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4 marzo 2012

STEVENS-JOHNSON, SINDROME DI

E' una grave forma di eritema multiforme e una variante della necrolisi epidermica. 

Essa è causata da una reazione di ipersensibilità, solitamente ai farmaci (ad esempio salicilati, sulfamidici, penicillina, barbiturici, carbamazepina, fenitoina), ma si e' notata anche in caso di infezioni o cancro.
Si verificano ulcerazioni della cute e delle mucose (ad esempio bocca, uretra, polmoni, congiuntiva) 
Le lesioni tipiche si sviluppano spesso sulle palme o sulle piante dei piedi con formazione di bolle nel centro. 
Vi può essere una fase prodromica con febbre, malessere, artralgia, mialgia ± vomito e diarrea.

Trattamento
La malattia è di solito autolimitante,
 Bisogna rimuovere qualsiasi causa precipitante
Un trattamento di supporto (ad esempio calamina lozione per la cute)
Gli steroidi (sistemici e in collirio) sono stati utilizzati, ma con esito incerto
Percio' e' utile una consulenza del dermatologo e dell'oculista. 
Ciclosporina e talidomide sono stati anche utilizzati 

Prognosi
La mortalita' e' del 5% circa
La malattia può essere grave per i primi 10 giorni per risolversi poi entro 30 giorni 
Danni agli occhi possono persistere e nel peggiore dei casi può instaurarsi cecità. 

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