IPERTENSIONE POLMONARE: ALCUNI CENNI SULLA TERAPIA INIZIALE

La terapia iniziale dell'ipertensione polmonare dipende dall'eziologia

Ad esempio:

- l'apnea nel sonno dovrebbe essere gestita con l'uso notturno di ventilazione a pressione positiva non invasiva

- l'ostruzione cronica del flusso d'aria (malattia polmonare ostruttiva cronica) deve essere trattata aggressivamente con broncodilatatori ed antinfiammatori

- l'affezione polmonare interstiziale (malattia polmonare interstiziale) deve essere trattata con corticosteroidi o altri immunosoppressori o agenti antinfiammatori

- l'ipossiemia a riposo o durante attività fisica, dovrebbe essere trattata con ossigeno supplementare sia per ottimizzare la fornitura di ossigeno ai tessuti periferici sia per ridurre il contributo negativo che la vasocostrizione polmonare ipossica porta allo stato emodinamico polmonare alterato

- i pazienti con ipertensione polmonare cronica tromboembolica dovrebbero essere sottoposti a
posizionamento di un dispositivo di filtro in vena cava inferiore,
inizio di anticoagulazione e
valutazione per una tromboendoarteriectomia polmonare

- i pazienti con una malattia del tessuto connettivo (vasculiti e presentazione acuta di disturbi reumatici selezionati) dovrebbero ricevere le terapie adeguate per la loro condizione sistemica



Un test acuto di vasoreattività polmonare è obbligatorio prima che un paziente con malattia del tessuto connettivo o Ipertensione polmonare primitiva si sottoponga ad un ciclo di terapia vasodilatatrice, perché meno del 50% dei pazienti rispondono ai vasodilatatori.
I vasodilatatori possono provocare un deterioramento significativo in pazienti che non rispondono, provocando ipotensione sistemica, peggioramento dell'ipossiemia, e diminuzione della gittata cardiaca
Farmaci a breve durata d'azione sono da preferire perché possono essere sospesi rapidamente se si osservano effetti avversi.
I farmaci di scelta per il test sono ossido nitrico per inalazione, prostaciclina e.v.(epoprostenol) e adenosina.


La risposta a questi agenti somministrati acutamente ha dimostrato di prevedere la risposta alla terapia vasodilatatore orale a lungo termine.

La terapia a lungo termine in pazienti responder può essere avviata con calcio-antagonisti per os, che producono miglioramento emodinamico e sintomatico sostenuto e sono ben tollerati dalla maggior parte dei pazienti
In generale, le dosi necessarie per ottenere un buon effetto sono maggiori di quelle usate per trattare l'ipertensione arteriosa sistemica, anche se i requisiti di dose e tolleranza sono variabili.
La terapia dovrebbe essere iniziata con dosi basse ed aumentata lentamente durante parecchi giorni in base a segni vitali, sintomi e risultati di esame fisico


Alcuni studi hanno dimostrato che diversi farmaci possono essere utile nel trattamento dell'ipertensione polmonare che non risponde ai vasodilatatori orali.


L'infusione endovenosa continua di epoprostenol migliora l'emodinamica, la tolleranza all'esercizio e la sopravvivenza in pazienti con Ipertensione polmonare primitiva che rientrano in classi funzionali della New York Heart Association, III e IV
Interessante è il fatto che l'infusione continua di epoprostenol produce miglioramento anche in quei pazienti che non rispondono ad esso acutamente, il che suggerisce che gli effetti a lungo termine di questo farmaco sono una conseguenza di proprietà diverse dalla semplice immediata vasodilatazione.


L'epoprostenol è attualmente approvato dalla Food and Drug Administration per il trattamento di ipertensione polmonare primitiva ed ipertensione polmonare causata da malattia del tessuto connettivo refrattaria alla terapia convenzionale.
L'esperienza con epoprostenol per altre forme di ipertensione polmonare severa (malattia del tessuto connettivo, malattia congenita di cuore) è limitata, ma risultati positivi sono stati osservati anche in questi pazienti
Il bosentan, somministrato per via orale, è stato recentemente approvato per l'ipertensione polmonare sintomatica