioria, antagonisti del recettore dell'endotelina ed inibitori della fosfodiesterasi tipo 5.

Prognosi
La prognosi purtroppo non è buona, giacchè la maggior parte dei pazienti può sviluppare un'insufficienza ventricolare destra.

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