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27 novembre 2011

PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA

E' tipicamente un'affezione acuta, potenzialmente letale


Cause
sconosciute, ma sono implicati infezioni virali, antibiotici, estrogeni

Si verifica comunemente in donne tra i 20 e i 50 anni


Anatomia patologica
Presenza diffusa di microtrombi nei capillari, trombocitopenia, presenza di schistociti, reticolocitosi


Manifestazioni clinihe
Deficit neurologici (stato confusionale, coma)
Febbre
Insufficienza renale
Anemia emolitica microangiopatica ( con aumento della bilirubina indiretta e ittero)


Laboratorio
Piastrinopenia
LDH aumentata
Iperazotemia
Emoglobina ridotta
Aumentato tempo di sanguinamento


Trattamento e prognosi
Plasmaferesi
Splenectomia
Non trattata è quasi sempre fatale.
L'introduzione della plasmaferesi ha sensibilmente cambiato la prognosi per cui circa l'85% dei pazienti guarisce completamente

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