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23 gennaio 2008

PAGET, MORBO DI (OSTEITE DEFORMANTE)

E' una osteite deformante, una malattia focale dello scheletro caratterizzata da eccessivo riassorbimento osseo da parte degli osteoclasti seguito da attività osteoblastica disordinata con conseguente abbondante neoformazione di osso strutturalmente disorganizzato meno compatto e più debole dell'osso normale
Colpisce preferenzialmente cranio ed ossa sottoposte a carico (bacino, vertebre ed ossa lunghe)
E' più comune nei pazienti oltre i 50 anni con una modesta prevalenza nel sesso maschile
L’incidenza aumenta con l’età (fino al 10% dei paz. di 90 a. ne possono essere affetti)
Vi può essere una componenente genetica e quindi un'anamnesi familiare di m. di Paget


Quadro clinico
Molti pazienti sono asintomatici
Dolore osseo spesso notturno
Dolorabilità alla palpazione ossea
Disturbi da compressione (soprattutto a livello cranico per restringimento dei forami d’uscita dei nervi ed intrappolamento di questi) come sordità per compressione dell'VIII da restringimento del forame uditivo (è probabile che la sordità di Bethoveen fosse dovuta ad un Paget), cecità, paraparesi
Aumento delle dimensioni del capo (per cui il paz. é costretto ad acquistare cappelli più larghi)
Tibia a "fodero di sciabola"
Fratture patologiche e da modesti traumi
Più raramente scompenso cardiaco ad alta gittata per iperemia ed incremento della vascolarizzazione dell'osso pagetico
Predispone, ma raramente si complica con sarcoma osteogenico


Diagnosi
Molti pazienti sono asintomatici e la malattia viene scoperta per una fosfatasi alcalina elevata o un Rx eseguito per altri motivi
La diagnosi quindi, biochimica e radiologica, é caratterizzata da:
1) fosfatasi alcalina elevata (espressione di neoformazione ossea) spesso > 1000 U/l e frequentemente rilievo occasionale in un paziente asintomatico; si eleva notevolmente nelle fasi di acuzie
2) calcio e fosforo nel siero normali
3) idrossiprolinuria abitualmente aumentata
4) rx ossa slargate, con densità aumentata (aspetto cotonoso) ed aree osteolitiche


Diagnosi differenziale
I reperti radiologici e scintigrafici possono confondersi con un carcinoma metastatico di tipo osteosclerotico come quello prostatico o mammario
Nel caso di metastasi ossee da cancro della prostata é importante la deteminazione della fosfatasi acida e del PSA


Trattamento
Se il paziente é asintomatico nessuna terapia
Altrimenti inibitori del riassorbimento osseo quali bifosfonati: clodronato (Difosfonal fl 300 mg) 1 fl al di per infusione ev al di per 5 gg), alendronato (Alendros 10 mg cp) 1 cp al di per 6 mesi