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21 gennaio 2008

PORPORA

La porpora e' la presenza di sangue nella cute e puo' variare da elementi petecchiali (elementi puntiformi del diametro <> 2 mm.)

L' arrossamento della porpora a differenza dell'eritema non scompare con la digitopressione


Cause
Le porpore si suddividono in:

A)non palpabili
B)palpabili

A)Non palpabili
Scorbuto da deficit di vit. C
Disgammaglobulinemia da gammapatie monoclonali (es. mieloma, Waldenstrom, crioglobuline) o policlonali (crioglobuline) sono localizate agli arti inferiori presentano diametro di 1-2 mm. Secondarie a ridotta funzionalita' piastrinica infezioni (meningococco, virus echo e coxackie, traumi localizzate ad aree acrali, di tipo petecchiale
Porpora senile: nei pazienti anziani, sedi acrali, ecchimosi da 1 a 4 cm.


B)Palpabili (prevalentemente di tipo flogistico e patognomoniche di vasculiti)
Fino a prova contraria indicative di vasculite settica
Possono manifestarsi con papule, vescicole, pustole

Ricordiamo pertanto tra le cause:
1)Sepsi stafilococciche, gonococciche, meningococciche
2)Coagulazione intravasculare disseminata: lesioni larghe con bolle emorragiche centrali
3)Endocardite batterica subacuta: piccole da 2 a 6 mm. di diametro localizzate alle mani ed ai piedi
Ma anche
4)Vasculiti sistemiche quali porpora di Schoenlein-Henoch, granulomatosi allergica (o sindrome di Churg-Strauss), poliarterite nodosa
5)Collagenopatie (lupus o artrite rematoide): piccole, localizzate a mani e piedi 6)Emoglobinuria parossistica notturna: urine scure in maniera intermittente


Laboratorio
Emocoltura
Emocromo
Es. urine
Sangue occulto feci
VES
ANA
Fattore reumatoide
Complemento sierico (ipocomplementemia! nelle vasculiti)
Crioglobuline
Protidogramma
Biopsia cutanea


Diagnosi differenziale
Porpora piastrinica: le petecchie sono poco rilevate
Porpora vascolare: le petecchie sono rilevate (porpora palpabile)


Trattamento
Crioglobulinemia: trattamento della malattia di base
Porpora di Schoenlein-Henoch: cortisonici con cautela per il rischio di favorire emorragie gastrointestinali
Porpora infettiva: trattamento della malattia di base
Porpora trombocitopenica idiopatica: cortisonici, splenectomia nei casi resistenti a terapia cortisonica; controindicata la trasfusione di piastrine che determina produzione di anticorpi antipiastrine