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28 marzo 2012

METAPLASIA MIELOIDE CON MIELOFIBROSI

Diagnosi
marcata splenomegalia con possibilita' di infarti splenici che si manifestano con dolore alla spalla sinistra
edemi periferici
dolori ossei
sensazione di sazieta'
sensazione di affaticamento
anoressia
perdita di peso

Laboratorio
emoglobina inferiore a 10 g./dL
striscio periferico: mieloftisi (presenza globuli rossi nucleati), presenza di metamielociti, mielociti, promielociti, mieloblasti, dacrociti;
midollo: fibrosi, iperplasia atipica dei megacariociti, angiogenesi per cui spesso vi e' difficolta' all'aspirazione (tappo secco)

Trattamento
idrossiurea
splenectomia nei casi refrattari

Caratteristiche della malattia
La metaplasia mieloide con mielofibrosi puo' presentarsi ex novo o nel contesto di una trombocitemia essenziale o di una policitemia vera
L'incidenza di una trasformazione in leucemia varia dal 8 al 23% circa nella prima decade di malattia