E' un deficit di secrezione degli steroidi surrenalici e cioe':
1)glucocorticoidi
2)mineralcorticoidi
3)ormoni sessuali
Cause
1)distruzione o atrofia della corteccia surrenale (insufficienza surrenalica primitiva) o m. di Addison solitamente per
a)distruzione autoimmune (sindrome da insufficienza polighiandolare di tipo I che comprende insuff. surrenalica, ipoparatiroidismo, candidasi cronica mucocutanea ed anemia perniciosa e sindrome da insufficienza ghiandolare di tipo II che comprende insufficienza surrenalica, ipotiroidismo, diabete mellito tipo 1 e vitiligo)
b)infezioni da TBC, funghi (blastomicosi, criptococcosi, coccidiomicosi o citomegalovirus nella necrosi surrenalica del paz. con HIV)
2)deficit di ACTH dovuto a disfunzione ipotalamica o ipofisaria (insufficienza surrenalica secondaria) solitamente per
tumori, traumi, infarti, malattie infiltrative ed autoimmuni a carico dell’ipotalamo-ipofisi
Sintomi e segni di insufficienza surrenalica primitiva
Ipotensione ortostatica
Iperpigmentazione cutanea
Iposodiemia (raramente < 120 mEq/L)
Iperkaliemia (raramente >7 mEq/L)
Ipoglicemia
Eosinofilia e linfocitosi
Ipocapnia
Sintomi e segni e di insufficienza surrenalica secondaria
Cute pallida! Sintomi e segni di ipotiroidismo e/o ipogonadismo
Ipotensione ortostatica
Iponatriemia
Diagnosi di insufficienza surrenalica
L’insufficienza surrenalica è caratterizzata da bassi livelli di cortisolo e perdita della risposta del cortisolo all’ACTH
Test all'ACTH: si somministrano 0,25 mg di ACTH (Synacthen): un picco di cortisolo > 600 nmol/l con un aumento (tra 0 e 30 min) superiore a 330 mmol/l esclude un insufficienza surrenalica primaria o secondaria
Cortisolemia del mattino
La TAC e la RM sono utili per la diagnosi differenziale di una insufficienza surrenalica primitiva: nella adrenalite autoimmune le ghiandole surrenali sono piccole, atrofiche e difficili da visualizzare, nelle malattie granulomatose, nelle emorragie ed in caso di metastasi invece sono ingrandite e in caso di TBC presentano calcificazioni.
Trattamento
Insufficienza surrenalica acuta: idrocortisone sodio succinato (Solu-Cortef) 100 mg ogni 6 hInsufficienza surrenalica cronica primitiva: prednisone 5 mg/die e fludrocortisone 0,1 mg/die
Insufficienza surrenalica cronica secondaria: prednisone 5 mg/die
1)glucocorticoidi
2)mineralcorticoidi
3)ormoni sessuali
Cause
1)distruzione o atrofia della corteccia surrenale (insufficienza surrenalica primitiva) o m. di Addison solitamente per
a)distruzione autoimmune (sindrome da insufficienza polighiandolare di tipo I che comprende insuff. surrenalica, ipoparatiroidismo, candidasi cronica mucocutanea ed anemia perniciosa e sindrome da insufficienza ghiandolare di tipo II che comprende insufficienza surrenalica, ipotiroidismo, diabete mellito tipo 1 e vitiligo)
b)infezioni da TBC, funghi (blastomicosi, criptococcosi, coccidiomicosi o citomegalovirus nella necrosi surrenalica del paz. con HIV)
2)deficit di ACTH dovuto a disfunzione ipotalamica o ipofisaria (insufficienza surrenalica secondaria) solitamente per
tumori, traumi, infarti, malattie infiltrative ed autoimmuni a carico dell’ipotalamo-ipofisi
Sintomi e segni di insufficienza surrenalica primitiva
Ipotensione ortostatica
Iperpigmentazione cutanea
Iposodiemia (raramente < 120 mEq/L)
Iperkaliemia (raramente >7 mEq/L)
Ipoglicemia
Eosinofilia e linfocitosi
Ipocapnia
Sintomi e segni e di insufficienza surrenalica secondaria
Cute pallida! Sintomi e segni di ipotiroidismo e/o ipogonadismo
Ipotensione ortostatica
Iponatriemia
Diagnosi di insufficienza surrenalica
L’insufficienza surrenalica è caratterizzata da bassi livelli di cortisolo e perdita della risposta del cortisolo all’ACTH
Test all'ACTH: si somministrano 0,25 mg di ACTH (Synacthen): un picco di cortisolo > 600 nmol/l con un aumento (tra 0 e 30 min) superiore a 330 mmol/l esclude un insufficienza surrenalica primaria o secondaria
Cortisolemia del mattino
La TAC e la RM sono utili per la diagnosi differenziale di una insufficienza surrenalica primitiva: nella adrenalite autoimmune le ghiandole surrenali sono piccole, atrofiche e difficili da visualizzare, nelle malattie granulomatose, nelle emorragie ed in caso di metastasi invece sono ingrandite e in caso di TBC presentano calcificazioni.
Trattamento
Insufficienza surrenalica acuta: idrocortisone sodio succinato (Solu-Cortef) 100 mg ogni 6 hInsufficienza surrenalica cronica primitiva: prednisone 5 mg/die e fludrocortisone 0,1 mg/die
Insufficienza surrenalica cronica secondaria: prednisone 5 mg/die
