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15 novembre 2011

PORFIRIA ACUTA INTERMITTENTE

Una forma di porfiria epatica caratterizzata da
attacchi periodici di disturbi gastrointestinali che si manifestano con 
coliche addominali accompagnate da distensione addominale
paralisi e 
disturbi psichiatrici

L'esordio di questa condizione è di solito nella terza o quarta decade di vita spesso a carico del sesso femminile (giovani donne)
E' una malattia metabolica trasmessa con modalita' autosomica dominante causata dalla mancanza dell'enzima porfobilinogenodeaminasi 
Si pensa che la pazzia di Giorgio III fosse dovuta a tale patologia