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29 marzo 2013

PROTEINA C

La proteina C e' un fattore vitamina K dipendente prodotto dal fegato che viene attivato quando la trombina si lega al recettore endoteliale trombomodulina

La proteina C attivata, insieme con la proteina S come cofattore, inattiva i fattori Va ed VIIIa

I pazienti con deficit di proteina C , che e' una malattia congenita, manifestano disturbi  trombotici principalmente a carico del sistema venoso
I siti di trombosi possono essere anche inusuali come per es. vene mesenteriche, cerebrali, vena porta, seno sagittale
Tali pazienti possono presentare un'anamnesi familiare di trombosi o aborti spontanei

Possono essere coinvolti:
il sistema cardiovascolare
il sistema ematologico, linfatico, immunologico
il sistema polmonare

Il trattamento del deficit di proteina C, in caso di eventi trombotici, si avvale di eparina a basso peso molecolare e warfarin

Un'anticoagulazione di routine nei pazienti portatori di deficit di proteina C asintomatici non e' raccomandata

Un'anticoagulazione a vita  e' indicata nei pazienti portatori di deficit di proteina C con trombosi ricorrenti

Molti pazienti portatori con questa mutazione non presentano trombosi

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