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29 marzo 2013
PROTEINA C
La proteina C attivata, insieme con la proteina S come cofattore, inattiva i fattori Va ed VIIIa
I pazienti con deficit di proteina C , che e' una malattia congenita, manifestano disturbi trombotici principalmente a carico del sistema venoso
I siti di trombosi possono essere anche inusuali come per es. vene mesenteriche, cerebrali, vena porta, seno sagittale
Tali pazienti possono presentare un'anamnesi familiare di trombosi o aborti spontanei
Possono essere coinvolti:
il sistema cardiovascolare
il sistema ematologico, linfatico, immunologico
il sistema polmonare
Il trattamento del deficit di proteina C, in caso di eventi trombotici, si avvale di eparina a basso peso molecolare e warfarin
Un'anticoagulazione di routine nei pazienti portatori di deficit di proteina C asintomatici non e' raccomandata
Un'anticoagulazione a vita e' indicata nei pazienti portatori di deficit di proteina C con trombosi ricorrenti
Molti pazienti portatori con questa mutazione non presentano trombosi