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19 aprile 2011

AMILOIDOSI

Comprende un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da deposizione in uno o piu' organi (solitamente fegato e rene) di una sostanza proteica fibrosa conosciuta come amiloide

Le malattie che piu' frequentemente causano amiloidosi sono:
1)gammapatie monoclonali (amiloidosi primaria)

2)infezioni suppurative o granulomatose croniche (osteomielite, morbo di Crohn)

3)artrite reumatide, spondilite anchilosante

4)sindrome nefrosica

I pazienti con amiloidosi spesso presentano:
un'inspiegabile cardiomiopatia, di solito restrittiva e scompenso cardiaco congestizio o difetti di conduzione, aritmie ed episodi sincopali
lesioni cutanee
macroglossia
epatomegalia
sindrome nefrosica (per deposizione renale)
neuropatia periferica con parestesie

Diagnosi
Proteinuria nell’80% dei casi
Insufficienza renale nel 50% dei casi
Ricorda che epatosplenomegalia associata ad una sindrome nefrosica è suggestiva di amiloidosi
Biopsia gengivale o rettale dimostra la presenza di amiloide nei tessuti!

Diagnosi differenziale
Infezioni croniche
Altre cause di sindrome nefrosica
Endocardite batterica subacuta
Macroglobulinemia di Waldenstroem
Neoplasia metastatica

Trattamento
Melfalan (Alkeran cp 5 mg) e prednisone nell'amiloidosi primaria.
Efficace anche la talidomide
Nell’amiloidosi secondaria, terapia della malattia che ne è causa, come per es.antitubercolari nella TBC, metotrexate nell’artrite reumatoide, colchicina nella febbre familiare mediterranea

Prognosi
Severa

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