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17 marzo 2011

FAHR, MALATTIA DI

Detta anche Calcinosi striato-pallido-dentata bilaterale è una rara affezione neurologica familiare, caratterizzata da
1)calcificazioni bilaterali e simmetriche dei nuclei della base, dei nuclei dentati del cervelletto, dei nuclei dentati e del centro semiovale (aree del cervello che controllano il movimento)
2)alterazioni del metabolismo fosfo-calcico conseguenti a disfunzioni delle paratiroidi (pseudoipoparatiroidismo)

Quadro clinico
esordio spesso tardivo (oltre i 55 anni), decorso subdolo, spesso oligosintomatico
turbe psichiatriche con deterioramento cerebrale e demenza
rigidità, ipocinesia, tremori, distonia, corea, atassia e quadro parkinsoniano nelle fasi avanzate
episodi di perdita transitoria della coscienza e crisi convulsive

Laboratorio
ev.li segni di dis-paratiroidismo (pseudoipoparatiroidismo) con alterazioni del metabolismo fosfo-calcico

TAC cranio
depositi calcifici in corrispondenza degli emisferi cerebellari, nuclei della base, centri semiovali

Prognosi
infausta

Trattamento
sintomatico
aloperidolo in caso di allucinazioni

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