E' una dermatosi solitamente da farmaci, grave, che si manifesta con febbre ed eritema multiforme vescicolo-bolloso che coinvolge tipicamente, le mucose orale, nasale, congiuntivale, genitale, anale e quindi anche la cute con grave compromissione dello stato generale, ad esito infausto nel 10% dei casi
Cause
Farmaci come fenitoina, penicilline, fenobarbital, sulfamidici
Infezioni respiratorie come ad es. da Micoplasma pneumoniae, herpes simplex virus, coxackievirus, echovirus
Vaccini
In molti casi non é possibile identificare la causa
Quadro clinico
Febbre
Lesioni bollose a carico delle mucose della bocca e della cornea, narici e genitali
Lesioni maculari purpuree diffuse a carico della cute
Coinvolgimento polmonare con infiltrati diffusi all'Rx
Diagnosi differenziale
Pemfigo
Pemfigoide
Orticaria
Sindrome della cute scaldata
Malattia da siero
Orticaria
Terapia
Importante tentare di identificare la causa
Liquidi per reidratare il paziente
Antibiotici in caso si sospetti la natura batterica della sindrome
Antivirali (es: acyclovir) nel caso si sospetti un’infezione virale
Corticosteroidi di cui l’uso rimane però controverso
Cause
Farmaci come fenitoina, penicilline, fenobarbital, sulfamidici
Infezioni respiratorie come ad es. da Micoplasma pneumoniae, herpes simplex virus, coxackievirus, echovirus
Vaccini
In molti casi non é possibile identificare la causa
Quadro clinico
Febbre
Lesioni bollose a carico delle mucose della bocca e della cornea, narici e genitali
Lesioni maculari purpuree diffuse a carico della cute
Coinvolgimento polmonare con infiltrati diffusi all'Rx
Diagnosi differenziale
Pemfigo
Pemfigoide
Orticaria
Sindrome della cute scaldata
Malattia da siero
Orticaria
Terapia
Importante tentare di identificare la causa
Liquidi per reidratare il paziente
Antibiotici in caso si sospetti la natura batterica della sindrome
Antivirali (es: acyclovir) nel caso si sospetti un’infezione virale
Corticosteroidi di cui l’uso rimane però controverso
